ICD-10 codes
Description
Хондрома - это медленнорастущая доброкачественная опухоль, которая растет из хрящевой ткани. Хондрома арактеризующаяся образованием зрелого, обычно гиалинового, хряща. Она встречается в 10 - 12% случаев всех новообразований скелета. Типичной локализацией хондромы являются трубчатые, иногда опухоль может поражать мягкие ткани или хрящи гортани. Хрящевая ткань также имеется в области основания черепа и околоносовых пазух. При прогрессировании хондромы она может разрушать костную ткань, а при локализации в области основания черепа может оказывать сдавление головного мозга. При злокачественном перерождении опухоль называется хондросаркомой. В зависимости от расположения в кости различают центральные (энхондрома) и периферические хондромы (экхондрома). Хондрома встречается у лиц обоего пола и различного возраста. Хондромы основания черепа могут быть ассоциированы с болезнью Олье и синдромом Маффуччи. Хондрома относится к очень редким опухолям. Интракраниальная ее локализация составляет всего 0,2-0,3% из всех первичных внутричерепных опухолей.
Reasons
Причины развития хондром неизвестны.
Опухоль представлена зрелым гиалиновым хрящом с небольшим количеством эластических волокон, но без коллагеновых структур. Клетки обычных размеров расположены беспорядочно, что отличает опухоль от нормального хряща. Иногда встречаются миксоматозные изменения, очаги окостенения (с образованием костного мозга). P. von вruns (1904) впервые описал остеохондрому трахеи. Важно подчеркнуть, что опухоли этого типа легко распознаются рентгенологически.
Опухоль представлена зрелым гиалиновым хрящом с небольшим количеством эластических волокон, но без коллагеновых структур. Клетки обычных размеров расположены беспорядочно, что отличает опухоль от нормального хряща. Иногда встречаются миксоматозные изменения, очаги окостенения (с образованием костного мозга). P. von вruns (1904) впервые описал остеохондрому трахеи. Важно подчеркнуть, что опухоли этого типа легко распознаются рентгенологически.
Symptoms
В большинстве случаев хондромы возникают в коротких трубчатых костях кисти (70% случаев), реже - стоп, костях таза, позвонках, грудине. Длинные трубчатые кости поражаются редко, в этом случае хондрома располагается в метаэпифизарных концах. Хондрома длительное время (годами) может себя никак не проявлять. Первый симптом, как правило, безболезненная припухлость, ровная или бугристая. Редко пациентов беспокоят боли тупого характера. Возможна деформация кости, ограничение подвижности сустава вследствие деформации или патологический перелом.
Ассоциированные симптомы: Боль в бедре. Боль в голени. Боль в грудной клетке. Боль в запястье. Боль в кисти. Боль в ключице. Боль в колене. Боль в копчике. Боль в пальцах рук. Боль в плече. Боль в плечевом суставе. Боль в предплечье. Боль в ребрах. Боль в стопе. Боль в тазобедренном суставе. Деформация пальцев рук.
Ассоциированные симптомы: Боль в бедре. Боль в голени. Боль в грудной клетке. Боль в запястье. Боль в кисти. Боль в ключице. Боль в колене. Боль в копчике. Боль в пальцах рук. Боль в плече. Боль в плечевом суставе. Боль в предплечье. Боль в ребрах. Боль в стопе. Боль в тазобедренном суставе. Деформация пальцев рук.
Diagnostics
Диагноз хондромы устанавливается главным образом на основании рентгенологического исследования.
Обычно трудно уверено провести дифференциальную диагностику с хондросаркомой. Mayot D. et al. (1991) описали хондрому трахеи, возникшую на фоне множественных травм и операций у больного 50 лет. Через 6 месяцев после удаления опухоли возник рецидив с выраженным стенозом трахеи. Произведена ларингэктомия с массивной резекцией трахеи. Гистологически подтверждена высокодифференцированная хондросаркома. Еще через год возник новый рецидив в трахее, который радикально удален. Тем не менее, больной умер от рецидива опухоли в области бифуркации.
Трудности дифференциальной диагностики хондром наиболее известны при локализации опухоли в гортани и бронхе. Аналогичную цепь повторных рецидивов после экономных резекций этих органов описали исследователи, вооруженные самыми передовыми методами морфологической диагностики.
Обычно трудно уверено провести дифференциальную диагностику с хондросаркомой. Mayot D. et al. (1991) описали хондрому трахеи, возникшую на фоне множественных травм и операций у больного 50 лет. Через 6 месяцев после удаления опухоли возник рецидив с выраженным стенозом трахеи. Произведена ларингэктомия с массивной резекцией трахеи. Гистологически подтверждена высокодифференцированная хондросаркома. Еще через год возник новый рецидив в трахее, который радикально удален. Тем не менее, больной умер от рецидива опухоли в области бифуркации.
Трудности дифференциальной диагностики хондром наиболее известны при локализации опухоли в гортани и бронхе. Аналогичную цепь повторных рецидивов после экономных резекций этих органов описали исследователи, вооруженные самыми передовыми методами морфологической диагностики.
