By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии

Add
  1. ICD-10 codes
  2. Order of the Ministry of Health of the Russian Federation
  3. Description
  4. Notes
  5. Related diseases
  6. Related clinical guidelines
  7. Related standards of medical care

ICD-10 codes

Order of the Ministry of Health of the Russian Federation

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 29 декабря 2012 года N 1670н.
 Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии.
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 5 марта 2013 года,.
 Регистрационный N 27472.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 года N 1670н.

Description

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии.

 Категория возрастная. Дети.
 Пол: любой.
 Фаза. Любая.
 Стадия. Любая.
 Осложнения. Без осложнений.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Средние сроки лечения (количество дней): 28.
 Код по МКБ X *.
 ________________.
 * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
 Нозологические единицы.
Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
_______________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,5 1
B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,6 1
B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 1 1
B01.008.001 Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный 0,2 1
B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога 1 1
B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,4 1
B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный 1 1
B01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,2 1
B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,2 1
B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 1 1
B01.035.003 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный 0,4 1
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.05.012 Исследование уровня общего глобулина в крови 1 1
A09.05.013 Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови 1 1
A09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови 0,4 1
A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 1
A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,8 1
A09.05.037 Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови 1 2
A09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 0,8 1
A09.05.099 Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови 1 1
A09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови 1 1
A09.05.207 Исследование уровня молочной кислоты в крови 0,5 1
A09.28.002 Исследование аминокислот и метаболитов в моче 1 1
A09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) 0,5 1
A09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,8 1
A09.28.017 Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи 0,5 1
A12.28.012 Определение объема мочи 1 1
A09.28.026 Исследование уровня фосфора в моче 6,8 1
A12.05.056 Идентификация генов 0,5 1
A12.05.056.002 Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции 0,5 1
A26.28.003 Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы 0,3 1
B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1
B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002 Эхокардиография 0,5 1
A04.23.001 Нейросонография 0,2 1
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1
A05.23.001 Электроэнцефалография 0,9 1
A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,7 1
A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,5 1
A06.03.046 Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей 0,1 1
B03.052.001 Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 1 1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 0,2 1
B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 1 1
B01.008.002 Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный 0,1 1
B01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 1 1
B01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,3 1
B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 1
B01.025.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,1 1
B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 27
B01.035.004 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный 0,2 1
B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,8 1
Лабораторньные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 0,5 1
A09.05.012 Исследование уровня общего глобулина в крови 0,5 1
A09.05.013 Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови 0,5 1
A09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови 0,2 1
A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,5 1
A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,5 1
A09.05.037 Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови 1 2
A09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 0,5 1
A09.05.099 Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови 0,8 1
A09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови 0,5 1
A09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) 0,2 1
A09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,5 1
A09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче 0,8 1
A09.28.017 Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи 0,2 1
A12.28.012 Определение объема мочи 0,2 1
A26.28.003 Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы 0,1 1
B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 2
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,5 1
B03.016.006 Анализ мочи общий 1 2
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A05.23.001 Электроэнцефалография 0,2 1
B03.052.001 Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 0,2 1
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A13.29.003 Психологическая адаптация 1 1
A19.23.002 Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,5 10
A19.23.002.016 Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга 0,5 10
A21.23.001 Массаж при заболеваниях центральной нервной системы 0,5 10
A21.30.003 Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста 0,2 10

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код Анатомо- терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата** Усред- ненный показа- тель частоты предо- ставления Единицы изме- рения ССД*** СКД****
_______________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
А04АА Блокаторы серотониновых 5НТЗ-рецепторов 0,1
Ондансетрон мг 16 80
А11СС Витамин D и его аналоги 0,2
Колекальциферол ME 5336 149408
А12АА Препараты кальция 0,5
Кальция глюконат г 1 28
А16АА Аминокислоты и их производные 1
Левокарнитин мг 1000 28000
В03АВ Пероральные препараты трехвалентного железа 0,2
Железа [III] гидроксид полимальтозат мл 30 840
J01CA Пенициллины широкого спектра действия 0,6
Ампициллин мг 500 3500
J01XD Производные имидазола 0,6
Метронидазол мг 200 2000
N03AF Производные карбоксамида од
Карбамазепин мг 600 16800
N03AG Производные жирных кислот 0,1
Вальпроевая кислота мг 1500 42000
N06BX Другие психостимуляторы и ноотропные препараты 0,9
Винпоцетин мг 15 420
Глицин мг 300 8400
Пирацетам мг 1200 33600

4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) 1 27

Notes

 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, 6724; 25.06.2012, N 26, 3442)).
 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 22.03.2013.

Related diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.