Pulmonary artery atresia

• ICD-10
• Q25.5 Atresia of pulmonary artery

 Атрезия легочной артерии. Это врожденный дефект, при котором нет прямой сосудистой связи между правым желудочком и системой легочной артерии. Проявление аномалий наблюдается в период новорожденности. Это проявляется тотальным цианозом кожи, сильной одышкой, отставанием в физическом и умственном развитии. Для диагностики назначаются неинвазивные (ЭКГ, Эхо-КГ и рентгенография ОГК) и инвазивные исследования - вентрикулография, аортография. Лечение атрезии является только хирургическим: радикальная одновременная коррекция или многоступенчатая операция выполняется для восстановления нормальной анатомии системы легочной артерии.

 Легочная аномалия является редким заболеванием, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология проявляется сразу после рождения ребенка и встречается одинаково часто у мальчиков и девочек. Заболевание связано с высоким риском смерти в первые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии обычно сочетается с другими аномалиями сердца и крупных сосудов - открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ASD) и сосудистой транспозицией.

 Дефект формируется на эмбриональной стадии внутриутробного развития ребенка. Точные причины атрезии не установлены. Основными этиологическими факторами считается тератогенное воздействие на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины вызывают генные мутации, нарушение дифференциации органов и тканей. Все неблагоприятные факторы делятся на 3 группы с учетом их характера:
 • Физические воздействия. Формированию пороков сердца способствует ионизирующая радиация и увеличение фоновой радиации. Вероятность атрезии увеличивается с женщиной, живущей на территории, пострадавшей в результате чернобыльской аварии.
 • Химические вещества. Ряд препаратов обладают тератогенным действием: цитостатики и иммунодепрессанты, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. Химические факторы также включают никотин, употребление алкоголя во время беременности.
 • Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые заражают беременную женщину в первом триместре, вызывают внутриутробные нарушения роста. Чаще всего серьезные аномалии возникают при заболеваниях группы TORCH: токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция.

 Основным патофизиологическим заболеванием является нарушение кровотока из правого желудочка в легочную артерию, из-за которого правильный маленький круг кровообращения не образуется. В зависимости от варианта атрезии кровь может поступать в легочную сосудистую систему через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Существует хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

 Все легочные атрезии делятся на 2 большие группы. Первый включает дефекты с неповрежденной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правого сердца). Внутри 3 варианта аномалии различают по степени развития правого желудочка (трехчастный, двухчастный и одночастный).
 Вторая группа состоит из атрезии ствола легкого с повреждением межжелудочковой перегородки (MJP). Эта группа ошибок делится на 4 типа:
 Он характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. Кроме того, все сосуды имеют правильную форму и предлагают гемодинамическую функцию.
 Отмечается атрезия как клапана легочной артерии, так и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты и имеют просвет нормального диаметра.
 Общей характеристикой является общая атрезия, которая охватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
 Существует полное слияние сосудов, которые входят в систему легочной артерии вместе с клапаном. Самый серьезный тип дефекта, при котором кровоток гарантирован коллатералями.

 Атрезия легочного сосуда относится к «голубым» сердечным дефектам, которые клинически проявляются сразу после рождения ребенка. Акроцианоз или диффузный цианоз отмечен у новорожденного, степень тяжести которого зависит от типа атрезии и количества коллатеральных сосудов. Цианоз кожи усиливается от крика или плача. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя, значительно улучшается при кормлении малыша, активных движениях рук, ползании.
 У детей после года появляется сильная слабость и одышка при попытке ходить. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем остановиться, чтобы отдохнуть и дышать. Чтобы облегчить состояние, дети приседают. Атрезия легочной артерии характеризуется медленным увеличением массы тела, гипотрофией мышечной ткани. У пациентов с длительной болезнью грудь становится бочкообразной.

 Вероятность побочных эффектов зависит от типа легочной атрезии. При проточно-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незамкнутый артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При образовании коллатералей, которые снабжают кровью легкие, риск смерти составляет около 50%.
 При атрезии кровь отводится справа налево, поэтому все органы и ткани находятся в состоянии хронической гипоксии. Наблюдается задержка роста и физического развития, атрофия мышц. Гипоксия мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость. У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно возникает гипоплазия обоих желудочков сердца.

 Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже во время объективного обследования. Во время аускультации сердца на левом краю грудины обнаруживается грубый систолический шум и ослабление на 2 тона. Обычно на одной стороне пульса плечевой артерии нет. Для определения типа атрезии и состояния системной гемодинамики назначаются следующие обследования:
 • ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированной мышечной стенки правого желудочка. Часто наблюдаются неполные закупорки правой ножки связки His, а симптомы ЭКГ с перегрузкой правого предсердия характерны для длительного течения.
 Эхокардиография - это информативный метод визуализации размеров сердца и выявления дефектов молочной железы. Данные УЗИ сердца указывают на первый и второй типы атрезии. Чтобы отличить аномалии от стеноза легких, рекомендуется допплерэхокардиография.
 • Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки прозрачность легочных полей возрастает. При наличии более крупных коллатеральных ветвей характерно усиление легочного рисунка в отдельных областях. Обнаружена увеличенная тень сердца и уменьшение размеров левых отделов сердца.
 • Ангиокардиография. Инвазивное исследование включает катетеризацию камер сердца и использование контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких проводится аортография.
 • Лабораторные исследования. Уровень гемоглобина оценивается в клиническом анализе крови - показатель, превышающий 180-190 г / л, является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертывания крови изучается коагулограмма. Показан непрерывный мониторинг уровня насыщения крови кислородом.

 Любой из анатомических вариантов ереси легочной артерии является абсолютным показанием к операции, которая проводится как можно раньше, часто в первый год жизни ребенка. Перед кардиохирургией назначают медикаментозную терапию антикоагулянтами и антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта хирургического лечения заболевания:
 • Радикальная коррекция. Вмешательство является приемлемым при удовлетворительном клиническом и функциональном состоянии пациентов. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезия I и II типа) и нет признаков гипоплазии желудочков сердца.
 • Паллиативная хирургия. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системных легочных анастомозов. В будущем возможна радикальная коррекция.

 Даже после радикальной операции показан длительный период реабилитации. Пациентов лечат в кардиохирургическом стационаре, после чего их направляют на последующее лечение в амбулаторные условия. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендуют санаторно-курортное лечение. Все пациенты ставятся на учет на протяжении всей жизни.

 1. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. 2016.
 2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки/ Подзолков В.П. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013.
 3. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Е.В. Кривощепкова, И.А. Ковалева, В.М. Шипулина. 2009.

• Стандарт медицинской помощи больным с врожденными аномалиями (пороками развития) крупных артерий