ICD-10 codes
Description
Папулонекротический туберкулез кожи. Инфекционное заболевание кожных покровов туберкулёзной этиологии, отличительными особенностями которого являются приступообразный характер высыпания первичных элементов и распространённость патологического процесса. Клинически папулонекротический туберкулёз характеризуется появлением плотных множественных узелков - полусфер диаметром от 1 до 4 мм всех оттенков фиолетового цвета с центральным некрозом. Патологический процесс диагностируют на основании типичных проявлений и подтверждают результатами гистологии. Лечение проводят противотуберкулёзными препаратами, витаминами, УФО.
Additional facts
Папулонекротический туберкулез кожи - разновидность хронической рецидивирующей инфекции кожи, вызванной микобактериями туберкулёза и характеризующейся диссеминацией патологического процесса. Впервые папулонекротический туберкулез кожи был описан австрийским педиатром Ф. Гамбургером. Заболевание чаще возникает у детей и молодых женщин, не имеет расовых различий, неэндемично. Может развиваться в любое время года, но рецидивы обычно наблюдаются весной и осенью.
Несмотря на то, что заболевание относится к группе дерматозов с установленной причиной возникновения, в эпидемиологии папулонекротического туберкулёза кожи остаётся много неясностей. Согласно данным официальной статистики, на долю патологического процесса приходится всего 1% в структуре заболеваемости туберкулезом, что сопоставимо со статистической погрешностью. Поскольку речь идёт о визуально диагностируемой форме туберкулёзной инфекции, возникают сомнения в достоверности таких данных. По всей вероятности, проблема заключается в низкой регистрации папулонекротического туберкулёза кожи из-за недостаточной туберкулёзной настороженности практикующих врачей, недооценки значимости заболевания и ошибочной диагностики неспецифических форм поражения кожи вместо специфической туберкулёзной инфекции. Косвенным доказательством большой вероятности диагностических ошибок служит незначительный процент патологии в структуре заболеваемости.
Некорректная диагностика патологического процесса, недооценка его распространённости, рост количества пациентов с папулонекротическим туберкулёзом кожи в Европе и России в сочетании с необходимостью тщательной дифференциальной диагностики заболевания с другими дерматозами делает проблему особенно актуальной на современном этапе.
Несмотря на то, что заболевание относится к группе дерматозов с установленной причиной возникновения, в эпидемиологии папулонекротического туберкулёза кожи остаётся много неясностей. Согласно данным официальной статистики, на долю патологического процесса приходится всего 1% в структуре заболеваемости туберкулезом, что сопоставимо со статистической погрешностью. Поскольку речь идёт о визуально диагностируемой форме туберкулёзной инфекции, возникают сомнения в достоверности таких данных. По всей вероятности, проблема заключается в низкой регистрации папулонекротического туберкулёза кожи из-за недостаточной туберкулёзной настороженности практикующих врачей, недооценки значимости заболевания и ошибочной диагностики неспецифических форм поражения кожи вместо специфической туберкулёзной инфекции. Косвенным доказательством большой вероятности диагностических ошибок служит незначительный процент патологии в структуре заболеваемости.
Некорректная диагностика патологического процесса, недооценка его распространённости, рост количества пациентов с папулонекротическим туберкулёзом кожи в Европе и России в сочетании с необходимостью тщательной дифференциальной диагностики заболевания с другими дерматозами делает проблему особенно актуальной на современном этапе.
Reasons
Возбудитель заболевания - микобактерия туберкулёза человеческого типа или палочка Коха, аэробный микроорганизм, развивающийся только в присутствии кислорода. Однако кожа, отлично снабжаемая кислородом, из-за особенности кислой среды дермы является неблагоприятной средой для размножения микобактерий. Поэтому заражение в результате первичного попадания микобактерий непосредственно на поверхность дермы при папулонекротическом туберкулёзе кожи происходит редко. Несмотря на то, что в структуре микобактерий есть специальные антигены, стимулирующие сенсибилизацию кожных покровов, необходимо сочетание большого количества и высокой вирулентности микробов. Только в этом случае возможно снижение местного Т-клеточного иммунитета кожи с развитием аллергической реакции и формированием первичных элементов, что происходит крайне редко. Кроме того, большую роль играет состояние общего иммунитета.
Основу патологического процесса составляет воспалительная реакция внутренней оболочки капилляров, вызванная аллергической реакцией антиген-антитело. Роль антигена выполняет микобактерия, гематогенным путём попавшая в кожу из очага туберкулёзной инфекции, уже существующего в организме, в том числе и в латентном варианте. В качестве очагов инфекции могут выступать регионарные лимфатические узлы, кишечник, поражённые суставы и внутренние органы.
