ICD-10 codes
- ICD-10
- L83 Acanthosis nigricans
Description
Черный акантоз. Это разновидность приобретенной кожной дистрофии, характеризующейся папилломатозом, гиперкератозом и гиперпигментацией кожи. Клинически возникает при наличии очагов темного цвета кожи в естественных складках, сосочковых или бородавчатых бугорках. Для морфологического подтверждения диагноза проводится биопсия кожи. Для установления причины кожной дистрофии проводятся лабораторные, томографические и ультразвуковые исследования. Местное лечение проводится кератолитиками, лазеротерапией, дермабразией. Показана терапия основного состояния.
Additional facts
Черный акантоз (пигментно-папиллярная дистрофия кожи) впервые был описан в 1889 году немецким дерматологом П. Унной и его американским коллегой С. Политцером. Встречается преимущественно у чернокожих (13,3%) и латиноамериканцев (5,5%), среди представителей европейской расы частота не превышает 1%. Заболевание несколько чаще встречается у женщин. Считается чувствительным маркером инсулинорезистентности среди людей с избыточным весом. Злокачественный черный акантоз встречается у людей, больных раком (2:12 000), в основном в возрасте от 40 до 50 лет.
Reasons
Черный акантоз чаще всего развивается вторично, на фоне гормональных нарушений, опухолевых процессов, токсического воздействия. В некоторых случаях связь с другими факторами не проводится, это состояние считается идиопатической формой. Причины состояния объединены в несколько групп:
• Эндокринопатия. Наиболее частой причиной черного акантоза считается гиперинсулинемия и сопутствующие патологии: метаболический синдром, ожирение, сахарный диабет 2. Инсулинорезистентность также часто ассоциируется с СПКЯ, акромегалией, синдромом Иценко-Кушинга, гипотиреозом.
• Побочный эффект фармакотерапии. Дистрофия кожи может возникнуть при приеме высоких доз ниацина, КОК, стероидных гормонов, гормона роста.
• Злокачественные новообразования. В большинстве случаев злокачественный акантоз этиологически связан с аденокарциномой желудка, прямой кишки, поджелудочной железы, яичников и легких. Реже появляется при лимфоме, остеосаркоме, раке груди. Считается паранеопластическим дерматозом.
• Наследственные болезни. Черный акантоз может возникать в структуре эктодермальной гидротической дисплазии - синдрома Клустона, который также характеризуется гиприхозом, дистрофией ногтей, гиперкератозом. Еще одна родственная патология - синдром Мишера (DM, imbecile).
• Эндокринопатия. Наиболее частой причиной черного акантоза считается гиперинсулинемия и сопутствующие патологии: метаболический синдром, ожирение, сахарный диабет 2. Инсулинорезистентность также часто ассоциируется с СПКЯ, акромегалией, синдромом Иценко-Кушинга, гипотиреозом.
• Побочный эффект фармакотерапии. Дистрофия кожи может возникнуть при приеме высоких доз ниацина, КОК, стероидных гормонов, гормона роста.
• Злокачественные новообразования. В большинстве случаев злокачественный акантоз этиологически связан с аденокарциномой желудка, прямой кишки, поджелудочной железы, яичников и легких. Реже появляется при лимфоме, остеосаркоме, раке груди. Считается паранеопластическим дерматозом.
• Наследственные болезни. Черный акантоз может возникать в структуре эктодермальной гидротической дисплазии - синдрома Клустона, который также характеризуется гиприхозом, дистрофией ногтей, гиперкератозом. Еще одна родственная патология - синдром Мишера (DM, imbecile).
Pathogenesis
Черный акантоз развивается под действием факторов, моделирующих пролиферацию эпидермальных кератиноцитов и дермальных фибробластов. Этим фактором, в частности, может быть гиперинсулинемия, которая приводит к активации рецепторов инсулиноподобного фактора роста-1. Это, в свою очередь, запускает процессы неконтролируемого разрастания эпителиального покрова. Также возможно стимулировать другие рецепторы, участвующие в пролиферации клеток - эпидермальный фактор роста (EGF-R) и фактор роста фибробластов (FGF-R).
