By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Microgyria

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
No drugs found
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Reasons
  5. Pathogenesis
  6. Symptoms
  7. Possible complications
  8. Diagnostics
  9. Treatment
  10. Forecast
  11. References
  12. Similar diseases
Microgyria

ICD-10 codes

Description

 Микро винт. Это редкая форма корковой дисплазии, для которой характерно уменьшение размеров ганглиев полушарий головного мозга (CBP) по мере увеличения их общего количества. Заболевание возникает из-за моногенных аномалий, внутриутробных нейроинфекций и других врожденных структурных заболеваний центральной нервной системы. Микрогирия проявляется умственной отсталостью, судорогами и нарушением двигательных функций. В диагностических целях проводят МРТ головного мозга, ЭЭГ и психиатрическое обследование. Лечение включает противосудорожные препараты, нейропротекторы, реабилитацию с помощью логопедов, корректоров и кинезиотерапевтов.
Microgyria

Additional facts

 Микрогирия, имеющая второе название «Врожденный перисильвиевый двусторонний синдром», встречается крайне редко, поэтому в современной неврологии недостаточно наблюдений для выявления эпидемиологических особенностей заболевания. Патология имеет множество клинических симптомов, определяемых тяжестью, локализацией поражения, и в результате может долгое время не диагностироваться. Микрогирия часто связана с пахигирией - уплощением корковых ганглиев полушарий головного мозга.

Reasons

 Большинство случаев патологии являются врожденными: они образуются при внутриутробном развитии плода под воздействием неблагоприятных факторов. Хотя точная этиологическая структура заболевания на сегодняшний день не выяснена, ученые выделяют несколько групп предрасполагающих факторов:
 • Генетические аномалии. Наиболее изученный дефект гена SRPX2, отвечающего за формирование речевой функции, способствует образованию новых нейронных связей. Заболевание может быть вызвано мутациями PAX6, TBR2.KIAA1279, RAB3GAP1, сOL18A1, делецией длинного плеча 22-й хромосомы.
 • Врожденные нейроинфекции. Цитомегаловирус остается основным фактором риска внутриутробных инфекций. Наиболее тяжелые случаи наблюдаются при первичном заражении матери во время беременности, из-за чего она не успевает выработать антитела, и вирус быстро атакует нервную систему плода.
 • Порэнцефалия. Вокруг порэнцефальных кист могут образовываться ишемические зоны нервной ткани, что приводит к частичному сморщиванию, уплощению корковых извилин. Вероятность микрогирии увеличивается при больших полостях.

Pathogenesis

 Мозг - это складки серого вещества на поверхности полушарий головного мозга, расположенные между бороздками (бороздками). Они увеличивают объем нервной ткани в черепе, при этом череп относительно невелик. Обычно дифференциация слоев коры головного мозга начинается на 6-м месяце внутриутробного развития, а к 8-9-му месяцу активно формируются вторичные, третичные ганглии.
 Появление врожденного микроповорота часто связано с аномальной миграцией нейронов, в результате которой нарушается нормальная архитектура нервной ткани и изменяются размер, структура и последовательность ганглиев. При вторичной форме заболевания важную роль играют сосудистые нарушения, приводящие к смещению нервной ткани и сглаживанию рельефа отдельных участков ПКС.
 При микрогирии возможны разные варианты структурных поражений коры с гетеротопией серого вещества, сочетающиеся с аномалиями других зон головного мозга: гипоплазией или аплазией мозолистого тела, прозрачной перегородки, аномалиями мозжечка, ствола мозга. Наиболее частая локализация микрогирических изменений - это область вокруг сильвиевой борозды, которая отделяет височную долю коры от лобной и теменной зон.

Symptoms

 Признаки заболевания чаще появляются у детей, но могут появиться в любом возрасте. Классическим проявлением патологии считаются судороги, протекающие как генерализованные пароксизмы с потерей сознания, судороги всего тела или частичные эпизоды, которые длятся несколько секунд и вначале остаются незамеченными. Судороги связаны с провоцирующими факторами.
 Второй типичный симптом корковой дисплазии - двигательные нарушения, которые определяются размером и расположением пораженного участка. Наиболее часто встречается центральная спастическая гемиплегия - паралич одной половины тела на стороне, противоположной патологическому очагу, или диплегия - двустороннее поражение с преимущественным снижением двигательной функции нижних конечностей.
 Третий характерный симптом микрогирии - умственная отсталость, которая в большинстве случаев наблюдается в раннем детстве. Родители замечают, что ребенок начинает поздно сидеть и ходить, в 2-3 года он не может говорить, неправильно понимает обращенную к нему речь, не интересуется развивающими играми. По мере прогрессирования заболевания возрастает эмоциональная нестабильность, изоляция и поведение в детстве.
 Ассоциированные симптомы: Гемипарез. Клонические судороги. Нарушение понимания речи. Отсутствие речи. Парапарез. Слабость мышц (парез). Судороги. Судороги в ногах.

