By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Ариквел

CheckCompareThe price unknown
Can't order it
  1. Active ingredients
  2. Pharmacological Group
  3. Analogs
  4. ATX code
  5. Description of the dosage form
  6. Composition
  7. Pharmacokinetics
  8. Pharmacodynamics
  9. Indications for use
  10. Contraindications
  11. Use during pregnancy and lactation
  12. Method of drug use and dosage
  13. Side effects
  14. Interaction
  15. Overdose
  16. Special instructions
  17. Conditions of vacation from pharmacies
  18. Storage conditions
  19. Expiration date
  20. Year of updating the information
  21. Manufacturers of the drug

Active ingredients

Pharmacological Group

Other metabolites

Analogs

Complete analogs for the substance

ATX code

 A16AX04 Нитизинон.

Description of the dosage form

 Капсулы.
 Капсулы с дозировкой 5 мг.
 Твердые, непрозрачные желатиновые капсулы № 3, корпус и крышечка капсулы фиолетового цвета. Содержимое капсулы - порошок белого с желтоватым оттенком цвета.
 Капсулы с дозировкой 10 мг.
 Твердые, непрозрачные желатиновые капсулы № 3, корпус капсулы белого цвета, крышечка капсулы темно-синего цвета. Содержимое капсулы - порошок белого с желтоватым оттенком цвета.
 Капсулы 5 мг, 10 мг.
 По 60 капсул во флакон из полиэтилена высокой плотности с крышкой из полиэтилена низкой плотности с индикацией первого вскрытия. На флакон наклеивается этикетка. Свободное пространство заполняют ватой медицинской. 1 флакон помещается в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.

Composition

 1 капсула препарата содержит:
 Действующее вещество.
 Нитизинон 5,0 мг, или 10,0 мг.
 Вспомогательное вещество.
 Крахмал прежелатинизированный 195,00 мг или 190,00 мг.
 Состав капсулы для дозировки 5,0 мг:
 Корпус капсулы:
 Краситель бриллиантовый голубой (Е 133) 0,0230%, краситель эритрозин (Е 127) 0,1788%, титана диоксид (Е 171) 0,7983%, краситель солнечный закат желтый (Е 110) 0,0160%, желатин q.s. до 100%;
 Крышечка капсулы:
 Состав капсулы для дозировки 10,0 мг:
 Корпус капсулы:
 Титана диоксид (Е 171) 3,0000%, вода 14,0000%, желатин q.s. до 100%;
 Крышечка капсулы:
 Индигокормин (Е 132) 0,5790%, титана диоксид (Е 171) 1,0922%, вода 14,5000%, желатин q.s. до 100%.

Pharmacokinetics

 Исследования абсорбции, распределения, метаболизма и выведения для нитизинона не проводились. У десяти здоровых добровольцев мужского пола после приема однократной дозы нитизинона в виде капсул (1 мг/кг масса тела) период полувыведения (T1/2) нитизинона в плазме составил 54 ч (в пределах от 39 до 86 ч).
 Популяционный фармакокинетический анализ проводился на группе из 207 пациентов с НТ-1.
 Были измерены клиренс и T1/2, которые составили 0,0956 л/кг веса тела/день и 52,1 ч соответственно.

Pharmacodynamics

 Нарушение обмена веществ при наследственной тирозинемии 1-го типа (НТ-1) проявляется в нехватке фумарилацетоацетатгидролазы, которая является заключительным ферментом метаболизма тирозина. Нитизинон является конкурентным ингибитором 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы, фермента, который предшествует фумарилацетоацетатгидролазе в катаболизме тирозина. Ингибируя нормальный катаболизм тирозина у пациентов с НТ-1, нитизинон предотвращает накопление токсических метаболитов - малеилацетоацетата и фумарилацетоацетата. У пациентов с НТ-1 эти метаболиты превращаются в токсические производные - сукцинилацетон и сукцинилацетоацетат. Сукцинилацетон подавляет процесс синтеза порфирина, приводящий к накоплению 5-аминолевулината.
 Лечение нитизиноном ведет к нормализации метаболизма порфирина и активности порфобилиногенсинтазы эритроцитов, а также к уменьшению выделения сукцинилацетона с мочой, увеличению концентрации тирозина в плазме и увеличению выведения фенольных кислот с мочой. Данные клинического исследования демонстрируют, что более чем у 90% пациентов содержание сукцинилацетона в моче нормализуется в течение первой недели лечения. Если доза нитизинона подобрана правильно, то сукцинилацетон в моче или плазме крови не обнаруживается.
 Было отмечено, что лечение нитизиноном снижает риск развития гепатоцеллюлярной карциномы по сравнению с накопленными статистическими данными по лечению только при помощи специальной диеты. Кроме того, было обнаружено, что лечение на ранних стадиях болезни приводило в дальнейшем к уменьшению риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.
 При проведении исследования для оценки фармакокинетики, эффективности и безопасности применения однократной ежедневной дозировки по сравнению с двукратной ежедневной дозировкой у 19 пациентов с НТ-1 клинически важных различий в побочных эффектах и в других критериях оценки безопасности терапии не было выявлено. Ни у одного пациента, получающего лечение с однократной ежедневной дозировкой, не был обнаружен сукцинилацетон по окончании периода лечения.
 Исследование показывает, что прием препарата один раз в день является безопасным и эффективным для пациентов всех возрастов. Тем не менее, данные ограничены для пациентов с весом тела меньше 20 кг.

