Другие названия и синонимы
Abnormalities of spleen development, Пороки развития селезенки.
МКБ-10 коды
Описание
Аномалии развития селезенки. Стойкие изменения морфологической структуры органа, возникающие в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Клинически могут протекать бессимптомно, проявляться болью в левой половине живота, тошнотой, нарушением стула, в тяжелых случаях - приводить к летальному исходу. Диагностика основывается на данных физикального осмотра, УЗИ, сцинтиграфии селезенки, общего анализа крови. Пациентам с бессимптомными пороками показано врачебное наблюдение. При наличии клинических проявлений выполняют хирургическое лечение: спленэктомию, удаление добавочных долек.
Дополнительные факты
Аномалии развития селезенки - врожденное изменение формы, размеров и расположения органа. Пороки встречаются редко, в среднем, в 0,1-0,3% случаев всех заболеваний селезенки и часто сочетаются с врожденными патологиями других систем и органов (печени, мочевыводящей и сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта). Тяжелые аномалии выявляются во время пренатальной диагностики или на первых днях жизни, асимптомные - могут являться случайной находкой при исследовании органов брюшной полости. Врожденные патологии развития селезенки в равной степени встречаются у лиц мужского и женского пола.
Клиническая картина
Ассоциированные симптомы: Боль в левом подреберье. Лейкоцитоз. Рвота. Тошнота.
Причины
Возникновение пороков возможно на любом этапе внутриутробного развития. Формирование селезёнки начинается на 5-й неделе эмбриогенеза в толще мезенхимы дорсальной брыжейки. Впоследствии орган увеличивается в размерах, обрастает лимфоидной тканью, венозными синусами и другими кровеносными сосудами. К середине 8-го месяца эмбрионального периода формирование селезенки заканчивается, снижается интенсивность гемопоэза, увеличивается лимфопоэз. На возникновение аномалии развития могут оказать влияние следующие факторы:
• Неблагоприятные условия окружающей среды. Врожденные патологии формируются под воздействием тератогенных факторов, с которыми сталкивается мать в период беременности (загазованность и запыленность воздуха, радиоактивное излучение и тд ). Помимо неблагополучной экологии, к возникновению нарушений у плода может привести напряженная и стрессовая обстановка в семье беременной женщины.
• Вредные привычки родителей. Аномалии внутриутробного развития может вызывать курение, употребление алкоголя и наркотических веществ женщиной до и во время беременности. Вероятность врожденной патологии возрастает при алкоголизме и приеме наркотиков отцом ребенка на момент зачатия.
• Инфекции. Возникновению пороков внутренних органов способствуют перенесенные матерью во время вынашивания ребенка бактериальные, вирусные и паразитарные инфекционные болезни (герпес, грипп, сифилис, токсоплазмоз и тд ).
• Прием запрещенных медикаментов. Негативное влияние на дифференцировку и закладку селезенки плода оказывает использование некоторых лекарственных средств, противопоказанных к приему в течение беременности (тетрациклины, макролиды, цитостатики, нейролептики и тд ).
• Наследственность. Одной из теорий возникновения аномалии развития считается наследование дефектов хромосомного набора родителей, при которых происходит недоразвитие или формирование добавочных долек селезенки. Однако специальных исследований по данному вопросу не проводилось.
• Неблагоприятные условия окружающей среды. Врожденные патологии формируются под воздействием тератогенных факторов, с которыми сталкивается мать в период беременности (загазованность и запыленность воздуха, радиоактивное излучение и тд ). Помимо неблагополучной экологии, к возникновению нарушений у плода может привести напряженная и стрессовая обстановка в семье беременной женщины.
• Вредные привычки родителей. Аномалии внутриутробного развития может вызывать курение, употребление алкоголя и наркотических веществ женщиной до и во время беременности. Вероятность врожденной патологии возрастает при алкоголизме и приеме наркотиков отцом ребенка на момент зачатия.
• Инфекции. Возникновению пороков внутренних органов способствуют перенесенные матерью во время вынашивания ребенка бактериальные, вирусные и паразитарные инфекционные болезни (герпес, грипп, сифилис, токсоплазмоз и тд ).
• Прием запрещенных медикаментов. Негативное влияние на дифференцировку и закладку селезенки плода оказывает использование некоторых лекарственных средств, противопоказанных к приему в течение беременности (тетрациклины, макролиды, цитостатики, нейролептики и тд ).
• Наследственность. Одной из теорий возникновения аномалии развития считается наследование дефектов хромосомного набора родителей, при которых происходит недоразвитие или формирование добавочных долек селезенки. Однако специальных исследований по данному вопросу не проводилось.
