Borderline ovarian tumors

• ICD-10
• D39 Neoplasm of uncertain or unknown behaviour of female genital organs

 Пограничные опухоли яичников. Это новообразование женских половых желез с низким злокачественным потенциалом, которое занимает промежуточное положение между злокачественными и доброкачественными новообразованиями. У них нет патогномоничных симптомов, большую часть времени пациенты жалуются на боли в области таза, потерю аппетита, тошноту и отек. Диагноз включает гинекологическое исследование, УЗИ и определение уровня титров опухолевых маркеров, окончательный диагноз устанавливается после операции. Хирургическое лечение. В зависимости от возраста пациента и стадии процесса выполняются удаление пораженного новообразования или яичника, двусторонняя аннэктэктомия, гистеровариэктомия.

 Пограничные опухоли яичников (атипичные пролиферативные опухоли) представляют собой эпителиальные опухоли, характеризующиеся выраженной пролиферацией, специфичной для рака, клеточной и ядерной атипии, но без признаков деструктивной инвазии стромы и солидного роста. Эти новообразования характеризуются рецидивом, эктопическим распространением, чаще всего поражают брюшину, редко (в 7-29% случаев) - лимфатические узлы, очень редко - отдаленные органы. Метастазы» пограничных опухолей называются имплантатами. Имплантаты могут быть инвазивными (с признаками злокачественности) и неинвазивными. Среди пограничных раковых заболеваний наиболее распространенными являются серозный (50-55%) и слизистый (40-45%). Пограничные опухоли составляют 10-15% в структуре всех случаев рака яичников и чаще всего встречаются у женщин в возрасте 30-50 лет.

 Этиология пограничных опухолей яичников неизвестна. Предполагается, что основными причинами развития заболевания являются увеличение числа овуляторных циклов в течение жизни, нарушение секреции гонадотропных гормонов гипофизом и гениталиями - яичниками и расстройства. иммунная регуляция. Вопреки причинам, патологические факторы риска были достаточно изучены, в частности:
 • Характеристика истории воспроизводства. Вероятность пограничной неоплазии яичников значительно увеличивает бесплодие - это состояние присутствует у 30-35% женщин на момент диагностики неоплазии. Другие факторы риска включают нереализованную репродуктивную функцию, сокращение лактации (менее шести месяцев), раннее менархе (до 11 лет), позднее начало (после 55 лет) постменопаузы, ранняя (до 19 лет) или поздняя (после 35 лет) первая беременность, аборт.
 Патология половых органов. Риск атипичной пролиферирующей эндометриоидной опухоли значительно увеличивает эндометриоз яичников. Гинекологические операции по поводу миомы матки, внематочной беременности и гнойного воспаления придатков могут вызвать развитие новообразования из-за нарушения трофических яичников.
 • Эндокринные расстройства. Патологии желез внутренней секреции, нарушения обмена веществ и нервной регуляции, а также прием лекарств приводят к возникновению опухолей яичников. Факторы риска: гиперандрогенизм любого генеза, аденома гипофиза, опухоли надпочечников, гипо- и гипертиреоз, тяжелое повреждение паренхимы печени, заместительная терапия эстрогенами при менопаузе, применение контрацептивов с высоким содержанием эстрогена.
 Считается, что вероятность опухоли коррелирует с количеством перенесенных аннекситов, хронических воспалений, вызываемых главным образом специфическими инфекционными агентами (передающимися половым путем). Важная роль отводится внутриклеточным микроорганизмам - патогенным типам микоплазм и уреаплазм.
 Предрасполагающие состояния включают заболевания и состояния, которые ослабляют иммунный ответ (сахарный диабет, тяжелые инфекции, отравления), ожирение (в том числе возникшее в детском и подростковом возрасте), повышенное потребление жиров (особенно в молодом возрасте). Возникновение опухолей усиливает длительный психоэмоциональный стресс.

 Патогенетические механизмы заболевания плохо изучены. Пограничные опухоли, как и другие опухоли, начинают развиваться из-за нарушения регуляции клеточного цикла. Эффект стимулирующих факторов (гонадотропины, эстрогены, провоспалительные цитокины) запускает процесс пролиферации эпителия. Аномально длительный период стимуляции и нарушения в процессе апоптоза приводят к развитию гиперплазии. Вероятность атипии быстро размножающихся клеток увеличивается, что приводит к появлению опухоли. Почему в некоторых случаях развиваются доброкачественные и пограничные опухоли, которые долгое время не подвержены раку, а в других опухоль до сих пор неизвестна.
 Тип имплантатов остается сомнительным: некоторые клиницисты рассматривают их как пограничные метастазы неоплазии, в то время как другие рассматривают их как независимые и развивают очаги опухоли из мультифокальных зачатков. Большинство исследований указывают на их молекулярно-генетическое сходство с опухолью яичника, но в некоторых случаях существуют значительные различия. Интересным фактом является то, что перитонеальные имплантаты часто подвергаются полной регрессии с максимальным уменьшением опухоли яичника.

