ICD-10 codes
Description
Болезнь Бинсвангера. Субкортикальная энцефалопатия, прогрессирующее поражение белого вещества головного мозга. В подавляющем большинстве случаев обусловлена артериальной гипертонией, реже провоцируется амилоидной ангиопатией и генетически обусловленной ангиопатией САDАSIL. Проявляется расстройствами мышления и познавательной деятельности, прогрессирующим слабоумием, нарушениями ходьбы и расстройствами функций тазовых органов. На поздних стадиях пациенты полностью беспомощны и нуждаются в постоянном уходе. Лечение - симптоматическая и патогенетическая терапия основного заболевания, коррекция неврологических и психических нарушений.
Additional facts
Болезнь Бинсвангера - прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия. Обусловлена сосудистыми нарушениями в результате стойкого повышения артериального давления. Впервые была описана в 1894 году немецким невропатологом и психиатром Отто Бинсвангером. Стала широко известной, благодаря ученику Бинсвангера Альцгеймеру. В течение долгого времени не признавалась большинством невропатологов и психиатров из-за недостаточно четкого описания и малого количества исследованных случаев заболевания.
Отношение к болезни Бинсвангера изменилось после появления МРТ и КТ головного мозга. Данные, полученные при проведении компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, подтвердили общий характер изменений белого вещества головного мозга у больных артериальной гипертонией с сопутствующей прогрессирующей деменцией. В настоящее время заболевание считается достаточно широко распространенным, исследованиям болезни Бинсвангера посвящено множество публикаций. Лечение болезни Бинсвангера осуществляют невропатологи и специалисты в области психиатрии.
Отношение к болезни Бинсвангера изменилось после появления МРТ и КТ головного мозга. Данные, полученные при проведении компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, подтвердили общий характер изменений белого вещества головного мозга у больных артериальной гипертонией с сопутствующей прогрессирующей деменцией. В настоящее время заболевание считается достаточно широко распространенным, исследованиям болезни Бинсвангера посвящено множество публикаций. Лечение болезни Бинсвангера осуществляют невропатологи и специалисты в области психиатрии.
Symptoms
Для сосудистой подкорковой энцефалопатии характерны нарушения походки, расстройства функции тазовых органов, нерезко или умеренно выраженные неврологические симптомы (обычно проходящие), прогрессирующее слабоумие, волевые и эмоциональные нарушения. Болезнь развивается постепенно. Возможно как непрерывное прогредиентное течение, так и медленное прогрессирование с длительными периодами стабилизации. Усугубление симптоматики обычно напрямую связано с продолжительным повышением артериального давления. Исходом становится полная беспомощность, неспособность к самообслуживанию и отсутствие контроля над функциями тазовых органов.
Слабоумие имеет характер, типичный для сосудистых заболеваний головного мозга. Наблюдается ухудшение памяти, снижение уровня суждений, замедление и неустойчивость психических процессов. Часто выявляется «эмоциональное недержание» - выраженная неспособность сдерживать эмоции с преобладанием астенических реакций. Возможны продолжительные периоды стабилизации и даже временный регресс имеющихся нарушений.
В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют дисмнестическое, амнестическое и псевдопаралитическое слабоумие. При дисмнестическом слабоумии наблюдается нерезко выраженное снижение памяти и интеллекта, замедление физических и психических реакций. Критика к собственному состоянию и поведению незначительно нарушена. В клинической картине амнестического слабоумия превалируют выраженные нарушения памяти на текущие события при сохранении прошлых воспоминаний. Для псевдопаралитического слабоумия характерны устойчивое, однообразное благодушное настроение, незначительные расстройства памяти и выраженное снижение критики.
Клиническая картина при всех формах слабоумия весьма вариативна, может выявляться преобладание как корковых, так и подкорковых нарушений, при этом корковые нарушения сопровождаются более заметным снижением интеллектуально-мнестической деятельности. В отдельных случаях наблюдаются эпилептические припадки. Слабоумие сопровождается нарушениями в эмоциональной и волевой сфере. Возможны неврозоподобные явления, повышенная истощаемость и снижение настроения. На поздних стадиях болезни отмечается ограничение интересов, эмоциональное оскудение и потеря спонтанности.
Нарушения походки, как и слабоумие, прогрессируют постепенно. Вначале шаги становятся более мелкими, пациент начинает шаркать ногами, тяжело отрывает ноги от земли. В последующем нарушается автоматизм ходьбы, походка становится медленной и осторожной, все движения контролируются сознательно, как будто больной идет по скользкому льду. Выделяют следующие признаки нарушений походки при болезни Бинсвангера: уменьшение длины шага, замедление ходьбы, потребность в повышенной устойчивости, трудности при начале ходьбы и снижение устойчивости при поворотах.
Ассоциированные симптомы: Императивный позыв. Рассеянность. Шаркающая походка.
Слабоумие имеет характер, типичный для сосудистых заболеваний головного мозга. Наблюдается ухудшение памяти, снижение уровня суждений, замедление и неустойчивость психических процессов. Часто выявляется «эмоциональное недержание» - выраженная неспособность сдерживать эмоции с преобладанием астенических реакций. Возможны продолжительные периоды стабилизации и даже временный регресс имеющихся нарушений.
