Acoustic-gnostic aphasia

• ICD-10
• R47.0 Dysphasia and aphasia

 Акустико. Гностическая афазия - расстройство восприятия и синтеза вербально полученной речевой информации. Возникает вследствие поражения коркового центра слухового анализатора - зоны Вернике. Сопровождается нарушением письма, счёта, чтения. Акустико-гностическая афазия диагностируется по результатам неврологического, логопедического обследования, данным МРТ и КТ мозга, УЗДГ церебральных сосудов. Лечение предусматривает этиопатогенетическую терапию причинной патологии, логопедические занятия, приём нейропротекторных, ноотропных фармпрепаратов, ЛФК.

 Акустико-гностическая афазия является приобретённым заболеванием, возникает у пациентов со сформированными речевыми навыками. Представляет собой речевую агнозию - расстройство способности понимать и узнавать обращённую речь. Данный вид нарушения речи впервые подробно описан немецким психоневрологом Карлом Вернике, в честь которого носит название афазия Вернике. Поскольку патология связана с нарушением механизма восприятия речи, в неврологии используется синонимичный термин «сенсорная афазия». Наиболее часто акустико-гностическая форма расстройства речи наблюдается при ишемических инсультах, что обуславливает её распространённость преимущественно среди людей старше 50 лет. Гендерные различия в заболеваемости отсутствуют.

 Заболевание развивается при поражении зоны Вернике - корковых структур слухового анализатора, расположенных в области верхней височной извилины левого полушария. Этиофакторы разнообразны, в большинстве случаев причиной поражения являются острые нарушения церебральной гемодинамики. Основные факторы подразделяются на следующие группы:
 • Цереброваскулярные заболевания. ОНМК с тромбоэмболией, реже - геморрагические инсульты в бассейне средней мозговой артерии приводят к недостаточному кровоснабжению зоны Вернике. Острая гипоксия, сдавление тканей формирующейся при кровоизлиянии внутримозговой гематомой обуславливают гибель нейронов данной области, возникает гностическая дисфункция.
 • Черепно-мозговые травмы. Тяжёлые сотрясения, ушибы головного мозга с поражением левой височной доли оказывают прямое травматическое воздействие на нейроны речевого центра Вернике. Посттравматический отёк ведёт к сдавлению, ишемии нервных клеток. В результате развивается акустико-гностическая дисфункция.
 • Нейроинфекции. Абсцессы головного мозга, энцефалиты с локализацией воспалительных очагов в центре Вернике провоцируют дисфункцию или гибель нейронов, отвечающих за восприятие речи. Сенсорная афазия может носить временный характер, регрессировать после стихания воспалительных изменений.
 • Опухоли головного мозга. Глиомы, астроцитомы, глиобластомы соответствующей локализации приводят к поражению окружающих их клеток двумя путями. В первом случае патология зоны Вернике связана с инвазивным ростом новообразования, сопровождающимся деструкцией окружающих тканей. Во втором - со сдавлением нейронов рядом расположенной опухолью.
 • Дегенеративные заболевания ЦНС. Болезнь Пика, лейкодистрофии, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Альцгеймера на начальных этапах могут протекать с очаговым поражением центра Вернике. Речевые нарушения обусловлены дегенеративными изменениями нейронов, приводящими к их дисфункции и апоптозу.

 Перечисленные этиофакторы приводят к дисфункции нейронов сенсорной речевой области Вернике. В результате в церебральной коре нарушается процесс оценки и синтеза поступающей речевой информации. Звуковоспринимающие, звукопередающие части слухового анализатора работают нормально, слух не снижен. Нарушено фонематическое восприятие - способность различать и узнавать фонемы (звуковые единицы). Следствием являются затруднения дифференцировки схожих по звучанию фонем, в тяжёлых случаях родной язык воспринимается больным как совершенно незнакомый набор звуков.
 Невозможным становится слуховой контроль собственной речи, что обуславливает множественные парафразии, повторы, аграмматизмы в речевой продукции пациента. Нарушается чтение, письмо, поскольку они связаны с внутренним проговариванием слов. Патология сенсорного речевого центра редко бывает изолированной, в 85% она сочетается с поражением прилежащих церебральных тканей, что клинически проявляется соответствующими неврологическими симптомами. Поражение височных долей обоих полушарий приводит к тотальной акустической агнозии с невозможностью узнавания не только речевой информации, но и неречевых звуков: шелеста бумаги, звонка, капающей воды.