Развитию злокачественной формы черного акантоза способствует повышение уровня трансформирующего фактора роста альфа, который стимулирует рецепторы EGF-R в меланоцитах и кератиноцитах, вызывая гиперпигментацию и разрастание клеточных элементов.
В гистологических препаратах обнаруживаются очаги гиперкератоза и акантоза, неравномерное отложение меланина в базальных эпидермальных клетках. В дермальном слое определяется гипертрофия сосочков, увеличение количества капилляров и лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов.
Развитию злокачественной формы черного акантоза способствует повышение уровня трансформирующего фактора роста альфа, который стимулирует рецепторы EGF-R в меланоцитах и кератиноцитах, вызывая гиперпигментацию и разрастание клеточных элементов.
В гистологических препаратах обнаруживаются очаги гиперкератоза и акантоза, неравномерное отложение меланина в базальных эпидермальных клетках. В дермальном слое определяется гипертрофия сосочков, увеличение количества капилляров и лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов.
Classification
Учитывая выявленный этиофактор, в клинической дерматологии принято различать несколько типов темного кератоза:
• I - легкая наследственность. Не связанный с эндокринными и онкологическими патологиями, проявляется в детском или подростковом возрасте;
• II. Легкая эндокринно-зависимая форма - связана с инсулинорезистентностью и эндокринопатиями;
• III. Псевдоакантоз или псевдоакантоз акантоза характерны для пациентов с ожирением и темной кожей;
• IV. Лекарственный - возникает при приеме гормональных препаратов, витамина PP;
• V - злокачественный - выявляется на фоне онкологического заболевания, иногда предшествует обнаружению опухоли.
• I - легкая наследственность. Не связанный с эндокринными и онкологическими патологиями, проявляется в детском или подростковом возрасте;
• II. Легкая эндокринно-зависимая форма - связана с инсулинорезистентностью и эндокринопатиями;
• III. Псевдоакантоз или псевдоакантоз акантоза характерны для пациентов с ожирением и темной кожей;
• IV. Лекарственный - возникает при приеме гормональных препаратов, витамина PP;
• V - злокачественный - выявляется на фоне онкологического заболевания, иногда предшествует обнаружению опухоли.
Symptoms
Рассматриваемое состояние характеризуется триадой клинических признаков: папилломатоз, усиление местной пигментации, гиперкератоз. Наиболее частыми участками черного акантоза являются кожные складки в подмышечной впадине, паху и животе. Несколько меньше поражаются локтевые складки, бедра, носогубная область, тыльная сторона кистей и анальная область.
Кожа на этих участках приобретает «грязный» цвет: сероватый, коричневый. Со временем она утолщается, становится плотной с ярко выраженной текстурой кожи, бархатистой на ощупь. Измененный участок кожи покрыт папилломатозными разрастаниями высотой 5-8 Иногда кожные изменения сопровождаются зудом. Вокруг пораженного участка часто образуются веснушки, себорейные кератомы, миомы и невусы.
У половины больных злокачественным черным акантозом наблюдается поражение слизистых оболочек (выраженные борозды, сосочковые выросты) и кожи ладоней. При ремиссии рака проявления уменьшаются, при рецидивах - усиливаются.
Кожа на этих участках приобретает «грязный» цвет: сероватый, коричневый. Со временем она утолщается, становится плотной с ярко выраженной текстурой кожи, бархатистой на ощупь. Измененный участок кожи покрыт папилломатозными разрастаниями высотой 5-8 Иногда кожные изменения сопровождаются зудом. Вокруг пораженного участка часто образуются веснушки, себорейные кератомы, миомы и невусы.
У половины больных злокачественным черным акантозом наблюдается поражение слизистых оболочек (выраженные борозды, сосочковые выросты) и кожи ладоней. При ремиссии рака проявления уменьшаются, при рецидивах - усиливаются.
Possible complications
Черный акантоз в большинстве случаев служит маркером заболеваний желез внутренней секреции. Это состояние считается фактором высокого риска развития инсулиннезависимого сахарного диабета. Может указывать на наличие нарушения функции яичников, надпочечников, щитовидной железы. Злокачественный вариант является индикатором развития опухолевого процесса и, как правило, связан с его неблагоприятным течением: агрессивный рост новообразования, метастазирование, множественные опухолевые поражения.
