Aneurysm of the descending thoracic aorta

• ICD-10
• I71.2 Thoracic aortic aneurysm, without mention of rupture

 Аневризма нисходящего отдела грудной аорты. Увеличение диаметра нисходящей части грудной аорты, обусловленное патологическими изменениями ее сосудистой стенки. Заболевание сопровождается болями в грудной клетке, нарастанием одышки, кашля, анемии; при разрыве аневризмы - внутренним кровотечением, кровохарканьем, коллапсом, шоком. Диагностика аневризмы грудной аорты включает рентгенографию, аортографию, УЗДГ и КТ грудной аорты, ЭКГ. При выявлении патологии показана срочная или плановая хирургическая резекция аневризмы с последующей реконструкцией удаленного участка грудной аорты.

 Аневризма грудной аорты формируется за счет выпячивания сосудистой стенки, при этом диаметр пораженного участка аорты может превышать норму в 2 и более раза. Аневризма нисходящего отдела локализуется на участке грудной аорты от места отхождения левой подключичной артерии (чаще всего на 2-3 см ниже устья) до диафрагмы, вдоль левого края позвоночного столба.
 Распространенность аневризм грудной аор­ты составляет 60 - 70% от всех типов аневризм. Аневризмой нисходящего отдела грудной аорты в 3-5 раз чаще болеют лица мужского пола, как правило, в возрасте 50-70 лет. Во многих случаях аневризме нисходящего отдела грудной аорты сопутствует аневризма брюшного отдела аорты. По гистологическим признакам аневризмы могут быть истинными (образованными всеми измененными слоями сосудистой стенки) и ложными (образованными соединительной тканью вокруг сгустков излившейся из аорты крови); по форме - мешковидными (локальными) и веретенообразными (диффузными).
 Расслаивающаяся аневризма грудной аорты возникает вследствие надрыва внутренней оболочки в местах максимального гемодинамического стресса и скопления крови между слоями сосудистой стенки. Интрамуральная гематома, распространяясь в направлении тока крови, обычно расслаивает сосудистую стенку нисходящего отдела грудной аорты на большом протяжении (до диафрагмы или брюш­ной аорты).

 Выделяют врожденные, вызванные наследственным заболеванием соединительной ткани (например, при синдроме Марфана, синдроме Элерса - Данлоса), и приобретенные аневризмы нисходящего отдела грудной аорты. Приобретенные аневризмы грудной аорты могут иметь травматический, атеросклеротический, воспалительный, невоспалительный (дегенеративный) или идиопатический характер.
 Травматические аневризмы нисходящего отдела чаще всего ложные; встречаются у людей молодого возраста; возникают после разрыва аорты, например, при автокатастрофе; локализуются обычно на участках максимальной фиксации грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Причиной аневризм грудной аорты невоспалительного генеза чаще всего являются атеросклеротические, дегенеративные изменения стенки грудной аорты.
 Воспалительные неспецифические аневризмы нисходящего отдела грудной аорты развиваются при септическом эндокар­дите, ревматизме, неспецифическом аортоартериите, инфекционных осложнениях после травм и операций, образовании инфицированных тромбов; специфические - при микотическом поражении, сифилисе (на поздних стадиях). К идиопатическим аневризмам грудной аорты относят медионекроз беременных, медионекроз Эрдгейма.
 Ожирение, курение, артериальная гипертензия, возраст старше 60 лет являются факторами риска развития аневризмы грудной аорты. Патогенез аневризм грудной аорты обусловлен патологией стенки аорты, параметрами гемодинамики (скоростью кровотока, крутизной и формой пульсовой волны) и механическим фактором (функциональным напряжением и хронической травматизацией).

 Выраженность клинических симптомов заболевания зависит от локализации, протяженности и этиологии дефекта грудной аорты. Может иметь место практически ассимптомное, неосложненное или осложненное течение аневризмы грудной аорты.
 Основное проявление аневризмы нисходящего отдела грудной аорты - сильные, нестерпимые боли в грудной клетке и области лопаток, вызванные поражением и растяжением стенки аорты, компрессией близко расположенных органов (пищевода, желудка, левого лёгкого, тел позвонков) и нервных окончаний. Также могут развиться затруднения при глотании пищи, отрыжка, тяжесть в желудке, осиплость голоса, упорный сухой кашель, застойные явления в легких (частые пневмонии). Сдавление нервных сплетений и сосудов при аневризме грудной аорты может привести к аортально-плечевому болевому синдрому, брадикардии, развитию ишемии спинного мозга с нижними парапарезами и параплегиями, отеку левой половины плечевого пояса, радикулитам и межреберным невралгиям.
 Симптомом расслоения аневризмы нисходящего отдела грудной аорты может являться внезапная жгучая боль во всей грудной клетке или ее левой половине, иррадиирующая между лопаток, в левое подреберье, а также вдоль позвоночника до поясницы. Ярко выражены и неуклонно прогрессируют одышка (частое и поверхностное дыхание) и признаки анемии (необычная бледность кожи и слизистых оболочек).
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль под левой лопаткой. Кашель. Кровохарканье. Мелена. Одышка. Отрыжка. Парапарез.

