Other names and synonyms
Primary aldosteronism.
ICD-10 codes
Description
Симптомокомплекс, обусловленный повышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был впервые описан Д. Конном, и получил название «первичного альдостеронизма» или синдрома Конна. В 70-85 % случаев причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в остальных случаях - гиперплазия коры надпочечников, опухоли щитовидной железы или яичников, обладающие гормональной активностью.
Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев - злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.
Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев - злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.
Reasons
Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.
Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона - альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.
Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования. Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев - множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.
Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона - альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.
Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования. Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев - множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.
Symptoms
Клинические проявления болезни могут быть объединены тремя основными синдромами - сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.
Сердечно-сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией миокарда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просвета сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных факторов.
Нервно-мышечный синдромпроявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже - парестезиями и судорогами, что обусловлено гипокалиемией, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных волокон.
Почечный синдром,обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.
Бессимптомные формы встречаются в 6-10 % наблюдений.
Ассоциированные симптомы: Боль в пальцах рук. Гипернатриемия. Гипокалиемия. Жажда. Запор. Одышка. Рвота. Судороги. Судороги в ногах.
Сердечно-сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией миокарда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просвета сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных факторов.
Нервно-мышечный синдромпроявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже - парестезиями и судорогами, что обусловлено гипокалиемией, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных волокон.
Почечный синдром,обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.
Бессимптомные формы встречаются в 6-10 % наблюдений.
Ассоциированные симптомы: Боль в пальцах рук. Гипернатриемия. Гипокалиемия. Жажда. Запор. Одышка. Рвота. Судороги. Судороги в ногах.
Diagnostics
В диагностике заболевания придают значение повышенному артериальному давлению в сочетании с гипокалиемией, гиперкалиурией, повышением базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой, снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение объема циркулирующей крови.
В сложных диагностических случаях применяют тест с подавлением секреции альдостерона 9а-фторкортизолом (кортинефом). В течение 3 сут окбольному назначают по 400 мкг препарата в день. При автономной альдостеронпродуцирующеи аденоме (альдостероме) снижения уровня альдостерона не происходит, а при идиопатическом первичном гиперальдостеронизме отмечается снижение уровня альдостерона в крови. Используют также маршевую пробу (при альдостероме сниженный уровень ренина не повышается, повышенный уровень альдостерона снижается или не меняется).
В целях уточнения характера поражения надпочечников (альдостерома, гиперплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ, чувствительность которых, способность выявить изменения при их наличии, достигает 70-98 %.
Функциональную активность надпочечников можно оценить при селективной флебографии путем определения уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника. Пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол можно рассматривать как подтверждение наличия альдостеромы.
В сложных диагностических случаях применяют тест с подавлением секреции альдостерона 9а-фторкортизолом (кортинефом). В течение 3 сут окбольному назначают по 400 мкг препарата в день. При автономной альдостеронпродуцирующеи аденоме (альдостероме) снижения уровня альдостерона не происходит, а при идиопатическом первичном гиперальдостеронизме отмечается снижение уровня альдостерона в крови. Используют также маршевую пробу (при альдостероме сниженный уровень ренина не повышается, повышенный уровень альдостерона снижается или не меняется).
В целях уточнения характера поражения надпочечников (альдостерома, гиперплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ, чувствительность которых, способность выявить изменения при их наличии, достигает 70-98 %.
Функциональную активность надпочечников можно оценить при селективной флебографии путем определения уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника. Пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол можно рассматривать как подтверждение наличия альдостеромы.
Treatment
Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником - адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена - используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.
В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона - спиронолактона (альдактона или верошпирона). Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.
В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона - спиронолактона (альдактона или верошпирона). Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.