Indications for use

 Лечение пациентов с подтвержденным диагнозом наследственной тирозинемии 1-го типа (НТ-1) в сочетании с ограничением поступления тирозина и фенилаланина с пищей.

Contraindications

 Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

Use during pregnancy and lactation

 Исследований применения нитизинона у беременных женщин не проводилось. Исследования у животных выявили репродуктивную токсичность. Потенциальный риск для людей неизвестен. Нитизинон нельзя применять во время беременности, за исключением случаев, когда терапевтический эффект для матери превышает возможный риск для плода.
 Неизвестно, проникает ли нитизинон в грудное молоко человека. Исследования у животных показали неблагоприятные постнатальные эффекты при проникновении нитизинона в грудное молоко. Поэтому, матери, принимающие нитизинон, должны воздержаться от кормления грудью, так как потенциальный риск для ребенка нельзя исключить.

Method of drug use and dosage

 Для приема внутрь.
 Рекомендуемая начальная доза для пациентов детского и взрослого возраста составляет 1 мг/кг массы тела/день при приеме внутрь. Доза должна быть скорректирована индивидуально. Рекомендуется принимать дозу один раз в день.
 Тем не менее, ввиду ограниченных данных по пациентам с весом тела меньше 20 кг, в данной популяции пациентов рекомендуется делить полную ежедневную дозу на два приема.
 Подбор дозы лечения.
 В течение всего курса лечения необходимо следить за содержанием сукцинилацетона в моче, состоянием функции печени и концентрацией альфа-фетопротеина. Если спустя 1 месяц после начала приема нитизинона в моче все же обнаруживается сукцинилацетон, дозу нитизинона следует увеличить до 1,5 мг/кг массы тела/день. Доза 2 мг/кг массы тела/день может быть назначена после исследования всех биохимических показателей. Эту дозу следует рассматривать как максимальную для всех пациентов.
 Если результаты биохимического анализа удовлетворительны, дозу следует скорректировать в соответствии с массой тела. Для обеспечения точного подбора дозы препарата необходимо использовать дозировку 2 мг нитизинона другого производителя.
 В дополнение к вышеуказанному, в начале терапии, при переходе с дозировки два раза в день на дозировку один раз в день или ухудшении состояния необходимо более тщательно контролировать все возможные биохимические показатели (уровень сукцинилацетона в плазме крови, уровень 5‑амино-левулината в моче и активность порфобилиногенсинтазы эритроцитов).
 Дополнительно к лечению нитизиноном следует придерживаться специальной диеты, исключающей поступление фенилаланина и тирозина, а также проводить контроль концентрации аминокислот в плазме крови. Рекомендуется сочетать прием препарата с приемом пищей. Капсулу можно открыть и содержимое капсулы растворить в небольшом количестве воды или другом продукте, соответствующем специальной диете, непосредственно перед приемом.
 При применении препарата в дозировке 5,0 мг, для пациентов детского возраста и для пациентов с заболеваниями щитовидной железы капсулу открыть и содержимое капсулы растворить в небольшом количестве воды или другом продукте, в связи с содержанием в составе капсулы красителя эритрозин (Е 127).

Side effects

 Ниже перечислены неблагоприятные реакции, которые могут быть вызваны лечением, распределенные по органам и системам организма и абсолютной частоте проявления.
 Частота определена как «часто» (от ≥1/100 до <1/10) или «нечасто» (от ≥1/1000 до <1/100). В пределах каждой частотной группы неблагоприятные эффекты перечислены в порядке уменьшения их серьезности.
 Со стороны кровеносной и лимфатической систем.
 Часто:
 Тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения.
 Нечасто. Лейкоцитоз.
 Со стороны органов зрения.
 Часто. Конъюнктивит, помутнение роговицы, кератит, светобоязнь, боль в глазах.
 Нечасто. Блефарит.
 Со стороны кожных покровов и подкожных тканей.
 Нечасто. Эксфолиативный дерматит, эритематозная сыпь, зуд.
 Описание отдельных побочных реакций.
 Лечение нитизиноном сопровождается повышением концентрации тирозина, что может быть ассоциировано помутнением роговицы и повышением гиперкератоза. Ограничение поступления тирозина и фенилаланина с пищей должно ограничить токсичность, связанную с данным типом тирозинемии.
 В клинических исследованиях агранулоцитоз встречался нечасто (<0,5*109/л) и не был связан с инфекциями. Побочные реакции, влияющие на кровеносную и лимфатическую системы, уменьшаются во время дальнейшего лечения нитизиноном.