 При аневризме нисходящего отдела грудной аорты чрезвычайно важна как можно более ранняя диагностика данной патологии. Собранный анамнез и внешний осмотр иногда позволяют выявить у пациента с подозрением на аневризму грудной аорты наличие наследственных синдромов Марфана, Элерса-Данлоса, факт поражения сифилисом, острым системным воспалительным заболеванием, атеросклерозом, травму грудной клетки.
 Ангиологическое обследование при атеросклеротических аневризмах грудной аорты выявляет артериальную гипертензию, асимметричность пульса, систолический шум в проекции периферических артерий. При аневризмах нисходящего отдела грудной аорты перкуторно можно определить расширение сосудистого пучка влево.
 Основной инструментальный метод диагностики аневризм грудной аорты - рентгенография грудной клетки в переднезадней и косой проекциях, визуализирующая изменения контуров средостения, расширение тени аорты за счет появления дополнительной патологической тени, примыкающей или наслаивающейся на основной контур, участки кальциноза аортальной стенки. Расслаивающаяся аневризма нисходящего отдела грудной аорты на рентгенограмме проявляется значительным расширением срединной тени и необычным выбуханием этой части аорты в левое легкое.
 Уточнить диагноз аневризмы нисходящего отдела грудной аорты помогает проведение аортоографии, ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) грудной аорты и ее ветвей, электрокардиографии, фонокардиографии, ЭхоКГ, КТ грудной аорты, рентгенографии желудка и пищевода.

 Дифференциальную диагностику аневризмы нисходящего отдела грудной аорты следует проводить с геморрагическим плевритом при раке бронха или опухоли средостения, туберкулезом легких, крупозной пневмонией, эмболией легочной артерии.

 В связи с неблагоприятным прогнозом для жизни, больным с аневризмой нисходящего отдела грудной аорты практически всегда показано плановое хирургическое вмешательство - резекция аневризмы грудной аорты. После удаления пораженного участка выполняется подшивание аллотрансплантата или замещение дефекта синтетическим протезом. Сложность операции зависит от сопутствую­щей сердечно-сосудистой и легочной патологии.
 При ограниченных истинных или ложных аневризмах грудной аорты возможно выполнение малоинвазивного внутрисосудистого вмешательства с установкой аортального стент-графта (стентирование аорты). Динамическое наблюдение возможно лишь в случае асимптомных, неосложненных, небольших по размеру (менее 5 см) истинных изолированных аневризм веретенообразной формы, атеросклеротической или воспалительной этиологии, кальцинированных по всему периметру.
 Показанием к операции являются: мешковидные аневризмы любого размера, аневризмы с болевым синдромом, признаками сдавления соседних органов и нарушением гемодинамики, аневризмы послеоперационного, врожденного и инфекционного генеза. Срочному хирургическому вмешательству подлежат пациенты с аневризмой нисходящего отдела грудной аорты, осложненной эмболиями периферических артерий, кровотечением, кровохарканьем, меленой; при увеличении размера дефекта и усилении болевого синдрома.
 При расслоении аневризмы нисходящего отдела грудной аорты чаще всего показаний к экстренной хирургической коррекции нет, но чрезвычайно важно длительное время поддерживать оптимальное значение артериального давления, препятствующее прогрессированию расслоения.

 Согласно имеющейся в кардиологии статистике, от осложнений аневризмы нисходящего отдела грудной аорты в течение трех лет после установления диагноза умирает до 38% больных, к пятому году - до 54%. В 40% случаев смерть наступает от разрыва аневризмы, еще в 35% - от сердечной недостаточности, в 15-25% - от пневмонии и легочных осложнений.

• Стандарт медицинской помощи больным с аневризмой и расслоением аорты