Description
Верхний парапарез является частым симптомом БАС. Встречается при одной из разновидностей моторной полиневропатии, некоторых вариантах течения спинальной амиотрофии, болезни Хираямы. В сочетании с нижним парапарезом обнаруживается при травмах, расстройствах кровообращения, компрессионной миелопатии, ряде дегенеративных и наследственных заболеваний. Причину формирования нарушения устанавливают на основании жалоб, анамнеза, данных неврологического осмотра, нейровизуализационных, электрофизиологических и лабораторных исследований. Лечение включает ЛФК, массаж, физиотерапию, лекарственную терапию. Иногда показаны операции.
Additional facts
Верхний парапарез - ослабление силы мышц рук. Чаще асимметричный, развивается постепенно. Различают такие варианты синдрома, как:
• Вялый. Мышечный тонус и рефлексы снижены, определяется гипотрофия.
• Спастический. Тонус мускулатуры и рефлексы повышены, гипотрофия отсутствует. Характерно возникновение патологических рефлексов и отсутствующих в норме содружественных движений (при выполнении двигательного акта одной конечностью вторая повторяет то же движение в редуцированном виде).
• Смешанный. Симптомы перечисленных выше разновидностей парапареза сочетаются между собой.
Выраженность проявлений варьируется от нерезко выраженного ослабления мускулатуры до полной потери способности совершать активные движения. В изолированном виде верхний парапарез встречается гораздо реже нижнего (мышечной слабости в ногах). При ряде заболеваний предшествует развитию нижнего или возникает через некоторое время после снижения мышечной силы ног. При поражении шейного утолщения спинного мозга (ниже IV шейного позвонка) верхний спастический парапарез сочетается с вялым нижним.
Верхний парапарез считается характерным признаком БАС, при появлении данного симптома в первую очередь предполагают эту патологию, поскольку при других заболеваниях он встречается намного реже. У больных БАС с шейным дебютом нарушение наблюдается уже в период манифестации, имеет вялый ассиметричный характер, сочетается с пирамидными знаками и гиперрефлексией.
При БАС с прогрессирующим бульбарным параличом возникновению перечисленных проявлений предшествуют дисфагия, дизартрия, фасцикуляции и атрофические изменения языка. У пациентов, страдающих БАС с поясничным дебютом, до появления верхнего асимметричного парапареза развивается вялый нижний парез. Формирование псевдобульбарного и бульбарного синдрома начинается позже.
Данная группа заболеваний относится к категории наследственно обусловленных, становится следствием дегенерации мотонейронов. Спинальные амиотрофии существенно различаются по клиническим проявлениям, преобладание верхнего парапареза характерно для двух типов болезни. При дистальной СМА Дюшенна-Арана первые признаки чаще появляются в молодости. Руки слабеют, приобретают вид «когтистой лапы».
Затем изменения распространяются на проксимальные отделы конечности. Нижние парапарезы развиваются значительно позже. Иногда болезнь дебютирует с верхнего парапареза. Скапулоперонеальная СМА Вюльпиана возникает в молодом или среднем возрасте. В отличие от предыдущей амиотрофии, страдают не кисти, а плечевой пояс, что обуславливает слабость рук. Затем ослабевает мускулатура голеней и стоп.
ММН является разновидностью полиневропатии, имеет аутоиммунную этиологию. Верхние парезы асимметричные, формируются постепенно. Боли и сенсорные расстройства отсутствуют. В 95% случаев поражаются кисти, половина пациентов страдает от фасцикуляций и мышечных спазмов. Наблюдается прогрессирующее или волнообразное течение. Гипотрофия отсутствует или возникает только на поздней стадии.
Эта редкая шейная миелопатия развивается в юношеском возрасте. Основным симптомом является асимметричный двухсторонний или односторонний верхний парез. Заболевание обусловлено сдавлением спинного мозга смещенным дуральным мешком. Начинается постепенно, прогрессирует в течение нескольких лет. Затем изменения приобретают стабильный характер. Парапарезы ног отсутствуют, проприоцептивные рефлексы и чувствительность в руках не нарушены.
