By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Ascherson syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
No drugs found
It is treated in 5401 clinic 177 cities
X
X
Need: with a therapist, 1 analysis
Санкт-Петербург, Введенский канал, д. 7Б +7(812..show+7(495) 104-88-01, +7(812) 418-33-12, +7(812) 418-33-22, +7(981) 870-23-56 from 150₽
Санкт-Петербург, ул. Есенина, д. 5Б +7(812..show+7(495) 104-88-01, +7(812) 346-53-53, +7(812) 346-53-70, +7(981) 870-17-78 from 150₽
Москва, ул. Алабяна, д. 13, корп. 1 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 407-73-61 from 220₽
Краснодар, ул. Красина, д. 9/1 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 202-50-80 from 325₽
Уфа, ул. Правды, д. 19 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 from 630₽
Уфа, ул. Союзная, д. 35 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 from 630₽
Уфа, ул. Карла Маркса, д. 69 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 from 630₽
Уфа, пр-т Октября, д. 71/1 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 from 630₽
Екатеринбург, ул. Белинского, д. 86 +7(343..show+7(495) 104-88-01, +7(343) 364-18-04 from 800₽
Нижний Новгород, ул. Таллинская, д. 8В, корп. 2 +7(831..show+7(495) 104-88-01, +7(831) 248-53-86 from 800₽
More 5391 clinic
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Reasons
  5. Pathogenesis
  6. Symptoms
  7. Possible complications
  8. Diagnostics
  9. Differential diagnosis
  10. Treatment
  11. Forecast
  12. Prevention
  13. Similar diseases
  14. Related clinical guidelines
  15. Related standards of medical care
  16. Basic medical services
  17. Clinics for treatment
Ascherson syndrome

ICD-10 codes

Description

 Синдром Ашерсона. Крайне редкое аутоиммунное состояние, которое является осложнением антифосфолипидного синдрома (АФС) или системной красной волчанки (СКВ) и сопровождается массивным образованием тромбов. Симптоматика разнообразна, зависит от пострадавших в результате тромбоза органов - возможно развитие почечной недостаточности, некрозов кожи, легочной эмболии, инсультов, парезов, инфарктов миокарда. Диагностика производится путем изучения активности свертывающей системы крови, иммунологических тестов и исследования анамнеза больного. Лечение включает применение антикоагулянтов, противовоспалительных средств, плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы.
Ascherson syndrome

Additional facts

 Синдром Ашерсона или катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) - очень редкое состояние, за всю историю наблюдений достоверно зафиксировано порядка 300 случаев. Обычно он регистрируется у молодых лиц на фоне имеющегося аутоиммунного заболевания, провоцирующим фактором может выступать инфекция, оперативное вмешательство, беременность и роды. В числе заболевших преобладают женщины - их количество среди больных примерно в два раза выше, нежели мужчин. Кроме того, имеются указания на более тяжелое течение патологии и серьезный прогноз именно у пациентов женского пола. Какие-либо иные эпидемиологические данные относительно синдрома отсутствуют по причине редкости этого состояния, однако его изучение продолжается.

Reasons

 Этиология КАФС на сегодняшний день точно не изучена, установлено только, что патология возникает на фоне АФС или СКВ. В крайне редких случаях (не более 3-4%) данное состояние осложняет течение ревматоидного артрита, склеродермии, системных васкулитов. Развитие синдрома на фоне заболеваний соединительной ткани доказывает его аутоиммунный характер, также при его изучении были выявлены черты, характерные для сепсиса - например, системная воспалительная реакция. Определено несколько факторов, которые способны спровоцировать развитие КАФС у больных аутоиммунными заболеваниями:
 • Инфекции. Очень часто развитию синдрома предшествовали различные инфекционные заболевания бактериального или вирусного генеза. Предполагается, что активация иммунитета чужеродными антигенами при СКВ или АФС вызывает своеобразный ответ со стороны свертывающей системы.
 • Травмы. Реже патология диагностируется после тяжелых травм и в послеоперационном периоде. Как именно травматизация тканей провоцирует данное осложнение - пока неизвестно.
 • Беременность. Вынашивание и рождение ребенка является стрессовым фактором, способным вызвать развитие такого состояния при наличии аутоиммунных заболеваний.
 • Некоторые заболевания. Возникновение злокачественных опухолей, гематологических нарушений, болезней ЖКТ, печени, почек иногда тоже способствуют появлению синдрома. Достоверные причины и механизмы патогенеза неизвестны, имеются лишь теоретические предположения.
 Появились данные, указывающие на наличие в крови лиц с КАФС особых аутоантител, нехарактерных для большинства пациентов с системными заболеваниями соединительных тканей. Это антитела против протромбина и особого белка - бета-2-гликопротеина. Первый принимает непосредственное участие в процессе свертывания крови, второй является рецептором на поверхности клеток сосудистого эндотелия. С учетом этих сведений существует предположение, что синдром Ашерсона - это редкая злокачественная форма аутоиммунного поражения именно системы гемостаза.