 Ввиду гистологического типа, выделяются следующие типы пограничных новообразований: серозный (атипично пролиферирующая серозная опухоль, неинвазивная, высокодифференцированная серозная карцинома), слизистый, эндометриоидный, одноклеточный, опухоль горелки, смешанный. Серозные опухоли чаще встречаются у женщин с детородным потенциалом, с частотой 35-45%, поражающих оба яичника, 30%, распространяющихся в брюшину, и инвазивные имплантаты, обнаруженные в четверти случаев. При слизистом поражении брюшины частота имплантации составляет 10%. Другие гистотипы характеризуются локализованным односторонним поражением.
 Классификация атипичной гиперплазии по степени распространенности и стадиям опухолевого процесса аналогична стадии инвазивного рака. Текущая версия (редакция 2014 г.) согласно фиг. 6 выглядит следующим образом:
 Стадия I (T 1 N 0 M 0). Опухолевый процесс ограничен яичниками.
 • Уровень IA (T1aN0M0). Основное внимание уделяется яичнику. При промывании брюшины нет повреждения капсулы, поверхностных наростов и злокачественных клеток.
 • Этап IB (T1bN0M0). Оба яичника участвуют в этом процессе (критерии повреждения аналогичны стадии IA).
 • Шаг IC (T1cN0M0). Он характеризуется повреждением одного или обоих яичников с повреждением их капсулы, наличием наростов на поверхности яичника или маточной трубы, раковых клеток при аблации брюшной полости.
 Стадия II (T 2 N 0 M 0). Опухоль распространяется на органы малого таза.
 • Стадия IIA (T2aN0M0). Метастазы в матку, маточные трубы (трубки).
 • Стадия IIB (T2bN0M0). Это относится и к другим строениям таза.
 Стадия III (T 3 N 0 M 0 или T 1-3 N 1 M 0). Опухоль поражает брюшину вне тазовой области и / или региональных лимфатических узлов (требуется морфологическое подтверждение).
 • Стадия IIIA (T1-3N0-1M0). Характеризуется наличием микроскопических имплантатов в забрюшинных лимфатических узлах и вдоль брюшины.
 • Стадия IIIB (T3bN0M0 или T3bN1M0). Макрометастазы в брюшной ткани ≤2 см в наибольшем размере при наличии или отсутствии метастазов в лимфатических узлах.
 • Стадия IIIC (T3cN0M0 или T3cN1M0). Перитонеальные имплантаты 2 см с поражением (или без) лимфатических узлов, а также капсул печени, селезенки без вовлечения паренхимы.
 Стадия IV (T 1-3 N 0-1 M 1). Метастазы в отдаленные органы.
 • Стадия IVA (T1-3N0-1M1a). Плевральный выпот с опухолевыми клетками.
 • Стадия IVB (T1-3N0-1M1b). Имплантаты поражают отдаленные органы и периферические лимфатические узлы.

 Симптомы заболевания разнообразны и разнообразны. Чаще всего регистрируется болевой синдром - тупые тянущие боли в нижней части живота и пупка, иррадиирующие в бедра, голени и поясницу. Общие симптомы включают слабость, недомогание, потерю веса, усталость, потерю трудоспособности, нарушение сна и лихорадку. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются тошнота, неприятные ощущения во рту, чувство переполнения желудка при употреблении даже небольшого количества пищи, отрыжка, рвота и запоры. Частые импульсы и трудности мочеиспускания регистрируются из мочевыводящих путей по мере роста опухоли. До 37% пограничных раков яичников протекают без субъективных ощущений.
 Ассоциированные симптомы: Боль в придатках. Запор. Затруднение мочеиспускания у женщин. Недомогание. Отрыжка. Отсутствие аппетита. Рвота. Тошнота.

 Основное грозное и наиболее распространенное осложнение пограничного новообразования (главным образом серозного) связано с десмоплазией - способностью имплантированных эпителиальных клеток воспроизводить соединительную ткань. Результатом этого процесса являются массивные очаги абдоминального фиброза, сдавливающего кишечник, что приводит к необратимым нарушениям его функции и кишечной непроходимости, часто становясь причиной смерти больного.
 Еще одним опасным осложнением является злокачественная опухоль или имплантат. Возможны рецидивы со злокачественной трансформацией, характеризующиеся всеми свойствами аденокарциномы - агрессивным локальным ростом, высокой вероятностью метастазов в лимфатические узлы и отдаленные органы. Злокачественная трансформация встречается довольно редко, она является причиной смерти, связанной с опухолью и ее лечением, только в 0,7% случаев.

