ICD-10 codes
Description
Болезнь Пертеса (остеохондропатия головки бедренной кости, болезнь Пертеса-Легга-Кальве) - заболевание, при котором нарушается кровоснабжение головки бедра с ее последующим асептическим некрозом. Болезнь возникает в подростковом или детском возрасте и является одной из наиболее распространенных остеохондропатий. Начало постепенное, первые признаки нередко остаются незамеченными. Возникают незначительные боли в суставе, возможно легкое прихрамывание или «подволакивание» ноги. В последующем боли становятся интенсивными, появляется выраженная хромота, отек и слабость мышц конечности, формируются контрактуры. При отсутствии лечения вероятным исходом становится деформация головки и развитие коксартроза. Диагноз выставляется на основании симптомов и рентгенологической картины. Лечение длительное, консервативное. В тяжелых случаях выполняются реконструктивно-восстановительные операции.
Additional facts
Болезнь Пертеса - патологический процесс, характеризующийся нарушением кровоснабжения и последующим некрозом головки бедра. Является достаточно распространенным заболеванием и составляет около 17% от общего числа остеохондропатий. Страдают дети в возрасте от 3 до 14 лет. Мальчики болеют в 5-6 раз чаще девочек, однако у девочек отмечается склонность к более тяжелому течению. Возможно как одностороннее, так и двухстороннее поражение, при этом второй сустав обычно меньше страдает и лучше восстанавливается.
Reasons
В настоящее время единой причины возникновения болезни Пертеса не выявлено. Считается, что это - полиэтиологическое заболевание, в развитии которого определенную роль играют как изначальная предрасположенность, так и нарушения обмена, а также воздействия внешней среды. Согласно наиболее распространенной теории, болезнь Пертеса наблюдается у детей с миелодисплазией - врожденным недоразвитием поясничного отдела спинного мозга, распространенной патологией, которая может никак не проявляться или становиться причиной возникновения различных ортопедических нарушений.
При миелодисплазии нарушается иннервация тазобедренных суставов, а также уменьшается количество сосудов, доставляющих кровь к тканям сустава. Упрощенно это выглядит следующим образом: вместо 10-12 крупных артерий и вен в области головки бедра у пациента имеется всего 2-4 недоразвитых сосуда более мелкого диаметра. Из-за этого ткани постоянно страдают от недостаточного кровоснабжения. Свое негативное влияние оказывает и изменение тонуса сосудов вследствие нарушения иннервации.
В относительно неблагоприятных условиях (при частичном пережатии артерий и вен из-за воспаления, травмы ) у ребенка с нормальным количеством сосудов кровоснабжение кости ухудшается, но остается достаточным. У ребенка с миелодисплазией в аналогичных обстоятельствах кровь полностью перестает поступать к головке бедра. Из-за отсутствия кислорода и питательных веществ часть тканей отмирает - формируется участок асептического некроза, то есть некроза, который развивается без микробов и признаков воспаления.
Предполагается, что пусковыми моментами в возникновении болезни Пертеса могут стать следующие факторы:
• Незначительная механическая травма (например, ушиб или растяжение связок при прыжке с небольшой высоты). В ряде случаев травма бывает настолько мелкой, что может остаться незамеченной. Иногда достаточно неловкого движения.
• Воспаление тазобедренного сустава (транзиторный синовит) при микробных и вирусных инфекциях (гриппе, ангине, синуситах).
• Изменение гормонального фона в переходном возрасте.
• Нарушения обмена кальция, фосфора и других минералов, которые участвуют в образовании костей.
В ряде случаев выявляется наследственная предрасположенность к развитию болезни Пертеса, которая может быть обусловлена склонностью к миелодисплазии и генетически обусловленными особенностями строения тазобедренного сустава.
