Гипоспленизм

• МКБ-10
• D73.0 Гипоспленизм

 Это временная или постоянная гипофункция селезенки, вызванная отсутствием, атрофией или функциональной недостаточностью ее паренхимы. Он проявляется частыми серьезными инфекционными заболеваниями, диспепсическими расстройствами, на более поздних стадиях - гиперемия кожи, сильные головные боли, головокружение, повышение артериального давления, астения. Диагноз ставится с учетом данных общего анализа крови, УЗИ, КТ, магнитно-резонансной томографии, сцинтиграфии селезенки, эзофагогастродуоденоскопии. Для лечения применяются антибиотики, вакцины, проводится этиопатогенетическая терапия заболеваний, осложненных недостаточностью ления.

 Термин «гипоспленизм» для описания атрофической гипофункции селезенки у пациента с целиакией, чувствительной к целиакии, был впервые использован в 1955 году американским гематологом Уильямом Дэймшаком. Расстройство встречается редко, потому что паренхима в области живота (спленоз) обладает высокой способностью к регенерации, которая частично или полностью компенсирует функции органа даже после его удаления.
 Большинство пациентов испытывают гипоспленизм, связанный с посттравматической спленэктомией. Согласно статистическим данным в области травматологии, гематологии и абдоминальной хирургии, селезенка повреждена в 17-30% травм живота и удалена в 90% случаев. Актуальность своевременного выявления и лечения селезеночной недостаточности связана с высоким риском смертельных инфекционных осложнений, которые особенно распространены при расстройствах после спленэктомии.

 Кишечная недостаточность развивается при полном отсутствии органа, анатомическом уменьшении объема и снижении функциональной жизнеспособности тканей. Крайне редко патологическое состояние является врожденным и становится следствием агенеза в сочетании с декстрокардией, транспозицией органов брюшной полости и сосудистыми аномалиями (синдром Ивемарка). Гипоспленизм приобретается у большинства пациентов, причинами которого в гастроэнтерологии являются:
 • Хирургическое удаление селезенки. Экстренная спленэктомия проводится при тяжелых травмах, сопровождающихся массивным раздавливанием семенной паренхимы и сильным кровотечением. Сегментарную резекцию и полное удаление органов применяют в качестве методов лечения кист, абсцессов, инфарктов, поражений туберкулеза селезенки, портальной гипертензии, ряда гематологических заболеваний - наследственного микросфереза, талассемии, аутоиммунной гемолитической анемии, идиопатической тромбоцитопении.
 • Лиенальная патология. Снижение функциональности часто становится результатом общей атрофии паренхимы из-за инволютивных изменений, гиповитаминоза, голодания, длительного парентерального питания. Развитие гипоспленизма возможно при частичном разрушении белой и красной пульпы, вызванном травматическими повреждениями, тромбозом сосудов, инфарктом, некрозом с инверсией селезенки. Гипофункция наблюдается, когда орган участвует в первичных системных лимфопролиферативных процессах (лимфогранулематоз, неходжкинская лимфома).
 • Повреждение селезенки при других заболеваниях. Согласно наблюдениям в области гастроэнтерологии, функциональная недостаточность лиенальной области отмечена при патологии желудочно-кишечного тракта (целиакия, язвенный колит, болезнь Крона, брюшная жаба, хронический гепатит, цирроз печени). Гипоспленизм осложняет течение аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, амилоидоз, аутоиммунный тиреоидит). Функция селезенки уменьшается при наследственной анемии, лейкемии и других онкогематологических заболеваниях.
 В редких случаях причиной гипоспленизма являются эндокринные нарушения (гипопаратиреоз). Болезнь также может быть ятрогенной по происхождению - функция органа ингибируется, если реакция трансплантата к хозяину возникает после трансплантации костного мозга, когда назначаются высокие дозы кортикостероидов. Длительная иммуносупрессивная терапия может вызвать атрофию паренхимы селезенки.

