By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Verruciform epidermodysplasia

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
No drugs found
  1. Description
  2. Additional facts
  3. Reasons
  4. Pathogenesis
  5. Classification
  6. Symptoms
  7. Possible complications
  8. Diagnostics
  9. Dif. diagnostics
  10. Treatment
  11. Forecast
  12. References
  13. Similar diseases
Verruciform epidermodysplasia

Description

 Верруциформная эпидермодисплазия. Это поражение кожи, связанное с ВПЧ, характеризующееся множественными бородавчатыми высыпаниями. Основные очаги обнаруживаются на лице, руках, предплечьях, ногах, подошвах стоп, в промежности. Элементы представлены плоскими бородавками, покрытыми роговой массой серо-черного цвета. Диагностическими критериями являются данные гистологического исследования, положительный результат ПЦР-теста на этиологически значимые серотипы вируса папилломы. Лечение состоит из общей и местной терапии интерфероном, удаления бородавчатых элементов криодеструкцией, лазером, хирургическим методом.

Additional facts

 Бородавчатая (бородавчатая) эпидермодисплазия Левандовски-Лутца - это папилломавирусная инфекция кожи, которая развивается у генетически предрасположенных людей. Заболевание также известно как диссеминированный (генерализованный) веррукоз, врожденные дискератотические бородавки. Патология кожи была подробно исследована в 1922 г. дерматологами Ф. Левандовски и У. Лутцем. На сегодняшний день описано более 200 случаев заболевания. Веррукозные элементы появляются уже в детстве или подростковом возрасте, сохраняются на протяжении всей жизни, имеют высокий потенциал злокачественности, что определяет актуальность бородавчатой эпидермодисплазии в клинической дерматологии.
Verruciform epidermodysplasia

Reasons

 Бородавчатая эпидермодисплазия - генодерматоз папилломавирусной этиологии. У большинства пациентов есть дефекты генов EVER1 и EVER2, которые расположены на длинном плече хромосомы 17 и кодируют эндоплазматические трансмембранные белки. Генные мутации повышают восприимчивость кожи к определенным серотипам папилломавируса.
 У пациентов с бородавчатой эпидермодисплазией выявляется около 20 типов ВПЧ, включая ВПЧ-3, 5, 8, 9, 10, 12, 14, 15, 19, 20, 21, 25, 36, 47, 49 и другие (иногда одновременно обнаружено несколько серотипов). Около 80% пациентов имеют ВПЧ-5 и ВПЧ-8, которые обладают высокой онкогенной активностью. Заражение происходит через микротравмы, воспаление кожи и слизистых оболочек.
 Большинство случаев генодерматоза носят спорадический характер, четверть случаев имеет аутосомно-рецессивное, иногда аутосомно-доминантное наследование, и можно проследить рецессивное X-наследование. Изредка заболевание не передается по наследству, а приобретается по своей природе, развивается у пациентов с вторичными иммунодефицитами различного происхождения: у ВИЧ-инфицированных, перенесших трансплантацию органов и получающих иммуносупрессивную терапию.

Pathogenesis

 Гены EVER1 / EVER2 кодируют белки, которые образуют комплекс с белком-носителем цинка ZnT-1 в мембране эндоплазматического ретикулума (ER) кератиноцитов. Цинк является важным кофактором, необходимым для синтеза вирусных белков, и нормальная активность генов EVER1 / EVER2, по-видимому, препятствует доступу вируса папилломы к хранилищам микроэлементов в ядре клеток-хозяев, предотвращая его посев и репликацию.
 Мутационная изменчивость приводит к повышенной восприимчивости микроорганизма к ВПЧ рода бета, усилению экспрессии вирусных генов, что сопровождается нарушением дифференцировки эпителиальных клеток и появлением рассеянных плоских бородавок. Подавление клеточного иммунитета играет важную роль в патогенезе, но пока не установлено, является ли это следствием инфекции или наследственной предрасположенности.
 Гистологическая картина диссеминированного веррукоза соответствует картине плоских бородавок: эпидермис утолщен, койлоциты находятся в зернистом слое, что свидетельствует о цитопатическом действии вируса. Характерной чертой бородавчатой дисплазии является наличие клеток с увеличенным объемом бледной цитоплазмы.

Classification

 С учетом типа ВПЧ и прогноза злокачественности бородавок выделяют две формы бородавчатой эпидермодисплазии: простую и диспластическую:
 • легкий. Это широко распространенное разрастание доброкачественных плоских папул, в основном на шее и теле. Сыпь связана с ВПЧ-3 и ВПЧ-10.
 • диспластический. Бородавки возникают на открытых участках тела в раннем детстве и обладают высоким онкогенным потенциалом. Упоминаются типы ВПЧ 5 и 8.

