Melkersson-Rosenthal syndrome

• ICD-10
• G51.2 Melkersson's syndrome

 Синдром Мелкерссона-Розенталя. Это редкое хроническое заболевание неизвестной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, лицевой невропатии и складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются формы с низким уровнем симптомов. Патология склонна к рецидивам, связана с другими заболеваниями системного характера. Диагноз основывается на клинических данных и результатах гистологического исследования образцов биопсии. Там нет конкретного лечения; Комплекс медицинских и хирургических методов используется для устранения локальных изменений.

 Синдром Мелкерссона-Розенталя (Rossolimo-Melkerssson-Rosenthal, рецидивирующий паралич лица) впервые описал русский невропатолог Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Melkerssson (1928) и немецкий невролог G. Rosenthal (1931) изучили это заболевание более подробно. Патология считается довольно редкой - ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие из них могут остаться неурегулированными из-за низкого течения заболевания. Начало заболевания обычно происходит в молодом возрасте (14-40 лет). Частота этого синдрома одинакова у обоих полов, но некоторые исследователи сообщают о явном преимуществе женщин.

 Этиология синдрома Мелкерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическое состояние заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждается регистрацией семейных случаев, обнаружением мутации локуса 9p11 или его транслокацией в 21 хромосому. Генетическая предрасположенность проявляется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:
 Инфекционные агенты считаются наиболее распространенными триггерами, в частности, стафилококками, стрептококками, вирусами герпеса. Развитие заболевания связано с обострением хронических воспалительных процессов (ротоглоточный, одонто- и риногенный).
 • Аллергические реакции. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на пищевые аллергены. Особое значение придается химическим добавкам (кобальт, глутамат натрия, красители). Эффект повышенной чувствительности подтверждается обнаружением иммунных комплексов в крови.
 • Аутоиммунная патология. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами - саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Довольно часто встречается комбинация с тиреоидитом Хашимото, но могут влиять и другие состояния аутоиммунного характера.
 Заболевание признано многофакторным, но нет убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения. Стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы и первичная лимфедема могут спровоцировать начало заболевания. Потенциальным этиологическим фактором считается конституционально обусловленная или приобретенная недостаточность системы гипоталамуса, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.
 Характерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лица.

 Механизмы развития синдрома Мелкерссона-Розенталя еще предстоит изучить. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий - аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Сенсибилизация клеток к микробным или другим антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, подтвержденным иммунопатологическими изменениями. Было показано, что функция супрессоров Т и фагоцитоза, недостаточных иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов недостаточно объяснена поздней гиперчувствительностью.
 Теория ангионевротического отека тесно связана с аллергией. Это говорит о наличии врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные изменения приводят к повышенной проницаемости сосудов, что вызывает отек мягких тканей головы и шеи, особенно в областях, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно активируется иммунный ответ с развитием клеточных реакций. Кроме того, некоторые авторы учитывают нейродистрофический генез синдрома.
 Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся экссудативными сосудистыми реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазматических клеток и тучных клеток, расположенных в основном периваскулярно и в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, вазодилатацией и эндотелиальной пролиферацией, паравезикальные ткани демонстрируют признаки специфического процесса с небольшими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

 Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелкерссона-Розенталя незамеченными. Некоторые авторы связывают патологию с нейростоматологическими состояниями и считают ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом. Другие видят это в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Поскольку болезнь лежит на стыке нескольких дисциплин, она может протекать в разных формах:
 • Классический (полный). Он характеризуется наличием триады признаков - макрохейлии, рецидивирующей невропатии или лицевого неврита, отечно сложенного языка. Однако такая комбинация встречается только в 20-25% случаев.
 Или односимптомный. Олигосимптомные формы обычно возникают без повреждения лицевого нерва. Рецидивирующая липоэдема, также известная как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

 Наиболее частым проявлением синдрома Мелкерссона-Розенталя у 95% пациентов является макро-заживление или периодический отек губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2-3 раза), становятся плотно эластичными, приобретают голубовато-розовый цвет. Красная рамка изгибается, а ее губы напоминают ствол тапира. Невоспалительные отеки безболезненные, кожа над ними не изменена. В других областях лица (щеки, язык, веки) половые органы могут одновременно опухать. Короткие эпизоды отека повторяются у пациентов в течение многих лет.
 Вторым наиболее распространенным симптомом является лицевой неврит, который встречается в 35-40% случаев, иногда с предшествующей макрохилией. Характеризуется односторонним или двусторонним парезом лица, часто рецидивирующим. Гладкости носогубной складки, опускания угла рта, лагофтальма на пораженной стороне не отмечалось. Пациенты страдают ангионевротическим отеком, слезы и слюноотделение нарушены, повышенное потоотделение и нарушение вкуса. Другие нервы (тройничный, глоточный, глазодвигательный) могут быть вовлечены в процесс.
 Для половины пациентов характерен третий симптом - распухший сложенный язык, который некоторые авторы рассматривают как индивидуальную аномалию развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включить его в структуру патологического синдрома. Язык выглядит неравномерно жирным и опухшим, он становится неактивным. Его поверхность покрыта глубокими бороздками, она становится выпуклой и сине-красной, края зубов видны. На слизистой оболочке имеются очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, похожих на лейкоплакию.
 Пациенты часто беспокоятся о первичных головных болях мигрени, что позволяет рассматривать их как еще один симптом патологии или небольшой диагностический критерий. Также выявляются другие неврологические нарушения - глазодвигательные (двойное зрение), сенсорные (шум в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение. Течение заболевания может быть регрессивным или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений уменьшается.
 Сложный язык с синдромом Мелкерссона-Розенталя.
 Ассоциированные симптомы: Асимметрия носогубных складок. Двоение в глазах. Маскообразное лицо (гипомимия). Опухание шеи. Опухание щеки. Отек губ. Отек лица.

