ICD-10 codes
Description
Биотин - витамин В7 (также называется витамин Н), необходимый для обмена жиров и углеводов. Он содержится в разных продуктах, особенно много его в печени, почках, куриных яйцах, молоке, рыбе и орехах. Минимальная ежедневная доза биотина для человека - 150-200 мкг, а для женщин в период беременности и лактации - 250-300 мкг в день.
Reasons
У людей, придерживающихся сбалансированного рациона, дефицит биотина очень маловероятен. Однако он возможен, если человек в течение нескольких недель употреблял сырые белки яиц, поскольку они содержат вещество, которое связывается с биотином в организме, препятствуя его всасыванию. Дефицит биотина может развиваться у людей, длительное время находящихся на внутривенном (парентеральном) питании без добавления препаратов биотина. Лабораторные анализы выявляют снижение содержания биотина в крови и моче. Другие причины дефицита биотина: наследственность (аутосомно-рецессивный дефицит биотинидазы); применение антибиотиков и сульфаниламидных препаратов (они убивают здоровую микрофлору кишечника, которая синтезирует биотин), нарушения пищеварения (например, синдром мальабсорбции после резекции тонкого кишечника); злоупотребление заменителем сахара сахарином, который негативно влияет на синтез и усвоение биотина; употребление продуктов, содержащих сернистые соединения в качестве консервантов (они разрушают биотин); злоупотребление алкоголем (алкогольные напитки препятствуют усвоению биотина), дефицит магния (который превращает биотин в активную форму).
Symptoms
Биотин участвует во всех видах обмена: жировом, углеводном, белковом. Первые признаки дефицита проявляются поражением кожи: шелушение, сухость и пепельная бледность кожи, бледный гладкий язык, околоротовой дерматит. Затем присоединяются тошнота, потеря аппетита, конъюнктивит, выпадение волос, атаксия, сонливость, депрессия, мышечные боли, слабость и гипотония мышц, высокий уровень холестерина и сахара в крови, анемия. Наследственное заболевание дефицит биотинидазы может проявиться уже в первые несколько дней жизни, а может и в более позднем возрасте. Отмечается психоневрологическая симптоматика, нарушения координации, трудности в обучении, приступы судорог, замедление физического развития.
Ассоциированные симптомы: Гипераммониемия. Судороги. Тошнота.
Ассоциированные симптомы: Гипераммониемия. Судороги. Тошнота.
Diagnostics
Снижение выделения биотина с мочой свидетельствует о его дефиците. В норме выведение биотина с мочой составляет 11-183 мкг в сутки. Подтвердить диагноз можно пробным лечением: улучшение состояния и исчезновение симптомов на фоне лечения биотином в дозе 100 мкг/сут.
Treatment
Дефицит биотина купируется препаратами биотина и полноценной диетой.