Классификация
Изолированная врожденная аномалия селезенки встречается редко. В основном патология сочетается с пороками формирования других органов и систем (печени, почек, сердца, репродуктивной системы). В гастроэнтерологии различают следующие виды аномалий селезенки:
• Добавочная селезенка. Наиболее частая аномалия, составляет около 30% от всех врожденных пороков органа. Добавочные дольки чаще локализуются в зоне ворот главной селезенки, но могут обнаруживаться в придатке яичка, поджелудочной железе и тд Число дополнительных долек может доходить до нескольких десятков. Диаметр долек колеблется от 1 до 8-10 тд Данная патология имеет бессимптомное течение и чаще всего не оказывает влияния на качество жизни.
• Киста селезенки. Врожденные кисты встречаются достаточно редко, в 10% от всех кист органа. Чаще обнаруживаются эпидермальные полостные образования, внутренняя поверхность которых выстлана многослойным эпителием, а содержимое представлено роговыми чешуйками. Клинические проявления патологии зависят от величины кисты. Размеры могут варьировать от 0,5 до 10-15 см в диаметре.
• Аспления (алиения). Врожденное отсутствие селезенки встречается очень редко и является тяжелой патологией. Аспления в 90% случаев приводит к смерти в течение первого года жизни в связи с тем, что сочетается с тяжелыми, часто неоперабельными, пороками сердца и крупных сосудов. У пациентов возникают нарушение иммунитета и коагуляции, снижение концентрации гемоглобина и других компонентов крови.
• Микроспления. Порок возникает редко и проявляется резким уменьшением размеров органа при сохранении нормальной функции. При отсутствии тяжелой патологии со стороны других органов данная аномалия не ухудшает качество жизни пациента.
• Полиспления. При этом дефекте развития паренхима органа разделена бороздами на 2-9 равных долек, которые соединяются между собой соединительнотканными тяжами и сосудами в области ворот селезенки. Патология встречается в 3 раза чаще, чем аспления, и также сочетается с аномалиями сердечно-сосудистой системы.
• Аномалии расположения селезенки. Эктопия является достаточно распространённой патологией из-за большой подвижности органа. Селезенка может располагаться в забрюшинном пространстве, в пупочной или диафрагмальной грыжах. При транспозиции внутренних органов селезенка локализуется в брюшной полости справа. Блуждающая» селезенка встречается чаще других дистопий и может сопровождаться диспепсическими и дизурическими явлениями.
• Добавочная селезенка. Наиболее частая аномалия, составляет около 30% от всех врожденных пороков органа. Добавочные дольки чаще локализуются в зоне ворот главной селезенки, но могут обнаруживаться в придатке яичка, поджелудочной железе и тд Число дополнительных долек может доходить до нескольких десятков. Диаметр долек колеблется от 1 до 8-10 тд Данная патология имеет бессимптомное течение и чаще всего не оказывает влияния на качество жизни.
• Киста селезенки. Врожденные кисты встречаются достаточно редко, в 10% от всех кист органа. Чаще обнаруживаются эпидермальные полостные образования, внутренняя поверхность которых выстлана многослойным эпителием, а содержимое представлено роговыми чешуйками. Клинические проявления патологии зависят от величины кисты. Размеры могут варьировать от 0,5 до 10-15 см в диаметре.
• Аспления (алиения). Врожденное отсутствие селезенки встречается очень редко и является тяжелой патологией. Аспления в 90% случаев приводит к смерти в течение первого года жизни в связи с тем, что сочетается с тяжелыми, часто неоперабельными, пороками сердца и крупных сосудов. У пациентов возникают нарушение иммунитета и коагуляции, снижение концентрации гемоглобина и других компонентов крови.
• Микроспления. Порок возникает редко и проявляется резким уменьшением размеров органа при сохранении нормальной функции. При отсутствии тяжелой патологии со стороны других органов данная аномалия не ухудшает качество жизни пациента.
• Полиспления. При этом дефекте развития паренхима органа разделена бороздами на 2-9 равных долек, которые соединяются между собой соединительнотканными тяжами и сосудами в области ворот селезенки. Патология встречается в 3 раза чаще, чем аспления, и также сочетается с аномалиями сердечно-сосудистой системы.
• Аномалии расположения селезенки. Эктопия является достаточно распространённой патологией из-за большой подвижности органа. Селезенка может располагаться в забрюшинном пространстве, в пупочной или диафрагмальной грыжах. При транспозиции внутренних органов селезенка локализуется в брюшной полости справа. Блуждающая» селезенка встречается чаще других дистопий и может сопровождаться диспепсическими и дизурическими явлениями.