При миелодисплазии нарушается иннервация тазобедренных суставов, а также уменьшается количество сосудов, доставляющих кровь к тканям сустава. Упрощенно это выглядит следующим образом: вместо 10-12 крупных артерий и вен в области головки бедра у пациента имеется всего 2-4 недоразвитых сосуда более мелкого диаметра. Из-за этого ткани постоянно страдают от недостаточного кровоснабжения. Свое негативное влияние оказывает и изменение тонуса сосудов вследствие нарушения иннервации.
В относительно неблагоприятных условиях (при частичном пережатии артерий и вен из-за воспаления, травмы ) у ребенка с нормальным количеством сосудов кровоснабжение кости ухудшается, но остается достаточным. У ребенка с миелодисплазией в аналогичных обстоятельствах кровь полностью перестает поступать к головке бедра. Из-за отсутствия кислорода и питательных веществ часть тканей отмирает - формируется участок асептического некроза, то есть некроза, который развивается без микробов и признаков воспаления.
Предполагается, что пусковыми моментами в возникновении болезни Пертеса могут стать следующие факторы:
• Незначительная механическая травма (например, ушиб или растяжение связок при прыжке с небольшой высоты). В ряде случаев травма бывает настолько мелкой, что может остаться незамеченной. Иногда достаточно неловкого движения.
• Воспаление тазобедренного сустава (транзиторный синовит) при микробных и вирусных инфекциях (гриппе, ангине, синуситах).
• Изменение гормонального фона в переходном возрасте.
• Нарушения обмена кальция, фосфора и других минералов, которые участвуют в образовании костей.
В ряде случаев выявляется наследственная предрасположенность к развитию болезни Пертеса, которая может быть обусловлена склонностью к миелодисплазии и генетически обусловленными особенностями строения тазобедренного сустава.
Course and stages
Выделяют пять стадий болезни Пертеса:
• Прекращение кровоснабжения, формирование очага асептического некроза.
• Вторичный вдавленный (импрессионный) перелом головки бедренной кости в разрушенной области.
• Рассасывание некротических тканей, сопровождающееся укорочением шейки бедра.
• Разрастание соединительной ткани на месте некроза.
• Замещение соединительной ткани новой костью, сращение перелома.
• Прекращение кровоснабжения, формирование очага асептического некроза.
• Вторичный вдавленный (импрессионный) перелом головки бедренной кости в разрушенной области.
• Рассасывание некротических тканей, сопровождающееся укорочением шейки бедра.
• Разрастание соединительной ткани на месте некроза.
• Замещение соединительной ткани новой костью, сращение перелома.
Forecast
Исход болезни Пертеса зависит величины и расположения участка некроза. При небольшом очаге возможно полноценное восстановление. При обширном разрушении головка распадается на несколько отдельных фрагментов и после сращения может приобретать неправильную форму: уплощаться, выступать за край суставной впадины Нарушение нормальных анатомических соотношений между головкой и вертлужной впадиной в таких случаях становится причиной дальнейшего усугубления патологических изменений: формирования контрактур, ограничения опоры и быстрого развития тяжелого коксартроза.
Symptoms
На ранних стадиях появляются неинтенсивные тупые боли при ходьбе. Обычно боли локализуются в области тазобедренного сустава, но в некоторых случаях возможны болевые ощущения в области коленного сустава или по всей ноге. Ребенок начинает чуть заметно прихрамывать, припадает на больную ногу или подволакивает ее. Как правило, в этот период клинические проявления настолько слабо выражены, что родители даже не догадываются обратиться к ортопеду, и объясняют симптомы болезни ушибом, повышенной нагрузкой, последствием инфекционного заболевания.
Ассоциированные симптомы: Боль в колене. Боль в тазобедренном суставе. Ломота в суставах. Ограничение амплитуды движений. Потливость. Хромота.
Ассоциированные симптомы: Боль в колене. Боль в тазобедренном суставе. Ломота в суставах. Ограничение амплитуды движений. Потливость. Хромота.