Pathogenesis

 Из-за редкости синдрома Ашерсона его патогенез пока неясен, имеются лишь предположения и теоретические допущения по ряду его этапов. По последним данным, развитие заболевания начинается с увеличения титра антител к протромбину и бета-2-гликопротеину под воздействием инфекции или других стрессовых факторов. Это активирует процессы образования тромбов, существенно снижает противовоспалительную и антитромботическую функции эндометрия. Дисфункция последнего, помимо облегченного образования кровяных сгустков, способствует развитию воспалительных нарушений, перетекающих в системную реакцию, аналогичную таковой при сепсисе. Каскады иммунологических реакций, в свою очередь, еще сильнее активизируют процессы тромбогенеза и адгезии сгустков крови на сосудистых стенках.
 Массивное образование тромбов происходит за короткое время - от нескольких часов до 2-3 недель, сопровождается эмболией сначала микроциркуляторного русла, а затем и сосудов более крупного калибра. Могут поражаться все органы и ткани, чаще всего вовлекаются почки, кожа, легкие, головной мозг, желудочно-кишечный тракт, включая печень и поджелудочную железу. Из-за эмболии возникает ишемия участков пораженных органов, которая затем сменяется некрозами и инфарктами. Это приводит к нарушению функции, что отражается на клинических проявлениях КАФС - возможна почечная недостаточность, кровохаркание, кровоизлияния и некрозы кожи, инсульты. Из-за массивного тромбообразования истощается количество факторов свертывания, что приводит к гипокоагуляции и кровотечениям.

Symptoms

 Клинические проявления синдрома достаточно разнообразны, поскольку зависят от превалирующего поражения того или иного органа, но и имеются некоторые общие для всех случаев черты. Заболевание характеризуется стремительным течением, тромбы в микроциркуляторном русле образуются всего за несколько часов или дней. У двух третей больных возникают дисциркуляторные нарушения в почках, проявляющиеся болями в пояснице, уменьшением объема выделяемой мочи, появлением запаха аммиака изо рта из-за развившейся острой почечной недостаточности. Примерно у такого же количества пациентов выявляются багровые пятна, некрозы кожи в области ногтевого ложа, на кистях, стопах, голенях, реже на иных участках тела.
 У 60% больных синдром Ашерсона проявляется поражением сосудов легких или головного мозга. В первом случае характерны расстройства речи и памяти, потери сознания, центральные параличи. Нередко возникает ишемический или геморрагический инсульт. Тромбозы в легких приводят к развитию респираторного дистресс-синдрома - сильной одышке, глубокому учащенному дыханию, ощущению нехватки воздуха, распространенному цианозу. При инфаркте легкого наблюдается кровохарканье, хрипы, кашель, сильные боли в груди. Последний симптом также характерен для поражения сердца, которое регистрируется в 50-55% случаев КАФС. Отмечается стенокардия, нарушения сердечного ритма, иногда обнаруживается симптоматика инфаркта миокарда.
 Поражение органов желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, обострениями язвенной болезни, диспептическими расстройствами (нарушением аппетита, тошнотой, рвотой). При тяжелых тромбозах сосудов печени возможно развитие желтухи, при поражении поджелудочной железы - формирование клинической картины острого панкреатита (опоясывающие боли в животе, высокая температура тела). Тяжелым осложнением является тромбоэмболия мезентериальных сосудов, которая может спровоцировать перитонит или гангрену кишечника. Редким (примерно 15% случаев) последствием состояния является надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся пигментацией кожных покровов, слабостью, падением артериального давления.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Высокая температура тела. Кашель. Кровохарканье. Нехватка воздуха. Одышка. Рвота. Тошнота.

Possible complications

 Синдром Ашерсона сам по себе является серьезнейшим осложнением аутоиммунных патологий. Среди спровоцированных им симптомов наибольшую угрозу для жизни больного представляет полиорганная недостаточность, церебральная кома, поражение почек, легких или сердца. Без своевременных реанимационных мероприятий может наступить смерть по причине поражения той или иной жизненно важной системы организма. В условиях стационара при стабилизации больного в позднем периоде могут развиваться серьезные кровотечения и гемолитическая анемия. После перенесенного эпизода КАФС в ряде органов возникают склеротические изменения, обуславливающие хроническую недостаточность и нарушение их функций.