• Вялый. Мышечный тонус и рефлексы снижены, определяется гипотрофия.
• Спастический. Тонус мускулатуры и рефлексы повышены, гипотрофия отсутствует. Характерно возникновение патологических рефлексов и отсутствующих в норме содружественных движений (при выполнении двигательного акта одной конечностью вторая повторяет то же движение в редуцированном виде).
• Смешанный. Симптомы перечисленных выше разновидностей парапареза сочетаются между собой.
Выраженность проявлений варьируется от нерезко выраженного ослабления мускулатуры до полной потери способности совершать активные движения. В изолированном виде верхний парапарез встречается гораздо реже нижнего (мышечной слабости в ногах). При ряде заболеваний предшествует развитию нижнего или возникает через некоторое время после снижения мышечной силы ног. При поражении шейного утолщения спинного мозга (ниже IV шейного позвонка) верхний спастический парапарез сочетается с вялым нижним.
Верхний парапарез считается характерным признаком БАС, при появлении данного симптома в первую очередь предполагают эту патологию, поскольку при других заболеваниях он встречается намного реже. У больных БАС с шейным дебютом нарушение наблюдается уже в период манифестации, имеет вялый ассиметричный характер, сочетается с пирамидными знаками и гиперрефлексией.
При БАС с прогрессирующим бульбарным параличом возникновению перечисленных проявлений предшествуют дисфагия, дизартрия, фасцикуляции и атрофические изменения языка. У пациентов, страдающих БАС с поясничным дебютом, до появления верхнего асимметричного парапареза развивается вялый нижний парез. Формирование псевдобульбарного и бульбарного синдрома начинается позже.
Данная группа заболеваний относится к категории наследственно обусловленных, становится следствием дегенерации мотонейронов. Спинальные амиотрофии существенно различаются по клиническим проявлениям, преобладание верхнего парапареза характерно для двух типов болезни. При дистальной СМА Дюшенна-Арана первые признаки чаще появляются в молодости. Руки слабеют, приобретают вид «когтистой лапы».
Затем изменения распространяются на проксимальные отделы конечности. Нижние парапарезы развиваются значительно позже. Иногда болезнь дебютирует с верхнего парапареза. Скапулоперонеальная СМА Вюльпиана возникает в молодом или среднем возрасте. В отличие от предыдущей амиотрофии, страдают не кисти, а плечевой пояс, что обуславливает слабость рук. Затем ослабевает мускулатура голеней и стоп.
ММН является разновидностью полиневропатии, имеет аутоиммунную этиологию. Верхние парезы асимметричные, формируются постепенно. Боли и сенсорные расстройства отсутствуют. В 95% случаев поражаются кисти, половина пациентов страдает от фасцикуляций и мышечных спазмов. Наблюдается прогрессирующее или волнообразное течение. Гипотрофия отсутствует или возникает только на поздней стадии.
Эта редкая шейная миелопатия развивается в юношеском возрасте. Основным симптомом является асимметричный двухсторонний или односторонний верхний парез. Заболевание обусловлено сдавлением спинного мозга смещенным дуральным мешком. Начинается постепенно, прогрессирует в течение нескольких лет. Затем изменения приобретают стабильный характер. Парапарезы ног отсутствуют, проприоцептивные рефлексы и чувствительность в руках не нарушены.
Reasons
Одновременное возникновение верхнего спастического и нижнего вялого парапареза отмечается при травматических повреждениях и острых нарушениях спинномозгового кровообращения в проекции V-VII шейных позвонков. В число возможных травматических повреждений с такой симптоматикой входят ушиб и перерыв спинного мозга, а также сдавление нервных тканей вследствие отека, гематомы или смещения костных структур при переломах и вывихах позвонков.