 Заболевание доброкачественное и не оказывает вредного воздействия на здоровье. Увеличенные губы и язык, а также парез лицевых мышц затрудняют артикуляцию, прием пищи и вызывают эмоциональные и психологические проблемы. Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических расстройств и психотических расстройств. Отмечено, что синдром Мелкерссона-Розенталя увеличивает вероятность развития псориаза, атопического дерматита и розацеа.

 Заболевание сопровождается очевидной клинической картиной, и поэтому диагноз может быть установлен на основании данных физического обследования. Но учитывая высокую частоту низких форм симптомов, этого недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома для невролога оказывают лабораторные методы мониторинга и инструментальная визуализация:
 Стандартный диагностический алгоритм включает гемограмму, дополненную биохимическим анализом крови (для показателей острой фазы, тесты печени). По результатам полноценного иммунологического исследования выявлено наличие ЦИК, дисбаланс реакций лимфоцитов, снижение активности фагоцитов.
 • Гистологическое исследование. Анализ материала биопсии из ткани губ часто имеет решающее значение в процессе диагностики. Важными гистологическими признаками патологии являются некастрирующие периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
 • Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека компьютерная томография может использоваться для определения уплотнения гетерогенной структуры. Магнитно-резонансная томография показывает расширение перисептического пространства с неоднородным усилением сигнала.
 Дифференциальный диагноз синдрома Мелкерссона-Розенталя должен проводиться с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона. Необходимо исключить изолированную лицевую невропатию (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит. Макрохейлия обычно имитирует ангионевротический отек, кавернозная гемангиома, трофей Мейге, требует разграничения хейлита.

 Учитывая отсутствие общих взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет некоторые трудности. В его основе лежит медицинская коррекция, предполагающая влияние на возможные механизмы развития патологии и ее симптомов. В качестве начальных вариантов назначают системные и местные кортикостероиды (преднизон, триамцинолон), которые могут уменьшить тяжесть отека и воспалительный процесс.
 В качестве альтернативы кортикостероидам предлагаются цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолин (гидроксихлорохин). В комплексной терапии могут быть назначены антигистаминные препараты, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводится санация полости рта, корректируется характер питания. Хроническая патология, которая прогрессирует медленно, требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируется.
 Отек, сопровождающийся выраженной конфигурацией челюстно-лицевой области и устойчивый к медицинской коррекции, лечится хирургическим удалением уплотненных участков. Для улучшения косметического эффекта рекомендуется проводить реконструктивные операции в сочетании с внутричерепным введением кортикостероидов. В некоторых случаях прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электростимуляции.
 Стандартизированные подходы к терапии не были разработаны, и существующие методы не считаются достаточно эффективными из-за высокой частоты рецидивов. Это создает необходимость поиска новых методов терапевтической коррекции патологического процесса. Имеются сообщения об эффективности антилейроматозных препаратов (дапсон, клофазимин), которые уменьшают эффекты гранулематоза. Антицитокиновую терапию (инфликсимаб, адалимумаб) можно считать перспективным направлением, которое в исследованиях показало быстрый результат и способность снижать частоту рецидивов.

 1. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя. Клинический разбор/ Гак. С.Е. Лечение заболеваний нервной системы. 2012 - № 1 (9).
 2. Диагностика синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розенталя/ Эседов Э.М., Ахмедова Ф.Д. Вестник ДГМА. 2013 - № 4(9).
 3. Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя/ Почтарь В.Н. Скиба В.Я., Скиба А.В. Инновации в стоматологии. 2013. 2.
 4. Melkersson-Rosenthal syndrome/ Ioannis сhatzistefanou, Petros Zikos, Grigorios Venetis // World J Stomatol. 2015 - Feb 20, №4(1).

• Стандарт санаторно-курортной помощи больным с поражением отдельных нервов, нервных корешков и сплетений, полиневропатиями и другими поражениями периферической нервной системы