Diagnostics
Важнейшим исследованием, имеющим решающее значение при постановке диагноза болезнь Пертеса, является рентгенография тазобедренного сустава. При подозрении на данное заболевание выполняются не только снимки в стандартных проекциях, но и рентгенограмма в проекции Лауэнштейна. Рентгенологическая картина зависит от стадии и выраженности болезни. Существуют различные рентгенологические классификации, наиболее популярными из которых являются классификации Кэттерола и Сальтера-Томсона. Классификация Кэттерола:
• 1 группа. Рентгенологические признаки болезни Пертеса слабо выражены. Выявляется небольшой дефект в центральной или субхондральной зоне. Головка бедра имеет нормальную конфигурацию. Изменения в метафизе отсутствуют, линия перелома не определяется.
• 2 группа. Контуры головки не нарушены, на рентгенограмме видны деструктивные и склеротические изменения. Есть признаки фрагментации головки, определяется формирующийся секвестр.
• 3 группа. Головка поражена практически полностью, деформирована. Выявляется линия перелома.
• 4 группа. Головка поражена полностью. Выявляется линия перелома и изменения вертлужной впадины. Классификация Сальтера-Томсона:
• 1 группа. Субхондральный перелом определяется только на рентгенограмме в проекции Лауэнштейна.
• 2 группа. Субхондральный перелом виден на всех снимках, наружная граница головки не изменена.
• 3 группа. Субхондральный перелом «захватывает» наружную часть эпифиза.
• 4 группа. Субхондральный перелом распространяется на весь эпифиз.
В сомнительных случаях на первой стадии болезни иногда назначают МРТ тазобедренного сустава для более точной оценки состояния кости и мягких тканей.
• 1 группа. Рентгенологические признаки болезни Пертеса слабо выражены. Выявляется небольшой дефект в центральной или субхондральной зоне. Головка бедра имеет нормальную конфигурацию. Изменения в метафизе отсутствуют, линия перелома не определяется.
• 2 группа. Контуры головки не нарушены, на рентгенограмме видны деструктивные и склеротические изменения. Есть признаки фрагментации головки, определяется формирующийся секвестр.
• 3 группа. Головка поражена практически полностью, деформирована. Выявляется линия перелома.
• 4 группа. Головка поражена полностью. Выявляется линия перелома и изменения вертлужной впадины. Классификация Сальтера-Томсона:
• 1 группа. Субхондральный перелом определяется только на рентгенограмме в проекции Лауэнштейна.
• 2 группа. Субхондральный перелом виден на всех снимках, наружная граница головки не изменена.
• 3 группа. Субхондральный перелом «захватывает» наружную часть эпифиза.
• 4 группа. Субхондральный перелом распространяется на весь эпифиз.
В сомнительных случаях на первой стадии болезни иногда назначают МРТ тазобедренного сустава для более точной оценки состояния кости и мягких тканей.
Treatment
Дети в возрасте 2-6 лет со слабо выраженной симптоматикой и наличием минимальных изменений на рентгенограммах должны наблюдаться у детского ортопеда; специальная терапия не требуется. В остальных случаях пациентов направляют на лечение в ортопедическое отделение с последующим амбулаторным долечиванием. Консервативная терапия длительная, продолжительностью не менее года (в среднем 2,5 года, в тяжелых случаях до 4 лет). Лечение включает в себя:
• Полную разгрузку конечности.
• Наложение скелетного вытяжения, использование гипсовых повязок, ортопедических конструкций и функциональных кроватей для предотвращения деформации головки бедра.
• Улучшение кровоснабжения сустава с использованием медикаментозных и немедикаментозных методов.
• Стимуляция процессов рассасывания разрушенных тканей и восстановления кости.
• Поддержание мышечного тонуса.
Дети с болезнью Пертеса в течение длительного времени остаются малоподвижными, что часто провоцирует возникновение излишнего веса и последующее увеличение нагрузки на сустав. Поэтому всем пациентам назначают специальную диету для предотвращения ожирения. При этом питание должно быть полноценным, богатым белками, жирорастворимыми витаминами и кальцием. В течение всего периода лечения применяют массаж и специальные комплексы ЛФК. При использовании скелетного вытяжения и гипсовых повязок, исключающих возможность активных движений, проводят электростимуляцию мышц.
