ICD-10 codes
- ICD-10
- L10.8 Other pemphigus
Description
Пемфигус конъюнктивы - тяжелое хроническое заболевание глаз; встречается редко. Относится к группе мукокутанно-окулярных заболеваний.
Symptoms
Различают 4 разновидности пемфигуса: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную. Для всех форм пемфигуса характерным является образование пузырей на коже и слизистых оболочках. Заболевание чаще поражает оба глаза. Начинается с появления пузырей на гиперемированной конъюнктиве хряща век, переходных складок и глазного яблока. Пузыри легко вскрываются, обнаженная поверхность покрывается бело-сероватым налетом, отмечается кровоточивость. Эрозии постепенно рубцуются, что приводит к сморщиванию конъюнктивы, которая превращается в мутную бледную ткань. Развивается заворот век и трихиаз. На роговице также появляются поверхностные изъязвления. Она становится мутной и сухой. В тяжелых случаях может возникнуть полный симблефарон (). Высыпанию пузырей на слизистой оболочке предшествует продромальная стадия в виде острого или подострого конъюнктивита с вязким слизисто-гнойным отделяемым. При пемфигусе конъюнктивы характерно волнообразное течение: периоды высыпания пузырей чередуются с ремиссиями. Иногда при образовании язв на конъюнктиве и роговице наблюдаются явления рубцевания, но это не типично для истинного пемфигуса. Глазной пемфигус редко ограничивается поражением только конъюнктивы, чаще он сочетается с высыпанием пузырей на коже век и других участков лица, туловища и конечностей.
Reasons
Этиология окончательно не выяснена. Заболевание связывают с инфицированием фильтрующимся вирусом. Имеют значение также изменения в центральной нервной системе, симпатических ганглиях, обменные нарушения, эндокринные расстройства.
Treatment
Кортикостероиды - внутрь, внутримвииечно, местно. Дозировка при назначении кортизона внутрь: 1-й день - 0,05-0,1 г 3 раза в день, 2-й день - 0,1 г 2 раза в день, с 3-го дня и до наступления эффекта - 0,1 г 1 раза в день, затем дозу снижают до 0,075-0,05 г в день; всего на курс лечения 3-4 г. При внутримышечном введении кортизона суточную дозу (25-100 мг) вводят одномоментно. Назначают ввиде инсталляций 0,5-1% эмульсию кортизона, 0,5-2,5% эмульсию гидрокортизона 4-5 раз в день. Внутрь применяют также преднизон по,02-0,04 г в день в течение 2-3 нед; преднизолон по 0,005-0,01 г 3- 4 раза в день, суточную дозу постепенно снижают до 0,005-0,01 г; дексаметазон по 0,003 г в сутки, поддерживающая доза 0,0005-0,001 г в сутки.
Внутрь - сульфаниламиды (сульфадимезин по 0,5 г 3 раза в день; сульфапиридазин по 0,5 г 2-4 таблетки сразу в первый день и по 1-2 таблетки 1 раз в день в последующие дни лечения) и антибиотики (биомицин по 100 000-200 000 ЕД, окситетрациклин по 100 000- 250 000 ЕД 3-6 раз в сутки). Антибиотики в виде глазных мазей (1% тетрациклиновая, 1% окситетрациклиновая 2-4 раза в день, 1% дибиомициновая 1 раз в день). Местно также показаны 0,01% раствор цитраля, раствор рибофлавина (0,002 г рибофлавина в 10 мл 2% раствора глюкозы), 0,5% тиаминовая мазь, вазелиновое масло, рыбий жир, 2,5% раствор натрия хлорида.
Внутрь - сульфаниламиды (сульфадимезин по 0,5 г 3 раза в день; сульфапиридазин по 0,5 г 2-4 таблетки сразу в первый день и по 1-2 таблетки 1 раз в день в последующие дни лечения) и антибиотики (биомицин по 100 000-200 000 ЕД, окситетрациклин по 100 000- 250 000 ЕД 3-6 раз в сутки). Антибиотики в виде глазных мазей (1% тетрациклиновая, 1% окситетрациклиновая 2-4 раза в день, 1% дибиомициновая 1 раз в день). Местно также показаны 0,01% раствор цитраля, раствор рибофлавина (0,002 г рибофлавина в 10 мл 2% раствора глюкозы), 0,5% тиаминовая мазь, вазелиновое масло, рыбий жир, 2,5% раствор натрия хлорида.