ICD-10 codes
Description
Хроническая печеночная недостаточность - это патологическое состояние организма, патогенез которого составляют нарушения обмена веществ, свертывания крови и энцефалопатия, связанные с прогрессирующим падением числа нормальных гепатоцитов. Если патологические изменения и фиброз печени вызывают портальную гипертензию, то к патогенезу хронической печеночной недостаточности присоединяются связанные с асцитом и портальной гипертензией нарушения водно-солевого обмена, гиповолемия и ортостатическая артериальная гипотензия.
Symptoms
- синдром дистрофии и атрофии, развитие неврита, появление анемии, общей слабости, упадка сил, приступы сильной слабости.
- синдром лихорадки - подъем температуры тела до 38 °С реде выше, сопровождающийся сдвигом в лейкоцитарной формуле (лейкоцитоз). Не исключено истинное септическое состояние, бронхиальная астмактериемия, в том числе в связи с наличием шунтов истинная транскишечная бронхиальная астмактериемия;
- синдром желтухи - массивный некроз, сопровождающийся нарастанием желтухи;
- синдром эндокринный расстройств: снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, выпадение волос, атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального цикла. Так же образование и быстрое увеличение телеангио-эктазий, пальмарной эритемы (печеночные ладони), «феномен белых ногтей»;
- синдром нарушенной гемодинамики - в связи с накоплением гистаминоподобных и других вазоактивных веществ имеет место диффузная вазодилатация, что ведет, несмотря на увеличение СВ, кгипотензии; отечно-асцитичес-кий синдром, связанный со снижением синтеза альбумина и падением онкотического давления, вторичным гиперальдостеронизмом, задержкой натрия и с развитием гипокалиемии;
- специфический печеночный запах изо рта, а затем и от тела, связанный с выделением метилмеркаптана из-за нарушения процессов деметилирования;
- геморрагический диатез из-за нарушения свертывания крови и резкого повышения потребления имеющихся факторов свертывания, приводящие к распространенным тромбозам и ДВС-синдрому, на фоне которых часты кровотечения. Частые кровотечения (носовые, из желудочно-кишечного тракта с черным калом).
- дезориентация (потеря в пространстве и во времени, человек не понимает, где находится), возможны потери сознания;;
- отеки лица и голеней, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
- нарушения речи;
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Гипогликемия. Жажда. Истощение. Понос (диарея). Раздражительность. Рвота. Тонические судороги. Тошнота.
- синдром лихорадки - подъем температуры тела до 38 °С реде выше, сопровождающийся сдвигом в лейкоцитарной формуле (лейкоцитоз). Не исключено истинное септическое состояние, бронхиальная астмактериемия, в том числе в связи с наличием шунтов истинная транскишечная бронхиальная астмактериемия;
- синдром желтухи - массивный некроз, сопровождающийся нарастанием желтухи;
- синдром эндокринный расстройств: снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, выпадение волос, атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального цикла. Так же образование и быстрое увеличение телеангио-эктазий, пальмарной эритемы (печеночные ладони), «феномен белых ногтей»;
- синдром нарушенной гемодинамики - в связи с накоплением гистаминоподобных и других вазоактивных веществ имеет место диффузная вазодилатация, что ведет, несмотря на увеличение СВ, кгипотензии; отечно-асцитичес-кий синдром, связанный со снижением синтеза альбумина и падением онкотического давления, вторичным гиперальдостеронизмом, задержкой натрия и с развитием гипокалиемии;
- специфический печеночный запах изо рта, а затем и от тела, связанный с выделением метилмеркаптана из-за нарушения процессов деметилирования;
- геморрагический диатез из-за нарушения свертывания крови и резкого повышения потребления имеющихся факторов свертывания, приводящие к распространенным тромбозам и ДВС-синдрому, на фоне которых часты кровотечения. Частые кровотечения (носовые, из желудочно-кишечного тракта с черным калом).
- дезориентация (потеря в пространстве и во времени, человек не понимает, где находится), возможны потери сознания;;
- отеки лица и голеней, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
- нарушения речи;
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Гипогликемия. Жажда. Истощение. Понос (диарея). Раздражительность. Рвота. Тонические судороги. Тошнота.
Reasons
Хроническая печеночная недостаточность (хпечн) возникает при прогрессировашш хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли ).
Pathogenesis
Печеночная недостаточность объясняется дистрофией и распространенным некробиозом гепатоцитов и (при хронических формах) массивным.
Развитием фиброза и портокавальных анастомозов, через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые и затем - в артериальное русло, минуя печень (что еще более снижает ее участие в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечнике).
