ICD-10 codes
- ICD-10
- D22 Melanocytic naevi
Description
Гигантский пигментный невус. Это врожденное доброкачественное новообразование кожи, представляющее собой пигментное пятно больших размеров (более 20 см), иногда занимающее значительную часть конечности или туловища. Благодаря характерному внешнему виду диагностика такого невуса не представляет никакой сложности. Гигантский пигментный невус относится к меланомоопасным невусам, поэтому желательно его удаление. Однако из-за больших размеров это не всегда возможно. Пациенты с неудаленным невусом должны регулярно проходить осмотры дерматоонколога для своевременной диагностики начала его злокачественной трансформации.
Additional facts
Возникновение гигантского пигментного невуса обусловлено нарушением процесса дифференцировки меланобластов, происходящим у плода в периоде от 10-й до 25-й недели его внутриутробного развития. Частота рождения ребенка с таким невусом составляет 1 на 500 тысяч новорожденных. Однако по некоторым данным гигантский невус встречается у 1-2% населения земного шара. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями, например, с гидроцефалией, нейрофиброматозом Реклингхаузена, эпилепсией, первичной меланомой мягкой оболочки головного мозга.
Possible complications
Главное осложнение гигантского невуса - это его малигнизация и трансформация в меланому. Этот процесс может быть спровоцирован различными острыми или многократно повторяющимися травмирующими воздействиями на невус: механическими, радиационными (в том числе и солнечными лучами), химическими.
Переход гигантского пигментного невуса в меланому может случиться в любом возрасте. По различным данным это происходит в 2-13% случаев заболевания. При трансформации невуса в меланому отмечается его ускоренный рост, изменение очертаний и цвета, кровоточивость, появление на поверхности эрозий и корок.
Переход гигантского пигментного невуса в меланому может случиться в любом возрасте. По различным данным это происходит в 2-13% случаев заболевания. При трансформации невуса в меланому отмечается его ускоренный рост, изменение очертаний и цвета, кровоточивость, появление на поверхности эрозий и корок.
Diagnostics
Поставить диагноз гигантского пигментного невуса позволяют его характерный вид и факт наличия невуса на коже с самого рождения. Дополнительные исследования необходимы для своевременного выявления трансформации невуса в меланому. Чаще всего с этой целью используются дерматоскопия и сиаскопическое исследование, позволяющие изучить структуру и края невуса под 10-30-кратным увеличением. При помощи дерматоскопии для планирования операции проводят точное определение границ невуса.
Гистологическая картина гигантского пигментного невуса, как и других врожденных пигментных невусов, характеризуется отсутствием меланоцитов в сосочковом слое дермы и увеличением их содержания в базальном слое эпидермиса. Невусные клетки выявляются в нижних слоях дермы, подкожной жировой клетчатке и придатках кожи: протоках потовых и сальных желез, волосяных фолликулах. При гигантском пигментном невусе невусные клетки проникают также в мышцы, кости и мозговые оболочки.
Гистологическая картина гигантского пигментного невуса, как и других врожденных пигментных невусов, характеризуется отсутствием меланоцитов в сосочковом слое дермы и увеличением их содержания в базальном слое эпидермиса. Невусные клетки выявляются в нижних слоях дермы, подкожной жировой клетчатке и придатках кожи: протоках потовых и сальных желез, волосяных фолликулах. При гигантском пигментном невусе невусные клетки проникают также в мышцы, кости и мозговые оболочки.
Treatment
Несмотря на большие размеры невуса и грудной возраст пациентов, лучший способ его лечения - это удаление. Такая лечебная тактика связана с высокой вероятностью малигнизации гигантского невуса, которая может произойти уже на первом году жизни. Решение об операции принимается индивидуально, с учетом расположения и размеров невуса, возраста и состояния здоровья пациента, степени возможной инвалидизации в результате операции и тд Если операция откладывается, то пациенту необходимо постоянное наблюдение онколога с осмотрами не реже, чем 1 раз в квартал.
Оперативное лечение гигантского пигментного невуса проводится совместно дерматоонкологами и пластическими хирургами. Оно заключается в его полном иссечении невуса с захватом 0,5см здоровой кожи, расположенной на границе с ним. Если размеры и локализация невуса не позволяют удалить его сразу, проводится поэтапное иссечение. Удаленный в ходе операции материал в обязательном порядке проходит гистологическое обследование. Возникающие в результате операции большие дефекты кожи требуют закрытия путем кожной пластики. Пластика может быть проведена методом свободной пересадки кожи или аутодермопластикой с трансплантацией собственных кожных лоскутов на сосудистых анастомозах. Для пластического закрытия дефекта применяют также технологию искусственного выращивания культур собственных клеток эпидермиса на синтетических аналогах дермы.
Оперативное лечение гигантского пигментного невуса проводится совместно дерматоонкологами и пластическими хирургами. Оно заключается в его полном иссечении невуса с захватом 0,5см здоровой кожи, расположенной на границе с ним. Если размеры и локализация невуса не позволяют удалить его сразу, проводится поэтапное иссечение. Удаленный в ходе операции материал в обязательном порядке проходит гистологическое обследование. Возникающие в результате операции большие дефекты кожи требуют закрытия путем кожной пластики. Пластика может быть проведена методом свободной пересадки кожи или аутодермопластикой с трансплантацией собственных кожных лоскутов на сосудистых анастомозах. Для пластического закрытия дефекта применяют также технологию искусственного выращивания культур собственных клеток эпидермиса на синтетических аналогах дермы.