 Диагностические тесты назначаются гинекологом или гинекологом. Гистологическая проверка диагноза проводится во время операции, во время хирургического вмешательства. Важная роль в диагностике принадлежит патоморфологу, поскольку установление гистологического различия между инвазивным раком и атипичной гиперплазией часто затруднено, требует высокой квалификации и профессионального опыта. Предоперационные диагностические мероприятия включают в себя:
 Выполнено брюшное и трансвагинальное обследование. УЗИ органов малого таза и брюшной полости выявляет скрытые (не пальпируемые) опухоли яичника, рассеивает брюшину, диафрагму, печень и селезенку, а также предполагает пограничный риск злокачественности.
 • Иммунохимический анализ. Увеличение уровня опухолевых маркеров (CA 125, сA 19-9, HE-4, сEA) косвенно указывает на рост опухоли. Значительное увеличение титра сA 125, HE-4 характерно для серозных новообразований, увеличение сA19-9 - для слизистых.
 Также могут быть назначены рентгенография грудной клетки, КТ и МРТ таза, брюшной полости, колоноскопия и пункционная биопсия области Дугласа (чтобы исключить рак). Дифференциальная диагностика проводится при первичном и метастатическом раке яичников, доброкачественных опухолях, ретенционных кистах яичников, опухолях матки (обычно с миомой, саркомой) и кишечника, а также при гнойном воспалении конечностей.

 Единственное лечение - хирургическое. Поскольку новообразование во многом сходно со злокачественным новообразованием, операция должна выполняться онкогинекологом - это может улучшить прогноз и снизить вероятность рецидива. Вмешательство осуществляется с помощью лапаротомии или лапароскопического доступа. Химиотерапия не назначается из-за неэффективности (возможно, из-за низкой пролиферативной активности таких опухолей), согласно некоторым клиническим исследованиям, ухудшается исход заболевания.
 Размер операции зависит от стадии рака и возраста пациента; по возможности, лечение молодых женщин проводится для поддержания фертильности. Пациенты с детородным потенциалом могут подвергаться резекции яичников (яичников) на любой стадии, при условии, что они имеют здоровую ткань. При одностороннем полном поражении органов выполняется односторонняя аднексэктомия с двусторонним удалением как придатков матки, так и гистеровиэктомии. Для женщин, достигших постменопаузы, в опухолях I-IIIA стадии с одним поражением яичника выполняется односторонняя тубовиэктомия, с двусторонним поражением - двустороннее (иногда с удалением матки), с более распространенным процессом - иссечение матки с придатками.
 В случае повреждения брюшины удаляются крупные визуализированные узлы. Базовая операция должна обязательно включать хирургическую стадию, чтобы уточнить частоту процесса и гистологические особенности имплантатов. Для этого всем пациентам проводят резекцию противоположного яичника и сетчатку, перитонеальную биопсию. По результатам гистологического исследования образцов рекомендуется динамическое исследование или повторная операция. При выявлении областей с пониженной гистологической дифференциацией - инвазивные очаги роста - используются протоколы лечения рака, включая химиотерапию и облучение.

 Прогноз пограничных опухолей яичников благоприятный. У женщин с первой стадией заболевания пятилетняя выживаемость составляет 99%, десятилетняя выживаемость составляет 97%, у второй - 98% и 90% соответственно, у третьей - 96% и 88%, при этом четвертый - 77% и 69%. Рецидивы чаще всего возникают через два года после лечения, наблюдаются в 35-50% случаев, а после гистеровариэктомии встречаются в два-три раза реже, чем после органосохраняющих операций. Рецидивы без злокачественной трансформации не ухудшают прогноз. Наличие инвазивных имплантатов снижает десятилетнюю выживаемость на 25-30%.

 Основные профилактические меры включают рациональную контрацепцию, репродуктивную функцию, своевременное лечение гормональных нарушений и воспалительных заболеваний половых органов. Вторичная профилактика основана на пожизненном наблюдении онкогинеколога с ультразвуковым и иммунохимическим контролем: в течение 5 лет после УЗИ брюшной полости и органов малого таза назначают каждые 3-6 месяцев, анализ маркеров опухоли, а затем эти тесты проводят один раз в в год.

 1. Современные подходы к лечению больных с пограничными опухолями яичников/ Новикова Е.Г., Шевчук А.С. Онкогинекология - 2014 - №4.
 2. Новая классификация опухолей яичника/ Франк Г.А., Москвина Л.В., Андреева Ю.Ю. Архив патологии - 2015 - №4.
 3. Современные представления об этиологии и патогенезе опухолевидных образований и доброкачественных опухолей яичников / Серебренникова Г., Кузнецова Е.П. Саратовский научно-медицинский журнал - 2013 - Т.6 - №3.

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола