Опухоль Абрикосова

 Опухоль Абрикосова. Это зернисто-клеточное новообразование, которое поражает кожу, подкожную клетчатку и внутренние органы. Гистологическое происхождение и этиологические факторы заболевания пока точно не установлены. Доброкачественные варианты патологии имеют малосимптомное течение, опухоли поверхностной локализации проявляются в виде плотного безболезненного узла. Для диагностики патологии Абрикосова назначают микроскопический и иммуногистохимический анализ, инструментальные методы визуализации. Лечение предполагает хирургическое иссечение опухолевой ткани, в стандартных случаях медикаментозная терапия не применяется.

 Опухоль получила свое название в честь российского патологоанатома А.И. Абрикосова, который детально изучил особенности новообразования и в 1926 году выделил его в отдельную нозологическую единицу. Зернисто-клеточные опухоли (ЗКО) составляют до 10% среди всех доброкачественных новообразований. Они в основном диагностируются у пациентов 30-50 лет, женщины болеют 3 раза чаще мужчин. Актуальность проблемы в практической онкологии связана с частым рецидивированием новообразования после его удаления, риском злокачественной трансформации.

 Природа развития опухоли Абрикосова пока точно не установлена. Ранее считалось, что новообразование возникает из миобластов - молодых веретеновидных мышечных клеток. По современным представлениям, патология имеет гистиоцитарное или нейрогенное происхождение. Источником для ее развития выступают шванновские клетки (леммоциты), которые входят в состав миелиновой оболочки периферических нервов.

 Несмотря на неясность этиопатогенеза, ЗКО имеют характерную микроскопическую структуру, которая облегчает диагностику. Объемное образование состоит из крупных многоугольных клеток, в цитоплазме которых расположены множественные включения. Клетки формируют отдельные гнезда, ленты и пучки. Клеточные ядра мелкие, имеют округлую форму и интенсивную окраску. Между зернистыми клетками располагаются «угловатые тельца» - гистиоциты треугольной формы.
 Покрывающие ЗКО эпителиальные клетки также имеют особое микроскопическое строение. Эпителий подвергается метаплазии и псевдоэпителиоматозной гиперплазии. При беглом осмотре клеток под микроскопом создается картина плоскоклеточного рака кожи, однако отсутствие ядерной атипии и множественных митозов позволяет опровергнуть этот диагноз. Активную гиперплазию связывают с гиперэкспрессией эпидермального и трансформирующего факторов роста.
 Опухоль Абрикосова в толще языка.

 Согласно международной классификации заболеваний (МКБ-10), опухоль Абрикосова относят к доброкачественным новообразованиям рта и ротоглотки. Особое внимание врачей привлекают злокачественные виды ЗКО, которые составляют около 2% от всех случаев заболевания. Они в основном располагаются в мягких тканях нижних конечностей. По гистологическим признакам выделяют 2 варианта злокачественных опухолей:
 • Первый тип. Злокачественные клетки не имеют резко выраженных признаков атипии, число митозов составляет не более 2 на 10 полей зрения. Присутствуют явные клинические симптомы инвазивного роста, такие как быстрое увеличение образования в размерах, изъязвление, кровотечение.
 • Второй тип. Новообразование имеет явные признаки злокачественности и зачастую выявляется на этапе метастазирования. При иммунологической диагностике определяется большое число маркеров пролиферации Ki-67 и выраженная экспрессия р53.

 Более 70% случаев локализованы в области головы и шеи, до 30% пациентов имеют ЗКО в толще языка. К менее типичным локализациям относят кожу и подкожную клетчатку на конечностях, область молочных желез у женщин. Изредка опухоль Абрикосова поражает внутренние органы, чаще всего дыхательную систему - гортань, трахею, бронхи, пищеварительную систему - пищевод и толстую кишку. До 10% случаев проявляются множественными узлами в коже и внутренних органах.
 Доброкачественное образование в коже и подкожной клетчатке представлено узлом плотноэластической консистенции и не доставляет дискомфорта больному. При злокачественном течении кожной опухоли Абрикосова клинические симптомы более выражены. Пациенты замечают бляшку или узел на коже, который быстро увеличивается в размерах, покрывается язвами и кровоточит. Патология сопровождается болями, которые усиливаются при прикосновениях и надавливании на пораженную зону.
 Клинические проявления связаны с расположением новообразования в определенном участке внутреннего органа. Симптоматика будет зависеть от размера ЗКО. При опухоли Абрикосова в органах дыхания пациенты жалуются на одышку, приступы удушья, сухой кашель. Нарушение вентиляции становится причиной частых и затяжных пневмоний. Поражение желудочно-кишечного тракта появляется болями в животе, задержкой стула, признаками кишечной непроходимости.

 Доброкачественные варианты опухоли Абрикосова имеют благоприятное течение, при небольших и средних размерах они не нарушают работу организма. Вызывают опасения крупные новообразования, которые перекрывают просвет дыхательных путей или пищеварительного тракта, становятся причиной серьезных функциональных нарушений в организме. Несмотря на доброкачественный характер, после хирургического лечения зернисто-клеточная опухоль может рецидивировать.
 Злокачественные ЗКО отличаются осложненным течением. Они многократно рецидивируют после удаления, вызывают множественные метастазы в течение первых 2-х лет от начала заболевания. Метастазы способны поражать все органы и ткани, нарушая их функции и затрудняя подбор эффективных методов терапии. Около 60% пациентов со злокачественными опухолями Абрикосова погибают в течение первых 3-х лет от онкологических осложнений.

 За первичной консультацией пациенты обращаются к дерматологу, терапевту или пульмонологу, что зависит от локализации новообразования и клинических симптомов. Далее проводится расширенное обследование у врача-онколога, чтобы подтвердить диагноз ЗКО Абрикосова, исключить другие варианты злокачественных процессов. Диагностическая программа состоит из следующих методов:
 • Инструментальная визуализация. При кожной локализации новообразования основную роль играет цифровая дерматоскопия. Для выявления опухоли во внутренних органах назначается рентгенография легких и ЖКТ, эндоскопические методы (бронхоскопия, ЭФГДС, колоноскопия). Для уточнения диагноза используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию пораженной зоны тела.
 • Электронная микроскопия. Ценную информацию для постановки диагноза дает выявление многоугольных клеток, «угловатых телец», типичных патологий эпителиального слоя. При опухоли Абрикосова в клетках визуализируются осмиофильные гранулы, которые содержат разрушенные клеточные фрагменты.
 • Иммуногистохимическое исследование. Диагностика назначается для определения происхождения опухолевых клеток, идентификации ряда протеинов и нейроспецифических маркеров. Зачастую в клетках одновременно присутствуют признаки дифференцировки в гистиоцитарном и нейрогенном направлениях.

 При постановке диагноза необходимо отличать ЗКО от метастазов рака молочной железы, меланомы кожи, неврилеммомы. Необходимо исключить малакоплакию, онкоцитарный карциноид и онкоцитому. Дифференцировку проводят с новообразованиями мягких тканей: дерматофибромой, лейомиомой. Диагностические сложности возникают при сочетании опухоли Абрикосова с другими новообразованиями, в частности с герминогенным раком яичка, лимфомой Ходжкина, раком бронхов.
 Эзофагоскопия. Опухоль Абрикосова в пищеводе.

 По возможности всем пациентам проводится оперативное удаление новообразования. При отсутствии явных признаков озлокачествления выполняется щадящий вариант операции с иссечением в пределах здоровых тканей. При локализации опухоли в стенке пищеварительного или дыхательного тракта применяют эндоскопические методы удаления, которые имеют лучший функциональный результат и короткий реабилитационный период.
 Вероятность развития рецидивов в течение 4-х лет после проведения операции составляет 9-15%. Максимальному риску подвергаются люди, у которых проводилась экономная резекция тканей с сохранением части опухолевых клеток по краям операционного поля. При множественных очагах ЗКО Абрикосова проводятся внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов. Применение химиотерапии и лучевой терапии неэффективно, поэтому лечение злокачественных форм пока отсутствует.

 При доброкачественных зернисто-клеточных опухолях продолжительность и качество жизни пациентов существенно не страдают, хотя возможны нарушения дыхания и пищеварения при соответствующих локализациях новообразования. Злокачественная форма ЗКО Абрикосова имеет крайне неблагоприятный прогноз, уровень 5-летней выживаемости составляет 35%. Профилактика заболевания не разработана ввиду отсутствия четких этиологических факторов.

 1. Эндоскопическое лечение зернисто-клеточной опухоли пищевода (клинический случай)/ А.М. Гасанов// Доказательная гастроэнтерология. 2020. №3.
 2. Патологическая анатомия/ А.И. Струков, В.В. Серов, В.С. Пауков. 2015.
 3. Зернисто-клеточная опухоль дыхательных путей/ И.В. Двораковская, Б.М. Ариэль, А.Н. Орлов, Л.В. Качан// Архив патологии. 2013. №3.
 4. Наблюдение опухоли Абрикосова у ребенка/ В. Литовка, И.П. Журило, В. Латышов// Здоровье ребенка. 2007. №4.