Одномоментное развитие аналогичной симптоматики наблюдается при спинальном инсульте и апоплексической форме артериовенозной мальформации. Постепенное формирование парезов нижних конечностей с последующим присоединением верхних выявляется при таких дегенеративных заболеваниях, как болезнь Штрюмпеля и рассеянный склероз. Обнаруживается при некоторых наследственных патологиях, например, болезни Рефсума и Мачадо-Джозефа.
Особенная клиническая картина определяется при диссоциативном конверсионном расстройстве. Симптомы не имеют органической основы, недостоверно или частично имитируют какую-то неврологическую патологию. Возникают внезапно на фоне стресса, социального или внутрипсихического конфликта, сохраняются в течение нескольких дней, потом бесследно исчезают. При следующей стрессовой ситуации могут рецидивировать.
Одномоментное развитие аналогичной симптоматики наблюдается при спинальном инсульте и апоплексической форме артериовенозной мальформации. Постепенное формирование парезов нижних конечностей с последующим присоединением верхних выявляется при таких дегенеративных заболеваниях, как болезнь Штрюмпеля и рассеянный склероз. Обнаруживается при некоторых наследственных патологиях, например, болезни Рефсума и Мачадо-Джозефа.
Особенная клиническая картина определяется при диссоциативном конверсионном расстройстве. Симптомы не имеют органической основы, недостоверно или частично имитируют какую-то неврологическую патологию. Возникают внезапно на фоне стресса, социального или внутрипсихического конфликта, сохраняются в течение нескольких дней, потом бесследно исчезают. При следующей стрессовой ситуации могут рецидивировать.
Diagnostics
Обследование для установления причин парапареза проводит врач-невролог. При подозрении на наличие конверсионного расстройства пациентов направляют на консультацию к психиатру. В рамках опроса специалист выясняет, когда впервые появился симптом, как он видоизменялся со временем, какими другими проявлениями сопровождался. Для уточнения характера патологии выполняются следующие диагностические мероприятия:
• Неврологический осмотр. Врач оценивает внешний вид конечностей, определяет признаки гипотрофии, другие специфические изменения (например, «когтистую лапу»). Выявляет зону мышечной слабости и характер парапареза (спастический или вялый), исследует рефлексы и чувствительность. Данные, полученные в ходе осмотра, позволяют заподозрить ту или иную патологию, составить перечень дополнительных процедур.
• Магнитно-резонансная томография. Является наиболее показательным исследованием при большинстве заболеваний, сопровождающихся парезом или параплегией верхних конечностей. Дает возможность уточнить локализацию, характер и распространенность патологического процесса. МРТ головного мозга рекомендована при подозрении на БАС, другие дегенеративные и наследственные болезни. МРТ спинного мозга информативна у больных спинальными атрофиями, при болезни Хираямы, опухолях, травмах, нарушениях кровообращения.
• Электрофизиологические методы. При проведении электронейрографии и электромиографии могут выявляться признаки дегенерации мотонейронов, спонтанная биоэлектрическая активность, свидетельствующая о наличии фасцикуляций. Исследования осуществляются при моторной невропатии, спинальных амиотрофиях Показательны при определении локализации повреждения, обнаружении участков демиелинизации, иных изменений.
• Рентгенография позвоночника. Является обязательной частью обследования при спинномозговой травме. Подтверждает наличие переломов, переломовывихов, вывихов, смещения позвонков или их отломков. При необходимости выявления препятствий циркуляции ликвора выполняют миелографию с использованием контрастного препарата.
• Лабораторные анализы. Гистологическое исследование биоптата нерва у больных БАС подтверждает наличие признаков демиелинизации. При проведении ПЦР в некоторых случаях обнаруживаются мутации в генах с9orf72 и SOD1, при семейной форме - в генах TARDBP и FUS. При спинальных амиотрофиях также выявляются соответствующие генетические мутации, позволяющие верифицировать патологию. В ряде случаев требуются анализ ликвора, тесты крови на антитела и другие исследования.
Лечебная гимнастика.