В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют дисмнестическое, амнестическое и псевдопаралитическое слабоумие. При дисмнестическом слабоумии наблюдается нерезко выраженное снижение памяти и интеллекта, замедление физических и психических реакций. Критика к собственному состоянию и поведению незначительно нарушена. В клинической картине амнестического слабоумия превалируют выраженные нарушения памяти на текущие события при сохранении прошлых воспоминаний. Для псевдопаралитического слабоумия характерны устойчивое, однообразное благодушное настроение, незначительные расстройства памяти и выраженное снижение критики.
Клиническая картина при всех формах слабоумия весьма вариативна, может выявляться преобладание как корковых, так и подкорковых нарушений, при этом корковые нарушения сопровождаются более заметным снижением интеллектуально-мнестической деятельности. В отдельных случаях наблюдаются эпилептические припадки. Слабоумие сопровождается нарушениями в эмоциональной и волевой сфере. Возможны неврозоподобные явления, повышенная истощаемость и снижение настроения. На поздних стадиях болезни отмечается ограничение интересов, эмоциональное оскудение и потеря спонтанности.
Нарушения походки, как и слабоумие, прогрессируют постепенно. Вначале шаги становятся более мелкими, пациент начинает шаркать ногами, тяжело отрывает ноги от земли. В последующем нарушается автоматизм ходьбы, походка становится медленной и осторожной, все движения контролируются сознательно, как будто больной идет по скользкому льду. Выделяют следующие признаки нарушений походки при болезни Бинсвангера: уменьшение длины шага, замедление ходьбы, потребность в повышенной устойчивости, трудности при начале ходьбы и снижение устойчивости при поворотах.
Ассоциированные симптомы: Императивный позыв. Рассеянность. Шаркающая походка.
Diagnostics
Диагноз выставляется на основании анамнеза, клинической картины, данных КТ и МРТ головного мозга. Основанием для постановки диагноза является клинически значимая деменция, подтвержденная результатами нейропсихологического исследования, в сочетании с минимум двумя признаками, характерными для болезни Бинсвангера. В числе этих признаков - наличие заболевания, сопровождающегося системным поражением сосудов (симптоматическая или эссенциальная гипертония, аритмия, инфаркт миокарда, сахарный диабет ); неврологические нарушения (расстройства ходьбы, спастический мочевой пузырь, императивные позывы на мочеиспускание или императивное недержание мочи); свидетельства сосудистой патологии головного мозга (инсульт в анамнезе, очаговые неврологические симптомы).
В некоторых случаях болезнь Бинсвангера требуется дифференцировать с болезнью Альцгеймера. В процессе дифференциальной диагностики используют ишемическую шкалу Хачинского, учитывающую постепенность или внезапное начало болезни, прогредиентность или ступенеобразность течения, выраженность нарушений личности, а также наличие или отсутствие депрессивных расстройств, эмоциональной неустойчивости, артериальной гипертонии, атеросклероза, инсультов и неврологических расстройств.
В некоторых случаях болезнь Бинсвангера требуется дифференцировать с болезнью Альцгеймера. В процессе дифференциальной диагностики используют ишемическую шкалу Хачинского, учитывающую постепенность или внезапное начало болезни, прогредиентность или ступенеобразность течения, выраженность нарушений личности, а также наличие или отсутствие депрессивных расстройств, эмоциональной неустойчивости, артериальной гипертонии, атеросклероза, инсультов и неврологических расстройств.
Treatment
Лечение осуществляют неврологи и психиатры в сотрудничестве с терапевтами, кардиологами, эндокринологами и другими специалистами (в зависимости от основной патологии). План лечения составляют индивидуально, с учетом стадии и особенностей течения основного заболевания, выраженности неврологических, мнестических, эмоциональных и интеллектуальных нарушений. Проводят этиопатогенетическую и симптоматическую терапию, назначают лекарственные средства для коррекции эмоционального состояния и улучшения когнитивных функций. В основе болезни лежит повышение АД, поэтому важной задачей терапии становится его нормализация. При этом необходимо не допускать чрезмерного снижения артериального давления, постоянно поддерживая показатели в пределах 120/80 мм , поскольку гипотония может способствовать усугублению возникших нарушений.
Для профилактики нарушений мозгового кровообращения назначают антитромбоцитарные средства. При наличии сопутствующих болезней сердца используют антикоагулянты. Для улучшения когнитивных функций применяют ингибиторы МАО, ноотропы, антиоксиданты, нейротрофические, мембраностабилизирующие и антихолинэстеразные препараты. При депрессивных расстройствах осуществляют терапию с использованием антидепрессантов (преимущественно - ингибиторов обратного захвата серотонина).
Для профилактики нарушений мозгового кровообращения назначают антитромбоцитарные средства. При наличии сопутствующих болезней сердца используют антикоагулянты. Для улучшения когнитивных функций применяют ингибиторы МАО, ноотропы, антиоксиданты, нейротрофические, мембраностабилизирующие и антихолинэстеразные препараты. При депрессивных расстройствах осуществляют терапию с использованием антидепрессантов (преимущественно - ингибиторов обратного захвата серотонина).