Possible complications

 Осложненный вариант микрогирии выявляется при сочетании заболевания с другими видами корковой дисплазии, особенно агирией - полным отсутствием извилин в той или иной области ПКС, шизэнцефалией или пореэнцефалией, очаговой трансмантной дисплазией. В этом случае с рождения выражается глубокий неврологический дефицит, необратимая задержка психомоторного развития.
 Умеренная или тяжелая умственная отсталость приводит к серьезным нарушениям в обучении и социализации пациентов, лишает возможности жить самостоятельно и распоряжаться материальными благами. Больные получают инвалидность, им нужна помощь родственников и грамотная медицинская помощь, особенно в случае тяжелой умственной отсталости, которая проявляется полной нетрудоспособностью.

Diagnostics

 Обследование пациентов с подозрением на микрогирию является обязанностью невролога, и, как указано, психиатр и нейрохирург участвуют в диагностике. Первичная консультация начинается с выяснения жалоб, оценки времени и характера появления симптомов, выявления особенностей внутриутробного течения, раннего периода новорожденности. Для постановки диагноза используются следующие методы обследования:
 • МРТ головного мозга. Нейровизуализация - основной способ подтвердить диагноз микрогирии. По результатам МРТ определяется уменьшение размеров корковых извилин в области сильвиевой борозды или других участках головного мозга, также могут быть трещины или кисты вещества головного мозга, участки нарушения кровотока, участки некроза или ишемии.
 • Электроэнцефалография. ЭЭГ проводится при наличии припадков на фоне микрогирии для выявления очагов эпилептической активности, выявления типичных сигналов в виде комплексов «медленная-медленная волна», высокоамплитудных резких волн.
 • Психиатрическое консультирование. Чтобы диагностировать наличие и тяжесть умственной отсталости, необходимо обследование у психиатра для сбора жалоб и анамнеза, оценки результатов инструментальных изображений, а также проведения тестов и экспериментального психологического исследования.

Treatment

 Корковые аномалии не поддаются этиопатогенетическому лечению, поэтому пациентам доступна только симптоматическая поддерживающая терапия. Для устранения эпилептических припадков у больных микрогирией назначается индивидуальный курс противосудорожных препаратов и проводится коррекция поведения с помощью транквилизаторов, нейролептиков. Для стимуляции когнитивного развития используются нейропротекторные, нейрометаболические препараты.
 Наличие выраженных когнитивных нарушений требует комплексных реабилитационных мероприятий для максимально возможной адаптации таких пациентов. В лечении принимают участие кинезиотерапевты, клинические психологи и педагоги-корректоры. Программа терапии может включать следующие направления:
 • Нейрокоррекция. Работа с дефектологом по индивидуальной схеме, основанной на нейропсихологических характеристиках пациента, с учетом «ресурсных» аспектов его психики. Обеспечивает развитие моторики, зрительно-моторной координации, тренировку функций концентрации внимания, мышления, памяти.
 • Специальная программа обучения. Больные с легкой степенью умственной отсталости в одних случаях обучаются в общеобразовательных учреждениях, остальным требуются занятия в инклюзивных классах, в основе которых лежит конкретно-наглядное обучение, овладение элементарными рабочими навыками.
 • Психологическая помощь. У пациентов с задержкой умственного развития нестабильная психика, которая усугубляется проблемами с социальной адаптацией, трудностями в общении с окружающими. Для решения этих проблем привлекаются нейропсихологи.

Forecast

 Прогноз у пациентов с микрогирией определяется тяжестью неврологического дефицита, наличием сопутствующих аномалий ЦНС, своевременностью и полнотой оказания медицинской помощи. Из-за органического характера патологии полностью устранить симптомы невозможно, однако медикаментозное лечение в сочетании с реабилитационными программами значительно улучшает качество жизни пациентов.
 Возможности предотвращения микрогирии ограничены из-за неясного этиопатогенеза заболевания. Основной метод - профилактика цитомегаловирусной инфекции у беременных. Для снижения риска других врожденных аномалий, связанных с микрогирией, требуется рациональное ведение беременности и родов и исключение тератогенных эффектов.

References

 1. Кортикальные дисплазии и эпилепсия/ О.В. Кистень, В.В. Евстигнеев, Н.Н. Мисюк, А.И. Антоненко. 2015.
 2. Аномалии развития нервной системы/ А.Н. Лукиных, Т.Ю. Дегтяревская// Материалы XXIV студенческой международной заочной научно-практической конференции. 2015.
 3. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению умственной отсталости у взрослых. 2013.
 4. Нейрорадиологическая модель различных вариантов нарушения нейронной миграции/ А.А. Алиханов// Журнал неврологии и психиатрии. 2004. №10.

Similar diseases

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.