 На начальном этапе непосредственно после инсульта или ЧМТ отмечается тотальная потеря способности понимать обращённую речь. Больные воспринимают слова как непонятный звуковой набор, иногда не осознают собственный речевой дефект. Возникает психомоторное возбуждение, логорея. Последующая выраженность нарушений зависит от тяжести поражения. В ряде случаев выявляется частичная акустико-гностическая афазия, проявляющаяся одинаковым восприятием фонематически схожих слов (гвоздь-трость-кость) и различным пониманием одного слова (слово «бочка» распознаётся иногда как «почка», в других случаях как «дочка»). Трудности идентификации лексико-семантической части слова обуславливают затруднённое определение его значения. Например, услышав «колокольчик», пациент понимает, что речь идёт о маленьком предмете, но не определяет, о каком именно.
 Сенсорная афазия распространяется на восприятие собственной речи, утрачивается контроль произносимых предложений. Наблюдается литеральная парафазия - замена звуков фонематически близкими, но искажающими слово, вербальная парафазия - замена целых слов. Речь больного утрачивает смысл, имеет вид «речевого салата», что наиболее характерно для начального периода заболевания. Подобные нарушения длятся до 1,5-2 месяцев. Затем отмечается логорея с многочисленными аграмматизмами, повторениями, употреблением большого количества предлогов. Вследствие агнозии пациенты не ощущают дефект своей речи, раздражительно относятся к непониманию окружающих. В восстановительном периоде преобладает несогласованность слов в предложении по роду, числу, употребление местоимений вместо существительных.
 Поскольку счёт сопровождается проговариванием слов, относящихся к арифметической операции, акустико-гностическая афазия приводит к акалькулии, наиболее выраженной в дебюте заболевания. Больные копируют цифры при списывании, но решают примеры следующим образом: «5+3=2», «4+1=15». Сложности чтения вызваны литеральной парафазией, затруднённой постановкой правильного ударения. Дополнительное участие оптического и кинестетического контроля в процессе чтения обуславливает умеренную выраженность дислексии. Большие сложности наблюдаются в письме, поскольку оно напрямую зависит от фонематического слуха. Дисграфия проявляется при списывании, письме под диктовку. Более тщательный контроль при списывании, подключение оптических механизмов со временем позволяет добиться точного копирования написанных слов. В слуховых диктантах даже в период восстановления длительно отмечаются буквенные параграфии.
 Изолированное поражение слуховой зоны обнаруживается в 15% случаев. У остальных пациентов акустико-гностическая патология сочетается с иной неврологической симптоматикой, характер которой обусловлен этиологией и локализацией патологического процесса. Нейроинфекции сопровождаются повышением температуры тела, интоксикационным синдромом, опухоли - внутричерепной гипертензией. Очаговый неврологический дефицит представлен преимущественно гемипарезом правых конечностей, правосторонней гемианопсией, дисфункцией лицевого нерва. У многих пациентов происходит снижение когнитивных способностей.
 Ассоциированные симптомы: Аграмматизм. Замена звуков. Логорея. Нарушение понимания речи. Парафазия. Эхолалия.

 Наличие выраженного речевого расстройства препятствует вербальной и общей коммуникации пациента. Ситуация усугубляется сопутствующими когнитивными и, возможно, двигательными нарушениями. Расстройство высших психических функций, неврологический дефицит обуславливают инвалидизацию больного, ухудшают качество жизни. Отсутствие полноценного вербального контакта неблагоприятно отражается на эмоциональном состоянии пациента, приводит к изменению его личности, поведения. Без своевременной логопедической, психологической поддержки указанные изменения закрепляются, больной теряет надежду быть понятым, замыкается в себе. Возможно развитие депрессии, апатии, потеря интереса к лечению, желания улучшить своё состояние.