Нарушение многообразных функций печени сопровождается различными патологическими процессами. Это можетбытьтоксическое поражение головного мозга и общая интоксикация в связи со снижением антитоксической функции печени, массивный некроз с поступлением в кровь большого количества гистамя-ноподобных веществ и накоплением избытка аминокислот и их «осколков». Нужно учитывать нарушение обмена белков, развитие тяжелого метаболического ацидоза, накопление продуктов распада белка с существенным ростом аминоазота, изменением метаболизма мочевины, снижение синтеза протромбина и других прокоагулянтов. В механизмах развития печеночной недостаточности называют нарушения пищеварения, связанные с заменой процессов брожения в толстой кишке процессами гниения, в результате чего образуется большое количество пугресцина, кадаверина, индола, скатола, которые при наличии шунтов и нарушенной функции печени не обезвреживаются, а попадают в кровь, вызывая тяжелую интоксикацию.
Развитием фиброза и портокавальных анастомозов, через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые и затем - в артериальное русло, минуя печень (что еще более снижает ее участие в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечнике).
Нарушение многообразных функций печени сопровождается различными патологическими процессами. Это можетбытьтоксическое поражение головного мозга и общая интоксикация в связи со снижением антитоксической функции печени, массивный некроз с поступлением в кровь большого количества гистамя-ноподобных веществ и накоплением избытка аминокислот и их «осколков». Нужно учитывать нарушение обмена белков, развитие тяжелого метаболического ацидоза, накопление продуктов распада белка с существенным ростом аминоазота, изменением метаболизма мочевины, снижение синтеза протромбина и других прокоагулянтов. В механизмах развития печеночной недостаточности называют нарушения пищеварения, связанные с заменой процессов брожения в толстой кишке процессами гниения, в результате чего образуется большое количество пугресцина, кадаверина, индола, скатола, которые при наличии шунтов и нарушенной функции печени не обезвреживаются, а попадают в кровь, вызывая тяжелую интоксикацию.
Treatment
В зависимости от тяжести печеночной недостаточности регулируется содержание белка в пище: при печеночной энцефалопатии количество белка сокращается до 35-50 г в сутки; при прекоме и коме белок полностью исключается, питание обеспечивается введением через желудочный зонд или внутривенно 5-20%раствора глюкозы.
Медикаментозное лечение направлено на устранение аммиачной интоксикации и азотемии.
С этой целью назначают высокие очистительные клизмы и препараты, подавляющие гнилостные процессы в кишечнике, а также уменьшающие всасывание аммиака.
Наибольшее применение нашли сульфат неомицина (2-6 г в сутки внутрь), подавляющий кишечную микрофлору, и лактулоза (порталак), которая снижает рН кишечного содержимого, тормозит образование аммиака бактериями в толстой кишке, уменьшает всасывание его и других токсических продуктов. Лактулозу принимают по 30-40 г каждые 4 ч до легкого послабляющего эффекта. При коме лактулоза вводится через назогастральный зонд или ректально.
Для обезвреживания уже всосавшегося аммиака в кровь применяют глутаминовую кислоту, орницетол, которому отдается предпочтение. Орницетол (а-кетоглюконат орнитина) связывает аммиак, назначается до 15-20 г/сут внутривенно в 5% растворе глюкозы.
С дезинтоксикационной целью вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы с витаминами и растворами электролитов. За сутки вводится до 2,5-3 л жидкостипод контролем диуреза.
Проводится коррекция гипокалиемии. Глюкокортикоиды при печеночной энцефалопатии на фоне цирроза печени противопоказаны в связи с высоким риском осложнений и побочных эффектов (нарастание азотемии, развитие желудочно-кишечных язв с кровотечениями).
В специализированных стационарах проводят гемодиализ, перфузию крови через печень человека, свиньи, трансплантацию печени.
Медикаментозное лечение направлено на устранение аммиачной интоксикации и азотемии.
С этой целью назначают высокие очистительные клизмы и препараты, подавляющие гнилостные процессы в кишечнике, а также уменьшающие всасывание аммиака.
Наибольшее применение нашли сульфат неомицина (2-6 г в сутки внутрь), подавляющий кишечную микрофлору, и лактулоза (порталак), которая снижает рН кишечного содержимого, тормозит образование аммиака бактериями в толстой кишке, уменьшает всасывание его и других токсических продуктов. Лактулозу принимают по 30-40 г каждые 4 ч до легкого послабляющего эффекта. При коме лактулоза вводится через назогастральный зонд или ректально.
Для обезвреживания уже всосавшегося аммиака в кровь применяют глутаминовую кислоту, орницетол, которому отдается предпочтение. Орницетол (а-кетоглюконат орнитина) связывает аммиак, назначается до 15-20 г/сут внутривенно в 5% растворе глюкозы.
С дезинтоксикационной целью вводят внутривенно капельно 5% раствор глюкозы с витаминами и растворами электролитов. За сутки вводится до 2,5-3 л жидкостипод контролем диуреза.
Проводится коррекция гипокалиемии. Глюкокортикоиды при печеночной энцефалопатии на фоне цирроза печени противопоказаны в связи с высоким риском осложнений и побочных эффектов (нарастание азотемии, развитие желудочно-кишечных язв с кровотечениями).
В специализированных стационарах проводят гемодиализ, перфузию крови через печень человека, свиньи, трансплантацию печени.