Детям назначают ангиопротекторы и хондропротекторы в виде средства для приема внутрь и внутримышечных инъекций. Начиная со второй стадии, больных направляют на УВЧ, диатермию, электрофорез с фосфором и кальцием, грязелечение и озокерит. Нагрузка на ногу допустима только после рентгенологически подтвержденного сращения перелома. На четвертой стадии пациентам разрешают выполнять активные упражнения, на пятой используют комплекс ЛФК для восстановления мышц и объема движений в суставе.
Хирургические вмешательства при болезни Пертеса показаны в тяжелых случаях (возникновение выраженной деформации, подвывих бедра) и только у детей старше 6 лет. Обычно выполняют ротационную транспозицию вертлужной впадины по Солтеру или корригирующую медиализирующую остеотомию бедра. В послеоперационном периоде назначают физиолечение, ЛФК, массаж, хондропротекторы и ангиопротекторы.
Людям, перенесшим болезнь Пертеса, вне зависимости от тяжести заболевания, рекомендуется в течение всей жизни исключить избыточные нагрузки на тазобедренный сустав. Противопоказаны прыжки, бег и поднятие тяжестей. Разрешается плавание и езда на велосипеде. Нужно регулярно заниматься лечебной гимнастикой. Не следует выбирать работу, связанную с тяжелыми физическими нагрузками или продолжительным пребыванием на ногах. Необходимо периодически проходить восстановительное лечение в поликлинических условиях и условиях санаториев.
• Полную разгрузку конечности.
• Наложение скелетного вытяжения, использование гипсовых повязок, ортопедических конструкций и функциональных кроватей для предотвращения деформации головки бедра.
• Улучшение кровоснабжения сустава с использованием медикаментозных и немедикаментозных методов.
• Стимуляция процессов рассасывания разрушенных тканей и восстановления кости.
• Поддержание мышечного тонуса.
Дети с болезнью Пертеса в течение длительного времени остаются малоподвижными, что часто провоцирует возникновение излишнего веса и последующее увеличение нагрузки на сустав. Поэтому всем пациентам назначают специальную диету для предотвращения ожирения. При этом питание должно быть полноценным, богатым белками, жирорастворимыми витаминами и кальцием. В течение всего периода лечения применяют массаж и специальные комплексы ЛФК. При использовании скелетного вытяжения и гипсовых повязок, исключающих возможность активных движений, проводят электростимуляцию мышц.
Детям назначают ангиопротекторы и хондропротекторы в виде средства для приема внутрь и внутримышечных инъекций. Начиная со второй стадии, больных направляют на УВЧ, диатермию, электрофорез с фосфором и кальцием, грязелечение и озокерит. Нагрузка на ногу допустима только после рентгенологически подтвержденного сращения перелома. На четвертой стадии пациентам разрешают выполнять активные упражнения, на пятой используют комплекс ЛФК для восстановления мышц и объема движений в суставе.
Хирургические вмешательства при болезни Пертеса показаны в тяжелых случаях (возникновение выраженной деформации, подвывих бедра) и только у детей старше 6 лет. Обычно выполняют ротационную транспозицию вертлужной впадины по Солтеру или корригирующую медиализирующую остеотомию бедра. В послеоперационном периоде назначают физиолечение, ЛФК, массаж, хондропротекторы и ангиопротекторы.
Людям, перенесшим болезнь Пертеса, вне зависимости от тяжести заболевания, рекомендуется в течение всей жизни исключить избыточные нагрузки на тазобедренный сустав. Противопоказаны прыжки, бег и поднятие тяжестей. Разрешается плавание и езда на велосипеде. Нужно регулярно заниматься лечебной гимнастикой. Не следует выбирать работу, связанную с тяжелыми физическими нагрузками или продолжительным пребыванием на ногах. Необходимо периодически проходить восстановительное лечение в поликлинических условиях и условиях санаториев.