ICD-10 codes
Description
Мегакаликоз (мегакаликс). Локальная чашечно - медуллярная аномалия развития почки, заключающаяся в неретенционном расширении отдельных групп чашечек. Мегакаликоз может сопровождаться тупыми ноющими или приступообразными болями в поясничной области, иногда - артериальной гипертензией. Мегакаликоз нередко осложняется пиелонефритом и нефролитиазом. При диагностике мегакаликоза решающая роль отводится УЗИ почек, экскреторной урографии, пиелографии, МСКТ. Неосложненные формы мегакаликоза лечения не требуют; при осложнениях проводится соответствующая терапия.
Additional facts
Мегакаликоз (мегакаликс) встречается в урологии достаточно редко. При мегакаликозе имеет место локальное увеличение объема отдельных чашечек; при этом мочеточник и лоханка структурно не изменены. В случае расширения всех групп чашечек говорят о генерализованной форме мегаполикаликоза - полимегакаликсе. Двусторонний мегакаликоз характерен для мужчин и встречается преимущественно у жителей юго-восточной Европы.
Впервые мегакаликоз был описан испанским урологом Puigvert в 1963году как врожденная дегенеративная и гипопластическая аномалия мальпигиевых (почечных) пирамид без признаков обструкции, с недоразвитием и уменьшением в объеме канальцев Беллини. Недоразвитие почечных пирамид приводит к истончению мозгового слоя почки, увеличению объема чашечек и их количества (до 20-30 штук при норме 7-13 чашечек). При мегакаликозе чашечки приобретают шаровидную форму, что связано с гипоплазией мозгового слоя и сглаживанием сосочково-чашечных синусов. При мегакаликозе отмечается незначительное изменение сосудов мозгового слоя почки - укорочение интра- и интерлобулярных артерий, удлинение дугообразных артерий; при этом кровоснабжение коркового слоя почки не страдает.
Причины мегакаликоза неясны, однако доподлинно известно, что в его основе лежит внутриутробное нарушение формирования структур почки - гипоплазия почечных пирамид, дисплазия форникального мышечного аппарата и чашечек. Клиническая урология рассматривает мегакаликоз как чашечно-медуллярная аномалия, поскольку обе составляющие (чашечная и медуллярная) равноценны. В отличие от ретенционного гидрокаликоза мегакаликоз не сопровождается застоем мочи в чашечках.
Впервые мегакаликоз был описан испанским урологом Puigvert в 1963году как врожденная дегенеративная и гипопластическая аномалия мальпигиевых (почечных) пирамид без признаков обструкции, с недоразвитием и уменьшением в объеме канальцев Беллини. Недоразвитие почечных пирамид приводит к истончению мозгового слоя почки, увеличению объема чашечек и их количества (до 20-30 штук при норме 7-13 чашечек). При мегакаликозе чашечки приобретают шаровидную форму, что связано с гипоплазией мозгового слоя и сглаживанием сосочково-чашечных синусов. При мегакаликозе отмечается незначительное изменение сосудов мозгового слоя почки - укорочение интра- и интерлобулярных артерий, удлинение дугообразных артерий; при этом кровоснабжение коркового слоя почки не страдает.
Причины мегакаликоза неясны, однако доподлинно известно, что в его основе лежит внутриутробное нарушение формирования структур почки - гипоплазия почечных пирамид, дисплазия форникального мышечного аппарата и чашечек. Клиническая урология рассматривает мегакаликоз как чашечно-медуллярная аномалия, поскольку обе составляющие (чашечная и медуллярная) равноценны. В отличие от ретенционного гидрокаликоза мегакаликоз не сопровождается застоем мочи в чашечках.
Symptoms
Ассоциированные симптомы: Боль в пояснице. Гематурия. Озноб. Отсутствие аппетита. Тошнота.
Diagnostics
Основные методы диагностики мегакаликоза - инструментальные (УЗИ почек, экскреторная урография, антеградная пиелография, МСКТ и КТ почек).
При эхографическом исследовании почек (УЗИ) определяется изменение формы, величины и количества чашечек, иногда - жидкостные образования в мозговом веществе почки, что требует дифференциации мегакаликоза с гидрокаликозом, кистами, кавернозным туберкулезом почки.
Верификационная диагностика проводится с помощью рентгеноконтрастных исследований - экскреторной урографии, пиелографии или мультиспиральной томографии. Рентгенологическая картина при мегакаликозе характеризуется полным опорожнением чашечек от контрастного препарата на отсроченных урограммах (через 30-60 минут).
При осложненном мегакаликозе в общем анализе мочи определяются лейкоциты и эритроциты; при бактериологическом посеве - патогенная микрофлора.
При эхографическом исследовании почек (УЗИ) определяется изменение формы, величины и количества чашечек, иногда - жидкостные образования в мозговом веществе почки, что требует дифференциации мегакаликоза с гидрокаликозом, кистами, кавернозным туберкулезом почки.
Верификационная диагностика проводится с помощью рентгеноконтрастных исследований - экскреторной урографии, пиелографии или мультиспиральной томографии. Рентгенологическая картина при мегакаликозе характеризуется полным опорожнением чашечек от контрастного препарата на отсроченных урограммах (через 30-60 минут).
При осложненном мегакаликозе в общем анализе мочи определяются лейкоциты и эритроциты; при бактериологическом посеве - патогенная микрофлора.
Treatment
Неосложненные формы мегакаликоза не нуждаются в специальном лечении. В этом случае пациенту требуется динамическое наблюдение уролога-нефролога для раннего обнаружения и своевременного устранения развившихся осложнений.
В случае развития пиелонефрита назначается курс антибактериальной терапии, диета, фитотерапия, иммуностимуляторы, физиолечение (электрофорез, магнитотерапия, лазеротерапия, УВЧ, грязелечение, озокеритолечение и тд ), проводится санаторное лечение.
При формировании конкрементов в почках после соответствующего обследования проводится консервативный курс лечения мочекаменной болезни, а в случае его неэффективности - удаление камней из почек одним из методов (с помощью дистанционной литотрипсии, перкутанной нефролитотрипсии с литоэкстракцией, пиелолитотомии, нефролитотомии).
В случае развития пиелонефрита назначается курс антибактериальной терапии, диета, фитотерапия, иммуностимуляторы, физиолечение (электрофорез, магнитотерапия, лазеротерапия, УВЧ, грязелечение, озокеритолечение и тд ), проводится санаторное лечение.
При формировании конкрементов в почках после соответствующего обследования проводится консервативный курс лечения мочекаменной болезни, а в случае его неэффективности - удаление камней из почек одним из методов (с помощью дистанционной литотрипсии, перкутанной нефролитотрипсии с литоэкстракцией, пиелолитотомии, нефролитотомии).