• Неврологический осмотр. Врач оценивает внешний вид конечностей, определяет признаки гипотрофии, другие специфические изменения (например, «когтистую лапу»). Выявляет зону мышечной слабости и характер парапареза (спастический или вялый), исследует рефлексы и чувствительность. Данные, полученные в ходе осмотра, позволяют заподозрить ту или иную патологию, составить перечень дополнительных процедур.
• Магнитно-резонансная томография. Является наиболее показательным исследованием при большинстве заболеваний, сопровождающихся парезом или параплегией верхних конечностей. Дает возможность уточнить локализацию, характер и распространенность патологического процесса. МРТ головного мозга рекомендована при подозрении на БАС, другие дегенеративные и наследственные болезни. МРТ спинного мозга информативна у больных спинальными атрофиями, при болезни Хираямы, опухолях, травмах, нарушениях кровообращения.
• Электрофизиологические методы. При проведении электронейрографии и электромиографии могут выявляться признаки дегенерации мотонейронов, спонтанная биоэлектрическая активность, свидетельствующая о наличии фасцикуляций. Исследования осуществляются при моторной невропатии, спинальных амиотрофиях Показательны при определении локализации повреждения, обнаружении участков демиелинизации, иных изменений.
• Рентгенография позвоночника. Является обязательной частью обследования при спинномозговой травме. Подтверждает наличие переломов, переломовывихов, вывихов, смещения позвонков или их отломков. При необходимости выявления препятствий циркуляции ликвора выполняют миелографию с использованием контрастного препарата.
• Лабораторные анализы. Гистологическое исследование биоптата нерва у больных БАС подтверждает наличие признаков демиелинизации. При проведении ПЦР в некоторых случаях обнаруживаются мутации в генах с9orf72 и SOD1, при семейной форме - в генах TARDBP и FUS. При спинальных амиотрофиях также выявляются соответствующие генетические мутации, позволяющие верифицировать патологию. В ряде случаев требуются анализ ликвора, тесты крови на антитела и другие исследования.
Лечебная гимнастика.
Treatment
При верхних парапарезах лечение в большинстве случаев симптоматическое. Значимую роль играют немедикаментозные методики, направленные на поддержание и восстановление двигательных функций, улучшение мобильности и способности к самообслуживанию, при необходимости - коррекцию нарушений дыхания и питания, обусловленных поражением внутримозговых структур. Программа немедикаментозной терапии включает следующие мероприятия:
• Лечебная физкультура. Для предупреждения атрофии, повышения мышечного тонуса пациентов обучают специальным комплексам ЛФК. При возможности самостоятельного выполнения рекомендованы активные нагрузки. При существенном ограничении двигательной активности показаны пассивные упражнения, при которых движения конечностью больного совершает инструктор ЛФК.
• Физиотерапия. Для активизации обменных процессов в мышцах проводят электростимуляцию. В зависимости от стадии заболевания и выявленных нарушений могут назначаться лекарственный электрофорез, УВЧ, лазеротерапия, грязевые аппликации, другие методики. Физиотерапевтические процедуры дополняют ручным и аппаратным массажем.
• Ортопедические приспособления. Для повышения функциональности конечностей, предотвращения контрактур применяют специальные ортезы. При сопутствующих нижних парезах подбирают ортопедическую обувь, при слабости мышц туловища используют корсеты. При болезни Хираямы рекомендовано ношение воротника Шанца для ограничения подвижности шеи и предупреждения ее чрезмерного сгибания.
• Обеспечение питания, дыхания. При нерезко и умеренно выраженной дисфагии эффективны специальные приемы: кормление жидкими и полутвердыми блюдами, прием пищи в вертикальном положении. При тяжелом расстройстве устанавливают назогастральный зонд. Респираторную поддержку обеспечивают путем кислородных ингаляций или неинвазивной вентиляции легких.