Interaction

 Исследований взаимодействия нитизинона с другими лекарственными препаратами не проводилось.
 Нитизинон метаболизируется in vitro >in vitro с участием изофермента сYP3А4, и поэтому при совместном применении нитизинона с ингибиторами или индукторами этого изофермента может потребоваться коррекция дозы.
 На основе данных исследований in vitro, предполагается, что нитизинон не ингибирует изоферменты сYP1А2, 2С9, 2С19, 2D6, 2Е1 или 3А4-опосредованный метаболизм. Исследований взаимодействия нитизинона с продуктами питания не проводилось. Однако, в процессе исследования эффективности и безопасности препарата нитизинон принимали вместе с продуктами питания. Поэтому, если лечение нитизиноном было начато вместе с приемом пищи, рекомендуется придерживаться этого на протяжении всего курса лечения.

Overdose

 О случаях передозировки не сообщалось. Случайный прием нитизинона лицами. Не соблюдающими специальную диету с ограничением потребления тирозина и фенилаланина. Приводит к повышению концентрации тирозина в организме. Что сопровождается токсическим действием на органы зрения. Кожу и нервную систему. Ограничение поступления тирозина и фенилаланина с пищей должно уменьшить токсический эффект, связанный с данным типом тирозинемии. Информация о специфическом лечении передозировки отсутствует.

Special instructions

 Лечение нитизиноном должен проводить врач, имеющий опыт лечения НТ-1 пациентов. Лечение тирозинемии любого типа следует начать как можно раньше, чтобы повысить общую выживаемость и избежать таких осложнений как печеночная недостаточность, гепатоцеллюлярная карцинома и поражения почек. Для повышения эффективности лечения нитизиноном следует придерживаться специальной диеты, исключающей поступление фенилаланина и тирозина, а также проводить контроль концентрации аминокислот в плазме крови, таких как тирозин и сукцинилацетон.
 Контроль уровня тирозина в плазме крови.
 Рекомендуется провести офтальмологическое исследование перед началом лечения нитизиноном.
 Пациенты, у которых появились расстройства зрения в процессе лечения нитизиноном, должны быть немедленно обследованы офтальмологом. Следует установить, придерживается ли пациент специальной диеты и измерить концентрацию тирозина в плазме. Если концентрация тирозина в плазме составляет более чем 500 мкмоль/л, то необходимо более строго ограничить потребление тирозина и фенилаланина с пищей. Не рекомендуется снижать концентрацию тирозина в плазме за счет снижения дозы или прекращения применения нитизинона, так как нарушение метаболизма может привести к ухудшению клинического состояния пациента.
 Контроль состояния печени.
 Следует регулярно исследовать функцию печени. Также рекомендуется контролировать концентрацию альфа-фетопротеина в плазме крови. Повышение концентрации альфа-фетопротеина в плазме крови может быть признаком нескорректированного лечения. При повышении концентрации альфа-фетопротеина или появлении узловатых изменении в печени необходимо исключить злокачественные новообразования в печени.
 Контроль тромбоцитов и лейкоцитов.
 Рекомендуется регулярно определять количество тромбоцитов и лейкоцитов, так как в ходе клинического исследования было зафиксировано несколько случаев обратимой тромбоцитопении и лейкопении.
 Пациент должен посещать врача каждые 6 месяцев; более короткие интервалы между посещениями рекомендуются в случае развития нежелательных явлений.
 Влияние на способность управлять транспортными средствами, механизмами.
 Применение препарата Ариквел оказывает незначительное влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами. При появлении нарушений зрения пациент должен воздержаться от управления транспортными средствами и механизмами до исчезновения таких нарушений.

Conditions of vacation from pharmacies

 Отпускают по рецепту.

Storage conditions

 При температуре от 2 до 8 °C. После вскрытия флакона при температуре не выше 25 °C. Хранить в недоступном для детей месте.

Expiration date

 2 года. После вскрытия флакона 3 месяца.
 Не применять по истечении срока годности.

Year of updating the information

 Особые отметки:

Manufacturers (or distributors) of the drug

Nobel Ilac Sanayii ve Ticaret A.S.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.