Diagnostics
Пациентам с клиническими симптомами черного акантоза требуется комплексное лабораторное и инструментальное обследование с участием группы специалистов: дерматолога, эндокринолога, онколога и генетика. Требуются следующие тесты:
• Биохимические и гормональные анализы. Помогите определить причину темного кератоза. Это требует тестирования инсулина и глюкозы в крови, гормонов щитовидной железы, ТТГ, кортизола и тестостерона. При необходимости проводится мониторинг препарата, исследуются онкомаркеры.
• Биопсия кожи. Гистологическое исследование участка пораженной кожи выявляет патогномоничные морфологические изменения (гиперкератоз, акантоз, скопление меланина и ).
• Инструментальная визуализация. При подозрении на паранеопластический синдром ищите опухоль. С этой целью может быть назначена эндоскопия (гастроскопия, колоноскопия, лапароскопия), УЗИ (УЗИ половых органов, почек, органов брюшной полости), рентгенодиагностика (компьютерная томография легких, маммография). В режиме скрининга рака можно выполнять МРТ всего тела.
• Биохимические и гормональные анализы. Помогите определить причину темного кератоза. Это требует тестирования инсулина и глюкозы в крови, гормонов щитовидной железы, ТТГ, кортизола и тестостерона. При необходимости проводится мониторинг препарата, исследуются онкомаркеры.
• Биопсия кожи. Гистологическое исследование участка пораженной кожи выявляет патогномоничные морфологические изменения (гиперкератоз, акантоз, скопление меланина и ).
• Инструментальная визуализация. При подозрении на паранеопластический синдром ищите опухоль. С этой целью может быть назначена эндоскопия (гастроскопия, колоноскопия, лапароскопия), УЗИ (УЗИ половых органов, почек, органов брюшной полости), рентгенодиагностика (компьютерная томография легких, маммография). В режиме скрининга рака можно выполнять МРТ всего тела.
Dif. diagnostics
Черный акантоз необходимо отличать от других патологий, возникающих при ороговении, изменении цвета кожи и появлении новообразований:
• старческий кератоз - характеризуется появлением сухих бородавок на открытых участках кожи;
• болезнь Аддисона - гиперпигментация образуется на солнечных участках кожи; кожа истончается, папилломатоз отсутствует;
• пеллагра - на открытых участках тела видны эритема, кератоз и шелушение эпителия;
• гемохроматоз - бронзовая окраска кожи сочетается с поражением внутренних органов;
• болезнь Дарье - подмышечные и паховые области не поражаются, но часто поражается волосистая часть головы;
• ихтиоз - характерно шелушение кожи, но не папилломатоз;
• токсическая меланодермия - на коже появляются высыпания в области контакта с раздражающим веществом.
• старческий кератоз - характеризуется появлением сухих бородавок на открытых участках кожи;
• болезнь Аддисона - гиперпигментация образуется на солнечных участках кожи; кожа истончается, папилломатоз отсутствует;
• пеллагра - на открытых участках тела видны эритема, кератоз и шелушение эпителия;
• гемохроматоз - бронзовая окраска кожи сочетается с поражением внутренних органов;
• болезнь Дарье - подмышечные и паховые области не поражаются, но часто поражается волосистая часть головы;
• ихтиоз - характерно шелушение кожи, но не папилломатоз;
• токсическая меланодермия - на коже появляются высыпания в области контакта с раздражающим веществом.
Treatment
Коррекция фоновых нарушений - обязательное условие борьбы с кожными проявлениями. Учитывая причину появления черного акантоза, можно использовать следующую тактику:
• Отмена приема лекарств. Если обнаруживается связь между черным акантозом и передозировкой препарата, дозу корректируют или заменяют другими препаратами.
• Коррекция эндокринных нарушений. С целью нормализации веса и устранения гиперинсулинемии назначается низкокалорийная диета, прием бигуанидов. Если у вас гипотиреоз, вам может потребоваться прием левотироксина. Методами выбора при СПКЯ являются гормональная терапия, прижигание, клиновидная резекция яичников.