 Обнаружить симптоматику сенсорной афазии можно при опросе пациента. В дальнейшей диагностике принимают участие невролог, логопед, психиатр, нейропсихолог. Обследование больного направлено на уточнение характера речевых нарушений, установление морфологического субстрата заболевания (инсульт, опухоль, травма, инфекция). Перечень необходимых исследований включает:
 • Неврологический осмотр. Редко выявляет изолированную афазию. Обычно диагностируется правосторонний спастический гемипарез, признаки лицевого пареза справа, лёгкие или умеренные изменения когнитивных функций. Возможны глазодвигательные расстройства, понижение глоточного рефлекса, девиация языка и прочие признаки поражения черепно-мозговых нервов.
 • Обследование речи. Осуществляется комплексное исследование устной и письменной речи, слухоречевой памяти. Проводится логопедом при помощи специальных тестов. Подтверждает расстройство фонематического слуха, парафазии, параграфии, трудности чтения.
 • МРТ головного мозга. Необходима для визуализации морфологических изменений церебральных тканей. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать опухолевые, воспалительные, дегенеративные, ишемические, геморрагические очаги. В случае ЧМТ производится КТ головного мозга.
 • Оценка церебральной гемодинамики. Осуществляется при помощи УЗДГ сосудов шеи, транскраниальной УЗДГ, дуплексного сканирования. Дает возможность проанализировать уровень мозгового кровоснабжения, диагностировать спазмированные, окклюзированные сосудистые участки.
 • Исследование цереброспинальной жидкости. Полученный путём люмбальной пункции материал подвергается микроскопическому, бактериологическому, цитологическому изучению. Анализ помогает выявить или опровергнуть инфекционно-воспалительную этиологию, интракраниальное кровотечение, опухолевый процесс.
 Акустико-гностическая афазия дифференцируется от иных форм речевых нарушений. Наиболее близкой по проявлениям является акустико-мнестическая афазия, отличающаяся более стройным характером речи, наличием трудностей повторения за врачом нескольких слов подряд. При моторной афазии наблюдается полное отсутствие или ограничение спонтанной речевой продукции в отличие от логореи при сенсорной афазии.

 Коррекционная терапия речевых нарушений осуществляется на фоне лечения причинного заболевания: восстановления церебрального кровообращения, удаления опухоли, ликвидации последствий ЧМТ, этиотропной терапии нейроинфекции. Лечение проводится поэтапно, подбирается индивидуально соответственно тяжести нарушений, скорости восстановления. Основными терапевтическими составляющими выступают:
 • Логопедические занятия. В зависимости от тяжести состояния пациента упражнения по восстановлению речевых навыков начинают с первых дней либо недель болезни. Лечение требует терпения и упорства, может занять несколько лет. Первоочередной задачей является восстановление фонематического слуха. В дальнейшем терапия направлена на коррекцию всех речевых составляющих: экспрессивной речи, письма, чтения.
 • Медикаментозная поддержка. Способствует скорейшему восстановлению речевой функции, когнитивных способностей, регрессу сопутствующего неврологического дефицита. Осуществляется ноотропами (пирацетам, гинкго билоба), препаратами, улучшающими церебральную гемодинамику, нейрометаболитами (глицин, витамины группы В, гамма-аминомасляная кислота).
 Речевая реабилитация требует участия близких пациента. Большое значение имеет установление вербального контакта, для этого обращённая к больному речь окружающих должна быть простой, чёткой, медленной. Логопедические занятия должны выполняться ежедневно, дополняться упражнениями в домашних условиях. Успешному восстановлению способствуют дополнительные реабилитационные мероприятия: массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, психотерапия.

 Перспектива восстановления речевой функции зависит от этиологии, тяжести расстройства, возраста пациента. Своевременное корректное лечение инфекционных, травматических, малых ишемических поражений в молодом возрасте приводит к практически полному восстановлению. При тяжёлых нарушениях, отсутствии логопедической терапии у больных сохраняется стойкая акустико-гностическая афазия. Наиболее неблагоприятный прогноз при прогрессирующих дегенеративных и опухолевых процессах.

 Профилактика направлена на уменьшение вероятности развития причинной патологии путём эффективного лечения цереброваскулярных заболеваний, предупреждения травм головы и онкогенных воздействий, укрепления иммунитета.