Treatment
В лечении хондромы применяются как оперативное вмешательство, так и лучевая терапия. Выбор того или иного метода лечения интракраниальной хондромы зависит от таких факторов, как локализация опухоли, ее размеры, отношение к соседним тканям, а также общего состояния пациента, риска осложнений и наличия сопутствующих заболеваний. Стандартом лечения хондромы является оперативный метод. Тип оперативного вмешательства при хондроме зависит от локализации опухоли и ее размеров. Оперативное лечение может быть как открытое, так малоинвазивное, эндоскопическое. Открытая операция - трепанация черепа, позволяет получить доступ к опухоли путем вскрытия черепной коробки. Эндоскопический метод при хондроме проводится через эндоназальный доступ (через носовые ходы). Эндоскопический метод имеет преимущество перед открытой операцией в плане гораздо меньшей травматичности для пациента, меньшего риска осложнений, и более короткого послеоперационного периода. Из характерных осложнений хирургического лечения интракраниальынх хондром встречаются кровотечение, инфицирование и некоторые другие.
Химиотерапия применяется при злокачественных хондросаркомах. При доброкачественных хондромах химиотерапия не применяется, так как она неэффективна и характеризуется высоким риском побочных эффектов.
Лучевая терапия также применяется в лечении хондром основания черепа. Она может применяться как до операции, с целью уменьшить размеры опухоли, так и после нее, для полного уничтожения возможно оставшихся опухолевых клеток. Кроме того, лучевая терапия может применяться как самостоятельный метод лечения, когда оперативное вмешательство противопоказано, например, при высоком риске осложнений или наличия противопоказаний, к примеру, при неоперабельных опухолях. Лучевая терапия проводится в виде курса, который длится несколько недель. Обычно в неделю проводится пять сеансов облучения. Из возможных осложнений лучевой терапии могут встречаться лучевой дерматит и выпадение волос в области облучения.
Сегодня лучевая терапия все чаще уступает место т.н. стереотаксической лучевой терапии, или радиохирургии. Технология радиохирургии включает в себя такие методы, как гамма-нож, кибер-нож и новалис. Сегодня это инновационная и современная технология, которая может быть альтернативой хирургическому вмешательству. Суть этого метода заключается в том, что опухоль облучается тонким слабым пучком радиации каждый раз с разной стороны. При этом, через окружающие мягкие ткани проходит безвредная доза радиации, а в опухоли концентрируется максимальная доза облучения. Сам процесс облучения в течение всего сеанса постоянно контролируется с помощью КТ или МРТ, таким образом, достигается максимальная точность направления пучка радиации. Поэтому метод и называется радиохирургия, так как ее эффект похож на удаление опухоли без разрезов.
Радиохирургия имеет большие преимущества как перед лучевой терапией, так и перед хирургическим вмешательстве. Это неинвазивный метод, поэтому он лишен риска осложнений, которые встречаются при оперативном вмешательстве. Метод безболезнен, поэтому он не требует никакой анестезии, что также снижает риск осложнений. Радиохирургия может эффективно применяться в случае, когда локализация опухоли не позволяет провести хирургическое вмешательство, или при тяжелом общем состоянии пациента, когда высок риск осложнений. Кроме того, пациент сразу после облучения может идти домой и ему не требуется восстановительного периода. Единственный недостаток радиохирургии - это ограничение по размерам опухоли и то, что эффект от ее применения наступает не сразу, а через несколько недель или даже месяцев.
Химиотерапия применяется при злокачественных хондросаркомах. При доброкачественных хондромах химиотерапия не применяется, так как она неэффективна и характеризуется высоким риском побочных эффектов.
Лучевая терапия также применяется в лечении хондром основания черепа. Она может применяться как до операции, с целью уменьшить размеры опухоли, так и после нее, для полного уничтожения возможно оставшихся опухолевых клеток. Кроме того, лучевая терапия может применяться как самостоятельный метод лечения, когда оперативное вмешательство противопоказано, например, при высоком риске осложнений или наличия противопоказаний, к примеру, при неоперабельных опухолях. Лучевая терапия проводится в виде курса, который длится несколько недель. Обычно в неделю проводится пять сеансов облучения. Из возможных осложнений лучевой терапии могут встречаться лучевой дерматит и выпадение волос в области облучения.
Сегодня лучевая терапия все чаще уступает место т.н. стереотаксической лучевой терапии, или радиохирургии. Технология радиохирургии включает в себя такие методы, как гамма-нож, кибер-нож и новалис. Сегодня это инновационная и современная технология, которая может быть альтернативой хирургическому вмешательству. Суть этого метода заключается в том, что опухоль облучается тонким слабым пучком радиации каждый раз с разной стороны. При этом, через окружающие мягкие ткани проходит безвредная доза радиации, а в опухоли концентрируется максимальная доза облучения. Сам процесс облучения в течение всего сеанса постоянно контролируется с помощью КТ или МРТ, таким образом, достигается максимальная точность направления пучка радиации. Поэтому метод и называется радиохирургия, так как ее эффект похож на удаление опухоли без разрезов.
Радиохирургия имеет большие преимущества как перед лучевой терапией, так и перед хирургическим вмешательстве. Это неинвазивный метод, поэтому он лишен риска осложнений, которые встречаются при оперативном вмешательстве. Метод безболезнен, поэтому он не требует никакой анестезии, что также снижает риск осложнений. Радиохирургия может эффективно применяться в случае, когда локализация опухоли не позволяет провести хирургическое вмешательство, или при тяжелом общем состоянии пациента, когда высок риск осложнений. Кроме того, пациент сразу после облучения может идти домой и ему не требуется восстановительного периода. Единственный недостаток радиохирургии - это ограничение по размерам опухоли и то, что эффект от ее применения наступает не сразу, а через несколько недель или даже месяцев.