• Противоопухолевое лечение. При злокачественной форме черного акантоза показано устранение опухолевого образования. В зависимости от локализации процесса могут быть выполнены гастрэктомия, гемиколэктомия, нефрэктомия, пневмонэктомия, мастэктомия и другие виды радикальных операций. Хирургическое лечение сочетается с лучевой терапией, курсами химиотерапии.
Местная терапия направлена на косметическое устранение таких явлений, как гиперпигментация, папилломы, чрезмерное ороговение кожи. Как правило, для этого используются актуальные ретиноиды, обладающие кератолитическим действием, осветляющие кремы. Эти продукты наносят на пораженную кожу на ночь, а солнцезащитные кремы используются в течение дня. Из методов материальной косметологии эффективны лазерная дермабразия и отбеливание кожи. Для удаления нескольких папиллом применяют электрокоагуляцию, лазер, радиоволновое разрушение.
• Отмена приема лекарств. Если обнаруживается связь между черным акантозом и передозировкой препарата, дозу корректируют или заменяют другими препаратами.
• Коррекция эндокринных нарушений. С целью нормализации веса и устранения гиперинсулинемии назначается низкокалорийная диета, прием бигуанидов. Если у вас гипотиреоз, вам может потребоваться прием левотироксина. Методами выбора при СПКЯ являются гормональная терапия, прижигание, клиновидная резекция яичников.
• Противоопухолевое лечение. При злокачественной форме черного акантоза показано устранение опухолевого образования. В зависимости от локализации процесса могут быть выполнены гастрэктомия, гемиколэктомия, нефрэктомия, пневмонэктомия, мастэктомия и другие виды радикальных операций. Хирургическое лечение сочетается с лучевой терапией, курсами химиотерапии.
Местная терапия направлена на косметическое устранение таких явлений, как гиперпигментация, папилломы, чрезмерное ороговение кожи. Как правило, для этого используются актуальные ретиноиды, обладающие кератолитическим действием, осветляющие кремы. Эти продукты наносят на пораженную кожу на ночь, а солнцезащитные кремы используются в течение дня. Из методов материальной косметологии эффективны лазерная дермабразия и отбеливание кожи. Для удаления нескольких папиллом применяют электрокоагуляцию, лазер, радиоволновое разрушение.
Forecast
Течение доброкачественного черного акантоза благоприятное. Проявления регрессируют после устранения первопричины (отмены препаратов, коррекции эндокринных нарушений). При злокачественном типе прогноз неблагоприятный: смерть обычно наступает в течение 2 лет из-за запущенности онкологического процесса.
Профилактика заключается в поддержании нормального веса, коррекции нарушений обмена веществ, приеме препаратов в строгом соответствии с предписаниями лечащего врача. Раннее обращение к дерматологу необходимо при изменении пигментации или рельефа кожи.
Профилактика заключается в поддержании нормального веса, коррекции нарушений обмена веществ, приеме препаратов в строгом соответствии с предписаниями лечащего врача. Раннее обращение к дерматологу необходимо при изменении пигментации или рельефа кожи.
References
1. Клинический случай злокачественной формы черного акантоза у больного аденокарциномой желудка/ Гузей Т.Н. и соавт. Сибирское медицинское обозрение. 2017.
2. Черный акантоз/ Снарская Е. С., Кочубеева П.А. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015.
3. Acanthosis nigricans/ Потекаев Н.Н., Жуковский Р.О., Шнахова Л.М., Тихомолова М.М. Клиническая дерматология и венерология. №2. 2011.
4. Паранеопластические синдромы/ С. В. Хидченко, В.Г. Апанасович, А. Чиж. -2018.
2. Черный акантоз/ Снарская Е. С., Кочубеева П.А. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015.
3. Acanthosis nigricans/ Потекаев Н.Н., Жуковский Р.О., Шнахова Л.М., Тихомолова М.М. Клиническая дерматология и венерология. №2. 2011.
4. Паранеопластические синдромы/ С. В. Хидченко, В.Г. Апанасович, А. Чиж. -2018.