Возможные осложнения
Аспления вызывает развитие серьезных осложнений (сепсис, тромбоз) вплоть до смертельного исхода. Нагноение врожденной кисты приводит к абсцедированию. При разрыве кистозных полостей и излитии содержимого в полость живота развивается перитонит, а затем сепсис. Кисты огромных размеров могут сдавливать крупные сосуды, расположенные в брюшной полости, кишечник, приводя к возникновению ишемии и некроза соседних органов, кишечной непроходимости. Смещение блуждающей селезенки вызывает заворот органа, что является причиной нарушения кровоснабжения, возникновения инфаркта и некроза селезенки.
Диагностика
Исследование пороков формирования органа является предметом изучения врачей различных специальностей (гастроэнтерологов, неонатологов, хирургов). Бессимптомные аномалии часто не диагностируются при жизни и обнаруживаются посмертно на аутопсии. Для выявления врожденных пороков селезенки проводятся следующие исследования:
• Осмотр детского гастроэнтеролога. Заподозрить аномалии со стороны селезенки при осмотре возможно только на фоне клинических проявлений болезни (асимметрии живота, боли в подреберье слева). При комбинированных врожденных пороках сердца в рамках кардиоспленического синдрома специалист назначает ультразвуковое исследование селезенки.
• УЗИ селезенки. Позволяет оценить размеры, форму органа, выявить дополнительные дольки. Данный метод визуализирует врожденные кисты, их конфигурацию и величину.
• Сцинтиграфия селезенки. Позволяет определить размеры, местоположение, дополнительные образования органа. С помощью радиоизотопного сканирования оценивают функциональное состояние паренхимы и выявляют аномалии селезенки.
• Анализ крови. При асплении у пациентов отмечается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В красной крови обнаруживается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Отмечается повышение количество тромбоцитов и ретикулоцитов.
В спорных случаях или при недостаточной визуализации с помощью стандартных диагностических методов проводят МСКТ селезенки с контрастированием. Исследование выявляет точные размеры и локализацию органа, дополнительные дольки и кистозные полости.
• Осмотр детского гастроэнтеролога. Заподозрить аномалии со стороны селезенки при осмотре возможно только на фоне клинических проявлений болезни (асимметрии живота, боли в подреберье слева). При комбинированных врожденных пороках сердца в рамках кардиоспленического синдрома специалист назначает ультразвуковое исследование селезенки.
• УЗИ селезенки. Позволяет оценить размеры, форму органа, выявить дополнительные дольки. Данный метод визуализирует врожденные кисты, их конфигурацию и величину.
• Сцинтиграфия селезенки. Позволяет определить размеры, местоположение, дополнительные образования органа. С помощью радиоизотопного сканирования оценивают функциональное состояние паренхимы и выявляют аномалии селезенки.
• Анализ крови. При асплении у пациентов отмечается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В красной крови обнаруживается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Отмечается повышение количество тромбоцитов и ретикулоцитов.
В спорных случаях или при недостаточной визуализации с помощью стандартных диагностических методов проводят МСКТ селезенки с контрастированием. Исследование выявляет точные размеры и локализацию органа, дополнительные дольки и кистозные полости.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика зависит от вида аномалии. Врожденные кисты и добавочные дольки следует отличать от новообразований селезенки, надпочечников и поджелудочной железы. В зрелом возрасте микросплению дифференцируют со старческой атрофией органа.
Лечение
Выбор лечебных мероприятий зависит от выраженности клинических симптомов и вида аномалии. Аспления, входящая в состав кардиоспленического синдрома, не поддается лечению и является несовместимым с жизнью заболеванием. Различные аномалии локализации селезенки, как правило, не нуждаются в лечении и требуют периодического наблюдения гастроэнтеролога. При блуждающей селезенке в связи риском перекрута ножки показана спленэктомия. Тактика лечения по отношению к добавочным долькам различна. При отсутствии симптоматики показано тщательное диспансерное наблюдение. При возникновении гиперспленизма проводят хирургическое удаление дополнительных долек. При интраоперационном обнаружении добавочных долек у пациентов с травмой селезенки с целью профилактики послеоперационного гипоспленизма предпочтительным является их сохранение.
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от тяжести порока, наличия симптоматики и поражения других органов. Наличие аномалии в большинстве случаев не влияет на уровень жизни пациента и не ухудшают его здоровье. Только при асплении, сочетающейся с тяжелой патологией сердца, прогноз неблагоприятный.
Профилактика
Основная роль в профилактике врожденных аномалий принадлежит тщательному планированию беременности. Перед предполагаемым зачатием будущим родителям рекомендуется пройти комплексное обследование для обнаружения возможных скрытых и хронических инфекций, ЗППП. В период беременности женщине необходимо отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, придерживаться основ сбалансированного питания, исключить воздействие агрессивных факторов среды.