В ответ на внедрение антигена в кожу иммунная и ретикулярная системы дермы начинают выработку антител, сенсибилизируя слои кожи и располагающиеся в ней структуры, в том числе - капилляры. Клетки, вовлечённые в аллергический процесс, начинают продуцировать биологически активные вещества, изменяющие сосудистую проницаемость. Во внутренней оболочке мелких сосудов возникают явления воспаления, что облегчает попадание возбудителя патологического процесса из кровотока в кожу и становится причиной развития васкулита, являющегося основой папулонекротического туберкулёза кожи.
• Папулёзная разновидность - первичным элементом является папула воспалительного генеза, мелкая, плотная на ощупь.
• Пустулёзная разновидность - первичным элементом является пустула, возникающая на месте папулы, наполненная полупрозрачным содержимым, которое выделяется при надавливании.
Глубокий (акнит).
• Пустулёзная форма - первичным элементом является миллиметровая пустула с некротическими массами внутри и корочкой в центре, при снятии корочки открывается язвочка с исходом в рубец в виде «штампа».
• Папулёзно-пустулёзная - первичным элементом является наполненная гноем и покрытая коркой кратерообразная пятимиллиметровая папулопустула с некрозом в центре. Элемент разрешается рубцеванием с образованием бурой каймы по периметру рубца на фоне снижения иммунитета и отрицательных туберкулиновых проб.
Основу патологического процесса составляет воспалительная реакция внутренней оболочки капилляров, вызванная аллергической реакцией антиген-антитело. Роль антигена выполняет микобактерия, гематогенным путём попавшая в кожу из очага туберкулёзной инфекции, уже существующего в организме, в том числе и в латентном варианте. В качестве очагов инфекции могут выступать регионарные лимфатические узлы, кишечник, поражённые суставы и внутренние органы.
В ответ на внедрение антигена в кожу иммунная и ретикулярная системы дермы начинают выработку антител, сенсибилизируя слои кожи и располагающиеся в ней структуры, в том числе - капилляры. Клетки, вовлечённые в аллергический процесс, начинают продуцировать биологически активные вещества, изменяющие сосудистую проницаемость. Во внутренней оболочке мелких сосудов возникают явления воспаления, что облегчает попадание возбудителя патологического процесса из кровотока в кожу и становится причиной развития васкулита, являющегося основой папулонекротического туберкулёза кожи.
• Папулёзная разновидность - первичным элементом является папула воспалительного генеза, мелкая, плотная на ощупь.
• Пустулёзная разновидность - первичным элементом является пустула, возникающая на месте папулы, наполненная полупрозрачным содержимым, которое выделяется при надавливании.
Глубокий (акнит).
• Пустулёзная форма - первичным элементом является миллиметровая пустула с некротическими массами внутри и корочкой в центре, при снятии корочки открывается язвочка с исходом в рубец в виде «штампа».
• Папулёзно-пустулёзная - первичным элементом является наполненная гноем и покрытая коркой кратерообразная пятимиллиметровая папулопустула с некрозом в центре. Элемент разрешается рубцеванием с образованием бурой каймы по периметру рубца на фоне снижения иммунитета и отрицательных туберкулиновых проб.
Diagnostics
Диагноз выставляет дерматолог на основании клинических симптомов, типичного «штампованного» рубцевания, данных гистологии, положительных туберкулиновых проб и рентгенографии первичного туберкулезного очага. В сложных случаях прибегают к постановке биологических проб с животными. Гистологически определяется поражение всех слоёв кожи и подкожно-жировой клетчатки в виде эпителиоидно-клеточной гранулемы с гигантскими клетками Лангханса, окруженной валом из Т-лимфоцитов. Туберкулиновые пробы включают в себя пробу Манту, пробу Коха и накожную градуированную туберкулиновую пробу.
Differential diagnosis
Дифференциальную диагностику проводят с юношескими угрями, кольцевидной гранулёмой, масляными фолликулитами, узелковым васкулитом, злокачественным пустулёзом, бугорковым сифилидом, каплевидным парапсориазом, узелковым пруриго (почесухой), лимфоматоидным папулёзом.
Treatment
Терапия комплексная, проводится фтизиатром после консультации с дерматологом и инфекционистом, включает использование противотуберкулёзных препаратов по индивидуальным схемам (в расчёте на килограмм веса пациента) в комплексе с витаминотерапией, препаратами железа и иммуностимуляторами. Эффективно применение УФО. При локализации процесса на лице может потребоваться консультация косметолога. Прогноз при отсутствии серьёзной первичной туберкулёзной патологии благоприятный. Профилактика заключается в хорошем питании, закаливании, раннем выявлении и своевременном лечении патологии. Обязательно диспансерное наблюдение.