Leiner's disease

• ICD-10
• L53 Other erythematous conditions

 Эритродермия десквамативная Лейнера-Муссу - особый вид эритродермии у детей первых 3 мес жизни, сопровождающейся генерализованной лимфаденопатией, диареей, задержкой прибавки массы тела.

 Этиология десквамативной эритродермии Лейнера (erythroderma desquamatica neonatorum Lelner) окончательно не установлена. Существует несколько точек зрения на причины, приводящие к развитию десквамативной эритродермии. Так, Лейнер полагал, что болезнь вызвана аутоинтоксикацией, так как он наблюдал постоянное сочетание поражений кожи с желудочно-кишечными расстройствами. Другие считают, что заболевание обусловлено аутосенсибилизацией к продуктам метаболизма, гиповитаминозами (недостаток биотина и витамина А) патологическим течением (токсикозом) беременности. Заболевание протекает тяжело и может закончиться летально, Применение при лечении детей антибиотиков и витаминов улучшает прогноз.

 Болезнь развивается в первые месяцы жизни новорожденного при недостаточном питании в виде генерализованных экзематоидных высыпаний, исходящих из области половых органов, ягодиц или волосистой части головы. Характерны диффузные эритематозно-сквамозные отечные очаги поражения, несколько выступающие над уровнем видимо непораженной кожи. В области больших складок могут быть мокнутие, мацерация, крупнопластинчатое шелушение, на волосистой части головы - себорейного типа жирные чешуйки. Заболевание развивается на фоне диспепсии, тяжелого энтерита, диареи гнилостного характера, астекизации, гипотрофии (недостаток витамина Н в молоке), гипохромной анемии, экссудативного диатеза, иногда воспаления легких. Часто наблюдаются увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, лейкопения, гипоглобулинемия.
 Эритродермия Лейнера протекает с нормальной температурой или субфебрилитетом. Повышению температуры до 38-39°С способствует присоединение осложнений. Характерно уменьшение числа эозинофилов в крови или даже их отсутствие в противоположность экссудативному диатезу и детской себорейной экземе, при которых, как правило, отмечаются эозинофилия.

 Дифференциальную диагностику десквамативной эритродермии проводят с себорейной экземой, сифилитической пузырчаткой, эксфолиативным дерматитом Риттерра, кандидозом, острой эпидемической пузырчаткой новорожденных, которая, как и сифилитическая пузырчатка, исключается на основании положительных результатов бактериоскопических исследований и наличия буллезных элементов. Для эксфолиативного дерматита Риттера характерны положительный симптом Никольского и начало высыпаний с кожи лица, вокруг рта.
 У детей, страдающих себорейной экземой, общее состояние, как правило, остается хорошим, отсутствуют явления энтерита, диареи, гипохромной анемии, выявляется эозинофилия, нехарактерная для эритродермии Лейнера.

 Введение витаминов А, В2, В6, В12, фолиевой кислоты, С, Н. Витамин Н (биотин) назначают по 0,003-0,005 г 3 раза в день. Целесообразно проводить гемотерапию, инъекции гамма-глобулина. Благоприятное действие оказывают антибиотики, а в тяжелых случаях - кортикостероиды, анаболические гормоны. Необходимы рациональное питание, своевременное введение прикорма. Гигиенический уход за ребенком предусматривает назначение общих теплых ванн (37,5- 38°С) с перманганатом калия или отваром дубовой коры, череды в течение 20 мин, смазывание кортикостероидными мазями, кремом с витамином А, 5% нафталана, 3-5% натрия бората.

 Прогноз. В настоящее время своевременное и рациональное лечение десквамативной эритродермии Лейнера, пищевой режим, гигиенический уход обеспечивают излечение ребенка в течение нескольких недель.