Symptoms

 Проявление заболевания можно наблюдать в младенчестве (7,5%), дошкольном возрасте (61,5%), в период полового созревания (22%), в подростковом возрасте. Поражения кожи полиморфны. Элементы - гипо- и гиперпигментированные плоские бородавчатые папулы, бляшки неправильной формы, очаги гиперкератоза, дисхромии. Образования вырастают до размеров горошины (3-5 мм), но есть и более крупные элементы. Их окраска может соответствовать цвету обычной кожи или быть розоватой, красновато-коричневой. Помимо элементов бородавок есть «кофейные» пигментные пятна, лентиго.
 Чаще всего высыпания обнаруживаются на открытых участках кожи: лице, шее, тыльной стороне рук, предплечьях, ногах. Иногда поражаются подмышечная область, область промежности и губы. Алопеция может возникнуть на коже черепа, пораженной сыпью. Элементы имеют тенденцию сливаться и образовывать большие конгломераты, покрытые серо-черной роговой массой. В запущенных случаях разросшиеся бородавки становятся похожими на ветки деревьев - отсюда и просторечное название патологии «Синдром древесного человека».

Possible complications

 В онкодерматологии бородавчатая эпидемодисплазия относится к предраковым состояниям. Папилломавирусный генодерматоз может осложняться болезнью Боуэна, бовеноидным папулезом. Примерно у 25-30% (по некоторым данным - 60%) пациентов в возрасте 30-40 лет на открытых участках кожи развивается немеланомный рак кожи, чаще всего плоскоклеточный рак, иногда базальноклеточный рак.
 Рак кожи, связанный с бородавчатой эпидемодисплазией, характеризуется периневральной и лимфатической инвазией, агрессивным клиническим течением, отдаленными метастазами, ведущими к смерти.

Diagnostics

 Диагноз бородавчатой эпидемодисплазии основывается на клинических данных, подтвержденных результатами лабораторных исследований. Консультации дерматолога и иммунолога обязательны. Для проверки патологии выполняется следующее:
 • Биопсия кожных элементов. При взятии проб и гистологическом исследовании выявляются типичные изменения: умеренный гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, эпидермис, перинуклеарная вакуолизация кератиноцитов, бледность цитоплазмы.
 • Обнаружение возбудителя. Метод ПЦР позволяет не только обнаружить папилломавирус в ткани, но и типизировать его, что чрезвычайно важно для прогнозирования риска злокачественного новообразования. Кроме того, для обнаружения возбудителя используются флуоресцентная гибридизация и иммуногистохимические методы.
 • Генетическое консультирование. Медико-генетическое консультирование пациентов и их близких родственников необходимо для расчета вероятности рождения детей с подобной патологией.

Dif. diagnostics

 Дифференциальный диагноз следует ставить с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися генерализованными высыпаниями. Исследования генетики и молекулярной морфологии исключают:
 • вирусные бородавки;
 • остроконечные кондиломы;
 • бородавчатый акрокератоз Хопфа;
 • фолликулярно-вегетативный дискератоз (болезнь Дарье);
 • врожденная пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом;
 • пигментная ксеродермия;
 • другие генодерматозы.

Treatment

 Методы генной терапии врожденных дискератотических кондилом не разработаны. В настоящее время доступны только лекарственные препараты и хирургические методы, позволяющие с временным успехом уменьшить проявления бородавчатой эпидермодисплазии. Оптимальную терапию, ее продолжительность и частоту курсов подбирает дерматолог. На практике используются:
 • Лекарства для системного и местного применения. Внутрь назначают иммуномодуляторы, витамин А, ретиноиды, препараты интерферона. Наружно применяют мази с кератолитическим действием, местные ретиноиды, мазь 5-фторурацил. Описаны положительные эффекты фотодинамической терапии 5-аминолевулиновой кислотой.
 • Разрушение элементов физическими методами. Для достижения приемлемого косметического и функционального результата бородавки удаляют с помощью криотерапии, лазерной коагуляции, электрокоагуляции и хирургического иссечения. Как правило, требуются многократные повторные процедуры по уничтожению кондилом.

Forecast

 В настоящее время не существует методов полного излечения бородавчатой эпидермодисплазии. Несмотря на периодические курсы лечения и хирургическое удаление элементов бородавки, рецидивов предотвратить невозможно. Даже при доброкачественном течении болезнь значительно ухудшает качество жизни.
 Большое внимание при ведении пациентов с диспластическим вариантом заболевания уделяется профилактике элементарных злокачественных новообразований. Для этого рекомендуется регулярно проходить дерматологические осмотры, защищать кожу от прямых солнечных лучей одеждой и кремами с SPF. Профилактическая вакцинация против ВПЧ считается нецелесообразной, поскольку существующие вакцины не защищают от типов ВПЧ, вызывающих бородавчатую эпидермодисплазию Левандовски-Лутца.

References

 1. Доброкачественные эпидермальные новообразования кожи/ В.В. Козловская, А. Бёер-Ауер// Дерматология. сonsilium Medicum. 2018. №3.
 2. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных вирусными бородавками. 2015.
 3. Проблемы диагностики и лечения папилломавирусных инфекций кожи и слизистых оболочек/ Родин А.Ю., Сердюкова Е.А., Щава С.Н. Волгоградский научно-медицинский журнал. 2011.
 4. Дерматологические болезни и инфекции, передаваемые половым путем/ В.М. Козин, Ю.В. Козина, Н.Н. Янковская - 2016.

Similar diseases

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.