 Для различных причин гипоспленизма существует общий механизм развития гипофункционального состояния, основанный на потере основных функций селезенки. Хотя организм обладает высоким функциональным и регенеративным резервом, поддерживая менее 30% объема активной ткани, пролиферация и дифференцировка антигенов Т-лимфоцитов прерывается, продуцирование опсонинов уменьшается (в основном туфтсин, который обладает иммуногенным эффектом). и противоопухолевые). фагоцитарная реакция, которая приводит к развитию тяжелого иммунодефицита.
 Из-за нарушения фильтрующей функции это влияет на использование состарившихся элементов крови и, косвенно, на обмен пигментов, железа и выработку желчи клетками печени. Когда селезенка перестает справляться с функцией депонирования элементов крови, когда возникает гипоспленизм, ее содержание в периферической крови увеличивается.

 Связанная гипофункция, вызванная нехирургическими причинами, может происходить скрыто в течение длительного времени. У пациентов с гипоспленизмом наблюдаются частые бактериальные поражения различных органов (пневмония, средний отит, синусит, фурункулез), которые характеризуются торпидным течением и устойчивостью к лечению.
 Диспепсические расстройства, вызванные повреждением слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, являются последними признаками расстройства - снижение аппетита, боли в эпигастральной области, тошнота, изжога и моторика кишечника. При прогрессировании гипоспленизма, кожной гиперемии, расширении подкожных вен, обнаруживаются сильная головная боль и головокружение, отмечается значительное повышение артериального давления, астенический синдром со слабостью, быстрая утомляемость и снижение увеличения производительности.
 Ассоциированные симптомы: Боль в левом подреберье. Изжога. Отсутствие аппетита. Тошнота.

 На фоне снижения реактивности организма возникают поражения, связанные с активацией условно-патогенной микрофлоры. Из-за нарушения антиген-зависимой продукции В- и Т-лимфоцитов с гипоспленизмом часто диагностируются генерализованные формы бактериальных инфекций, вызванных пневмококками, менингококками и Haemophilus influenzae типа в. Тяжелые септические состояния с высокой смертностью встречаются у 30% пациентов с селезеночной недостаточностью хирургического происхождения. Устойчивость к бластоме снижается, повышается предрасположенность к грибам, вирусным заболеваниям и паразитарному заражению.
 Лифальная гипофункция связана с эритроцитозом, который может быть осложнен язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, легочным, маточным, желудочно-кишечным кровотечением, тромбозом и тромбоэмболией, а также сердечной недостаточностью. Пациенты с гипоспленизмом, живущие в тропическом климате, имеют повышенный риск малярии.

 Диагностика гипоспленизма обычно затруднена только в тех случаях, когда развитие заболевания не связано с удалением селезенки. Это связано с дефицитом ранних клинических проявлений нехирургической гипофункции селезенки и отсутствием патогномоничных признаков расстройства. Диагностический поиск включает в себя не только оценку структурного и функционального состояния органа, но и комплексное обследование пациента для выявления возможных осложнений. Наиболее информативными являются такие лабораторные и инструментальные методы, как:
 • Клинический анализ крови. При гипоспленизме выявляется увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов. Характерным признаком заболевания является увеличение количества аномальных клеток (целевых эритроцитов, шистоцитов, сидероцитов), появление патологических включений - тел Хауэлла-Джолли (они являются остатками ядра клетки) и тел Папенгейма.
 УЗИ селезенки - неинвазивный метод обследования, позволяющий получить информацию о топографии и размере органа, подтвердить наличие воспалительных или дегенеративных процессов, визуализировать кисты, новообразования. Сонография всегда проводится с подозрением на закрытое повреждение паренхимы, не сопровождающееся разрывом органа, что часто приводит к гипоспленизму.
 • Эзофагогастродуоденоскопия. Эндоскопия проводится при наличии стойких диспепсических симптомов с целью исключения желудочно-кишечной патологии. Способ позволяет визуализировать состояние слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта, выявить эрозии, язвы, новообразования. Кроме того, для гистологического анализа проводится биопсия.
 Кроме того, при гипоспленизме рекомендуется анализ крови на содержание витамина В12 и фолиевой кислоты (обычно наблюдается снижение). При изучении коагулограммы часто обнаруживается увеличение свертываемости крови. Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы назначают электрокардиограмму или эхокардиографию. Если ультразвук недостаточно информативен, выполняется компьютерная томография и магнитно-резонансная томография селезенки, что позволяет детально изучить внутреннее строение органа, оценить перфузионный и денситометрический анализ. Очень чувствительным методом является радиосцинтиграфия, значение которой особенно важно для выявления остатков селезеночной паренхимы (спленоза) у оперированных пациентов.
 Дифференциальная диагностика гипоспленизма проводится с первичными и вторичными состояниями иммунодефицита, врожденного эритроцитоза, истинной полицитемии, воспалительных заболеваний кишечника, язвенной болезни, сердечной недостаточности, тромбофлебита. Из-за частой связи заболевания с желудочно-кишечными заболеваниями и расположения органа в брюшной полости, помимо наблюдения гематолога, пациенту может потребоваться консультация гастроэнтеролога и абдоминального хирурга.

