Sensitive ataxia

• ICD-10
• R27.0 Ataxia, unspecified

 Сенситивная атаксия. Расстройство сенсорного восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве, приводящее к дискоординации и двигательным нарушениям. Проявляется расстройством походки и координации, гипотонией скелетных мышц, псевдоатетозом дистальных отделов конечностей. Сенситивная атаксия диагностируется на основании неврологического статуса. Для выявления ее этиологии проводится биохимический анализ крови, нейрофизиологическое тестирование, КТ или МРТ головного и спинного мозга, генетические исследования. Этиотропная терапия заболеваний, симптомом которых является сенситивная атаксия, не всегда возможна. Проводится нейрометаболическое лечение (антихолинэстеразные средства, витамины группы В, АТФ), ЛФК, массаж.

 Сенситивная атаксия связана с расстройством глубоких (проприоцептивных) видов чувствительности, к которым относятся: мышечно-суставное чувство, воспринимающее информацию о положении тела человека в окружающем пространстве; вибрационная чувствительность; чувство массы и давления. Двигательные и координаторные расстройства при этом варианте атаксии возникают из-за того, что центральные отделы проприоцептивной системы перестают получать кинестетические сигналы, дающие информацию, в том числе и о мышечных сокращениях. Сенситивная атаксия не является самостоятельной нозологией, она выступает симптомокомплексом при целом ряде неврологических заболеваний. В каждом отдельном случае ее проявления зависят от топических особенностей поражения проприоцептивных нервных путей.
 Первые сенсорные нейроны этих путей локализуются в спинномозговых узлах. Их рецепторы расположены в мышцах (тельца Кюне), сухожилиях (рецепторы Гольджи-Маццони), сосочковом слое кожи (тельца Мейснера). Импульсы от рецепторов по периферическим нервам поступают к первым нейронам. Аксоны последних проходят в спинной мозг через задние корешки и формируют идущие в задних канатиках одноименной стороны проводящие пути Голля и Бурдаха. Путь Голля, или тонкий пучок, образуется аксонами, идущими из нижерасположенных отделов (ноги) и занимает более медиальное положение. Путь Бурдаха, или клиновидный пучок, формируется за счет аксонов вышерасположенных отделов (руки) и проходит латеральнее пути Голля.
 Пройдя в задних спинномозговых столбах снизу вверх, волокна проприоцептивной чувствительности достигают продолговатого мозга. Идущие по ним импульсы передаются на вторые сенсорные нейроны, располагающиеся в ядрах задних столбов продолговатого мозга. Аксоны вторых нейронов переходят на другую сторону и идут к вентролатеральному ядру таламуса (зрительного бугра), где находятся третьи нейроны проприоцептивного пути, аксоны которых заканчиваются в коре теменной доли и прецентральной извилины. При этом часть аксонов вторых проприоцептивных нейронов идет в мозжечок и участвует в обеспечении координации движений.

 Ассоциированные симптомы: Тремор рук. Штампующая походка.

 Сенситивная атаксия обусловлена поражением путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности. Патологический процесс может локализоваться в различных отделах проприоцептивной системы: в задних столбах спинного мозга, спинномозговых ганглиях, задних спинномозговых корешках, на уровне продолговатого мозга, таламуса, мозговой коры. Поражение проприоцептивного тракта бывает обусловлено сосудистыми катастрофами (спинальным или мозговым инсультом), фуникулярным миелозом, миелитом различной этиологии, опухолью спинного мозга, церебральной опухолью, спинной сухоткой при нейросифилисе, рассеянным склерозом, травмой позвоночника.
 В отдельных случаях сенситивная атаксия возникает как осложнение спинальной хирургии или операций на головном мозге. Поражение периферических отделов проприоцептивной системы наблюдается при синдроме Гийена-Барре и различных вариантах полиневропатии: диабетической, алкогольной, инфекционно-токсической, амилоидной и тд Кроме того, сенситивная атаксия может являться симптомом некоторых генетически обусловленных болезней, например, атаксии Фредрейха.

 Сенситивная атаксия легко выявляется неврологом при проведении неврологического осмотра. Отмечается мышечная гипотония в разгибателях и сгибателях пораженных конечностей, выпадение глубоких видов чувствительности. В позе Ромберга наблюдается пошатывание, значительно усиливающееся при закрытии глаз. При удержании вытянутых вперед рук возникает псевдоатетоз. Нарушены координаторные пробы: пациент не попадает пальцем в кончик своего носа, не может точно приставить пятку одной ноги к колену другой. Попытка провести по гребню большеберцовой кости одной ноги пяткой другой ноги осуществляется толчкообразно и сопровождается отклонениями пятки в разные стороны. Отмечается характерная табетическая походка.
 В неврологическом статусе наряду с атаксией могут отмечаться другие виды неврологического дефицита и общемозговая симптоматика, обусловленные основным заболеванием. Сенситивная атаксия требует дифференцировки, прежде всего, от других видов атаксии. Основным ее отличием является значительное усиление симптомов при закрывании глаз. В тоже время следует учитывать, что возможны смешанные формы атаксии, например, сенситивно-мозжечковая.
 Главной задачей инструментальных обследований служит выявление причины появления атаксии. С этой целью пациенту могут быть назначены биохимия крови, ЭЭГ, МРТ головного мозга, КТ и МРТ позвоночника, электронейрография, исследование вызванных потенциалов, электромиография. При подозрении на наследственный характер заболевания необходима консультация генетика с проведением ДНК-анализа и генеалогического исследования.

 Сенситивная атаксия нуждается в этиотропной и симптоматической терапии. Первоочередной задачей является купирование патологического процесса. При его инфекционной этиологии требуется антибактериальная терапия, при сосудистой - вазоактивная или гемостатическая. При фуникулярном миелозе по схеме вводят витамин В12. При диагностировании опухоли вместе с нейрохирургом решают вопрос о возможности ее удаления.
 Симптоматическое лечение предполагает поддержание оптимальных метаболических условий в нервной ткани для повышения ее устойчивости к происходящим патологическим изменениям и способности к восстановлению. Нейрометаболическая терапия предусматривает введение АТФ, антихолинэстеразных фармпрепаратов (галантамина, прозерина), витаминов гр. В. Неотъемлемой частью лечения является лечебная физкультура и массаж. ЛФК позволяет путем тренировок улучшить координацию движений, в комбинации с массажем укрепляюще действует на мышцы.

 Сенситивная атаксия имеет благоприятный прогноз в тех случаях, когда возможно устранение причины заболевания и восстановление пораженного участка проприоцептивного тракта. При наследственном характере атаксии, опухолевых процессах, формировании стойких дегенеративных очагов прогноз для выздоровления неблагоприятный. В таких случаях лечение направлено на остановку прогрессирования патологического процесса и тренировку двигательных навыков пациента.