Diagnostics

 Диагностика синдрома Ашерсона в современной иммунологии считается достаточно сложной процедурой, причиной этого является стремительность развития заболевания и его схожесть с некоторыми другими патологиями (ДВС-синдромом, тромбоцитопенической пурпурой). Поэтому некоторые врачи-иммунологи считают, что встречаемость данного состояния в несколько раз выше официальной, но значительная часть случаев не фиксируется из-за скоропостижной смерти пациентов или неправильной диагностики. Процедурами, направленными на выявление специфических признаков КАФС, являются:
 • Иммунологическое исследование крови. У больных обязательно обнаруживаются антифосфолипидные антитела, а также иммуноглобулины против некоторых белков плазмы, клеточных ядер, рецепторов эндотелия. Высокоспециализированные лаборатории посредством иммуноферментного анализа могут определять антитела к бета-2-гликопротеина и протромбину - их наличие с высокой степенью вероятности указывает на синдром Ашерсона.
 • Исследование системы гемостаза. Время свертывания крови у пациентов с КАФС обычно несколько понижено, что обусловлено коагулопатией потребления после массированного тромбообразования. В рамках биохимического анализа крови возможно выявление снижения уровня некоторых факторов свертывания.
 • Биопсия органов. Мишеней. Обычно берут образец тканей почек, реже других органов (кожи, селезенки, слизистой желудка). Доказательством наличия заболевания являются признаки тромбоза в сосудах мелкого и среднего калибра, выявление тромбоэмболий, признаков ишемии или инфаркта.
 Вспомогательную роль в диагностике играют лабораторные и инструментальные исследования, направленные на изучение функций пораженных органов. Это могут быть неврологические тесты, ЭЭГ, УЗИ и УЗДГ сосудов почек, электрокардиография и ЭхоКГ, спирография и рентгенография легких. Для более точного определения диагноза и адекватного лечения могут потребоваться дополнительные консультации узких специалистов - дерматолога, нефролога, кардиолога, невропатолога.

Differential diagnosis

 Дифференциальную диагностику производят с другими аутоиммунными патологиями и заболеваниями, сопровождающимися тромбозами сосудов (ДВС-синдромом, HELLP-синдромом).

Treatment

 Терапевтические мероприятия разделяют на две группы - процедуры, направленные на компенсацию недостаточности органов (стабилизацию общего состояния) и собственно патогенетическое лечение. К первой группе относят огромное число методик - назначение гемодиализа, ноотропных средств, оксигенотерапию и другие. Патогенетическое лечение КАФС предусматривает ослабление процессов тромбогенеза, уменьшение выраженности системного воспаления, устранение из кровотока провоцирующих антител и других активных в иммунологическом плане компонентов. Это достигается следующими мероприятиями:
 • Уменьшение тромбообразования. Снижение активности системы гемостаза производится назначением традиционных антикоагулянтов - низкомолекулярного гепарина, варфарина. При низком или недостаточном эффекте от их применения дополнительно используются фибринолитические средства, при этом нужно учитывать повышенный риск развития кровотечений.
 • Снижение активности воспаления. В качестве противовоспалительных препаратов при КАФС применяют глюкокортикоидные средства. Они эффективно блокируют образование ряда воспалительных медиаторов, специфических именно для этого патологического процесса.
 • Нейтрализация агрессивных антител. Плазмаферез и переливание донорской плазмы способствуют очистке крови от аутоантител, снижают интенсивность проявлений патологии. При этом также уменьшается риск некоторых осложнений - например, гемолитической анемии.
 Вышеперечисленные методы лечения всегда используются в комплексе, тогда их эффективность максимальна. Выбор методик осуществляется с учетом общего состояния больного, функциональной активности его жизненно важных органов. Существуют экспериментальные подходы к лечению синдрома с применением простациклинов и антагонистов опухоль-некротизирующего фактора альфа (TNF-α). Их назначение в отдельных случаях обеспечило положительный эффект, однако достоверно оценить эффективность метода не удается из-за недостаточного количества данных.

Forecast

 Официальные статистические данные по летальности синдрома Ашерсона указывают на серьезный прогноз состояния - более 50% больных умирают от полиорганной недостаточности и иных осложнений. В последние годы эта цифра уменьшается из-за улучшения методов диагностики и лечения патологии.

Prevention

 Специфических методов профилактики не существует, лицам, имеющим доказанные диагнозы АФС, СКВ, ревматических заболеваний необходимо регулярно проверяться у иммунолога. Поскольку иногда КАФС возникает у относительно здоровых людей, рекомендуется проведение анализа на содержание антифосфолипидных антител перед хирургическими вмешательствами или при беременности. Их обнаружение свидетельствует о повышенном риске данного осложнения, что может помочь в его своевременном определении и оперативном начале лечения.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.