 Терапевтическая тактика зависит от причин развития селезеночной недостаточности. Основными задачами являются полное или частичное восстановление функций органа при его анатомическом сохранении, профилактика тяжелых инфекционных осложнений. Пациенту рекомендуется соблюдать режим ежедневного питания, исключение стресса и значительных физических нагрузок, достаточную физическую активность, правильное питание, прием фолиевой кислоты и других витаминов.
 Если гипоспленизм вызван не онкологическими заболеваниями, а другой соматической или эндокринной патологией, этиопатогенетическое лечение основного патологического процесса часто сопровождается снижением гипофункции селезенки. Фармакотерапия для профилактики генерализованных инфекций предполагает использование таких препаратов, как:
 Рекомендуются антибактериальные препараты широкого спектра действия - β-лактамные пенициллины, производные клавулановой кислоты, диаминопиримидины и цефалоспорины второго поколения. При послеоперационном гипоспленизме антибиотикотерапия начинается сразу после операции и может длиться до 2 лет.
 • Иммунобиологические препараты. Для иммунизации используют поливалентную пневмококковую вакцину, полисахаридно-менингококковую вакцину, конъюгированную с дифтерийным анатоксином, и гемофильную конъюгатную вакцину типа в. Вакцинация проводится через 8-14 дней после экстренной спленэктомии за 2 недели до назначенного времени, каждая ревакцинация - от 2 до 6 лет.
 Перспективным направлением укрепления иммунитета при симптомах гипоспленизма, вызванных удалением селезенки, является назначение в послеоперационном периоде лекарств, содержащих туфтсин. Аналоги селезеночных пептидов стимулируют фагоцитоз, пролиферацию Т-зависимых участков в лимфатических узлах и улучшают выведение циркулирующих иммунных комплексов. Хотя с 1963 года предпринимались попытки трансплантации селезенки, метод трансплантации для коррекции гипоспленизма не получил широкого распространения.

 Вероятность полного выздоровления зависит от первопричины заболевания. Прогноз неблагоприятный, если возникновение гипоспленизма связано с опухолями системы крови (лейкоз, лимфома Ходжкина). Профилактика заболевания заключается в проведении операций по консервации органов селезенки, аутологичной трансплантации паренхимы селезенки, если невозможно сохранить орган, своевременном выявлении и лечении предрасполагающих состояний: талассемия, тромбоцитемия серповидноклеточная анемия, непереносимость глютена, лимфопролиферативные заболевания.

 Для предотвращения инфекционных осложнений гипоспленизма рекомендуется информировать пациентов со спленэктомией о повышенной подверженности инфекциям и проводить вакцинацию. Пациентам следует избегать посещения стран, где распространенность малярии высока.

 1. Хирургия заболеваний селезенки: учеб. -метод. пособие / Большов А. В., Хрыщанович В.Я. 2015.
 2. Постспленэктомический гипоспленизм/ Морозов Д.А., Клюев С.А. Вестник РАМН. 2015 - №70 (4).
 3. Посттравматический гипоспленизм у детей/ Клюев С.А. Детская хирургия. 2017 - №3.
 4. Хирургические заболевания и повреждения селезенки у детей/ Шапкина А.Н., Шапкин В.В. 2005.