Лекарственную терапию подбирают с учетом выявленных симптомов. Для улучшения метаболизма используют ноотропы и медикаменты, стимулирующие митохондриальную функцию. Пациентам с дисфагией и вторичными нарушениями со стороны верхних отделов ЖКТ могут потребоваться медикаменты для активизации моторики, ингибиторы протонной помпы. При слабости дыхательной мускулатуры применяют препараты для разжижения и стимуляции отхаркивания мокроты.
Больным со спинальными атрофиями назначают производные вальпроевой кислоты, которые повышают выживаемость мотонейронов и оказывают благоприятное влияние на течение заболевания. Пациентам с БАС для уменьшения спастичности и устранения судорог показаны антиконвульсанты и миорелаксанты. При ММН рекомендован внутривенный иммуноглобулин длительными курсами по специальной схеме.
При тяжелом течении болезни Хираямы осуществляют резекцию дурального мешка с ламинопластикой, иногда - с фиксацией позвонков путем артродеза. При компрессионной миелопатии выполняют различные варианты дискэктомии, при травмах проводят стабилизирующие операции на позвоночнике. Опухоли иссекают. В остальных случаях показаны преимущественно вмешательства для коррекции вторичных нарушений: ортопедические методики для устранения контрактур, наложение гастростомы для искусственного питания, трахеостомия.
• Лечебная физкультура. Для предупреждения атрофии, повышения мышечного тонуса пациентов обучают специальным комплексам ЛФК. При возможности самостоятельного выполнения рекомендованы активные нагрузки. При существенном ограничении двигательной активности показаны пассивные упражнения, при которых движения конечностью больного совершает инструктор ЛФК.
• Физиотерапия. Для активизации обменных процессов в мышцах проводят электростимуляцию. В зависимости от стадии заболевания и выявленных нарушений могут назначаться лекарственный электрофорез, УВЧ, лазеротерапия, грязевые аппликации, другие методики. Физиотерапевтические процедуры дополняют ручным и аппаратным массажем.
• Ортопедические приспособления. Для повышения функциональности конечностей, предотвращения контрактур применяют специальные ортезы. При сопутствующих нижних парезах подбирают ортопедическую обувь, при слабости мышц туловища используют корсеты. При болезни Хираямы рекомендовано ношение воротника Шанца для ограничения подвижности шеи и предупреждения ее чрезмерного сгибания.
• Обеспечение питания, дыхания. При нерезко и умеренно выраженной дисфагии эффективны специальные приемы: кормление жидкими и полутвердыми блюдами, прием пищи в вертикальном положении. При тяжелом расстройстве устанавливают назогастральный зонд. Респираторную поддержку обеспечивают путем кислородных ингаляций или неинвазивной вентиляции легких.
Лекарственную терапию подбирают с учетом выявленных симптомов. Для улучшения метаболизма используют ноотропы и медикаменты, стимулирующие митохондриальную функцию. Пациентам с дисфагией и вторичными нарушениями со стороны верхних отделов ЖКТ могут потребоваться медикаменты для активизации моторики, ингибиторы протонной помпы. При слабости дыхательной мускулатуры применяют препараты для разжижения и стимуляции отхаркивания мокроты.
Больным со спинальными атрофиями назначают производные вальпроевой кислоты, которые повышают выживаемость мотонейронов и оказывают благоприятное влияние на течение заболевания. Пациентам с БАС для уменьшения спастичности и устранения судорог показаны антиконвульсанты и миорелаксанты. При ММН рекомендован внутривенный иммуноглобулин длительными курсами по специальной схеме.
При тяжелом течении болезни Хираямы осуществляют резекцию дурального мешка с ламинопластикой, иногда - с фиксацией позвонков путем артродеза. При компрессионной миелопатии выполняют различные варианты дискэктомии, при травмах проводят стабилизирующие операции на позвоночнике. Опухоли иссекают. В остальных случаях показаны преимущественно вмешательства для коррекции вторичных нарушений: ортопедические методики для устранения контрактур, наложение гастростомы для искусственного питания, трахеостомия.