ICD-10 codes
Description
Малакоплакия (malacoplakia; греч. malakos мягкий + plakion пластинка) - болезнь, характеризующаяся образованием беловато-желтых плоских узелков чаше на слизистой оболочке мочевых путей, половых органов и редко - кишечника.
Малакоплакию мочевого пузыря впервые описал D. Hansemann в 1903 г. В1965 г J.Y. Temer и R. Latter сообщили о малакоплакии толстой кишки. Частота поражения мочевого пузыря составляет около 0,016% от всех его заболеваний. Малакоплакия толстой кишки встречается еще реже и относится к очень редким заболеваниям.
Малакоплакию мочевого пузыря впервые описал D. Hansemann в 1903 г. В1965 г J.Y. Temer и R. Latter сообщили о малакоплакии толстой кишки. Частота поражения мочевого пузыря составляет около 0,016% от всех его заболеваний. Малакоплакия толстой кишки встречается еще реже и относится к очень редким заболеваниям.
Reasons
Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Учитывая патоморфологические особенности малакоплакии, нельзя исключить нарушений клеточного иммунитета, сходных с таковыми при болезни Уиппла.
При макроскопическом осмотре на слизистой оболочке видны полиповидные образования желтоватого цвета, слегка выступающие над поверхностью. При гистологическом исследовании видно, что эти образования состоят из скоплений крупных макрофагов, имеющих черты лимфоцитов, плазмоцитов и фибробластов (гистиоциты Ханземанна). При гистохимическом исследовании установлено, что клетки содержат PAS-положительные вещества. На электронно-микроскопическом уровне установлено, что последние представляют собой коли- и клебсиеллоподобные бациллы, сосредоточенные в лизосомальных мембранах клеток.
При макроскопическом осмотре на слизистой оболочке видны полиповидные образования желтоватого цвета, слегка выступающие над поверхностью. При гистологическом исследовании видно, что эти образования состоят из скоплений крупных макрофагов, имеющих черты лимфоцитов, плазмоцитов и фибробластов (гистиоциты Ханземанна). При гистохимическом исследовании установлено, что клетки содержат PAS-положительные вещества. На электронно-микроскопическом уровне установлено, что последние представляют собой коли- и клебсиеллоподобные бациллы, сосредоточенные в лизосомальных мембранах клеток.
Symptoms
Клиническая картина малакоплакии толстой кишки характеризуется рецидивами диареи и снижением массы тела.
Ассоциированные симптомы: Болезненное мочеиспускание. Боль в мочевом пузыре. Боль в паху у мужчин. Боль в пояснице. Гематурия. Императивный позыв. Лейкоцитоз. Лейкоцитурия. Озноб. Понос (диарея). Прерывистое выделение мочи. Слабая струя мочи.
Ассоциированные симптомы: Болезненное мочеиспускание. Боль в мочевом пузыре. Боль в паху у мужчин. Боль в пояснице. Гематурия. Императивный позыв. Лейкоцитоз. Лейкоцитурия. Озноб. Понос (диарея). Прерывистое выделение мочи. Слабая струя мочи.
Diagnostics
Диагноз устанавливают с помощью колоноскопии и гистологического исследования. При эндоскопии выявляют атрофию слизистой оболочки и скопления многочисленных светло-желтых узелков и эрозий в ободочной и прямой кишках. При гистологическом исследовании обнаруживают многочисленные оседлые макрофаги в собственной пластинке слизистой оболочки и подслизистой основе. Оседлые макрофаги содержат типичные цитоплазматические включения бактериального происхождения (тела Ханземанна) и тельца Михаэлиса-Гутмана, содержащие PAS-положительные структуры, характерные для малакоплакии.
Differential diagnostics
Дифференциальный диагноз следует проводить с ксантомами - патологическими образованиями, возникающими в коже, некоторых других тканях, в том числе и слизистых оболочках при нарушении жирового обмена. Ксантомы представляют собой скопления фагоцитов, содержащих холестерин или триглицериды.
Treatment
Лечебная тактика не разработана. Учитывая связь патоморфологических изменений с микробной флорой, определенный положительный эффект можно ожидать от антибактериальной терапии.