Другие названия и синонимы
Cerebellar dysarthria.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- R47.1 Дизартрия и анартрия
Описание
Мозжечковая дизартрия. Нарушение произносительной стороны речи, обусловленное поражением мозжечка. Проявляется потерей плавности, ритмичности экспрессивной речи, её замедленностью и прерывистостью. Наблюдается на фоне симптомов мозжечковой атаксии. В диагностике используются данные логопедического обследования, неврологического статуса, нейровизуализационных исследований (МСКТ, МРТ мозга), при необходимости - генетического анализа. Логопедическая коррекция осуществляется на фоне этиопатогенетического лечения причинной патологии, нейрометаболической медикаментозной поддержки и общих реабилитационных мероприятий (ЛФК, массаж, работа с психологом).
Дополнительные факты
Мозжечок оказывает регулирующее воздействие на двигательную сферу, поддерживает мышечный тонус, обеспечивает удержание равновесия, координацию и синхронизацию движений. Регулирующие воздействия распространяются на мимические мышцы, артикуляционную мускулатуру и голосовые связки. Мозжечковая дизартрия возникает при нарушении регулирующей функции мозжечка, сопровождается другими симптомами его поражения, объединёнными в клинической неврологии понятием «мозжечковая атаксия». Изолированная мозжечковая дизартрия наблюдается редко, чаще она сочетается с иными формами дизартрии, другими неврологическими симптомами.
Клиническая картина
Ассоциированные симптомы: Дефект озвончения. Дефект смягчения. Диспросодия. Макрография. Невнятность речи. Скандированная речь. Тремор. Шаткая походка.
Причины
Основу патологии составляет поражение полушарий, червя мозжечка, нарушение его связей с другими отделами ЦНС. Этиофакторами выступают сосудистые расстройства, токсические воздействия, атрофические, инфекционные и опухолевые процессы. Все этиологические факторы подразделяют на следующие основные группы:
• Сосудистые. Окклюзия мозжечковых артерий ведёт к развитию ишемического инсульта церебеллярных тканей. Геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозжечковые ткани) возможен при нарушении целостности одной из указанных артерий. В ишемической зоне возникает гипоксия и недостаточное поступление питательных веществ, в области кровоизлияния - сдавление клеток излившейся кровью с вторичными дисметаболическими изменениями.
• Травматические. Дисфункция мозжечка становится следствием непосредственного повреждения его тканей при черепно-мозговой травме, нейрохирургическом вмешательстве, вторично - при сдавлении мозжечковых структур и проводящих трактов образовавшейся посттравматической гематомой. У детей церебеллярное повреждение возможно при внутричерепной родовой травме.
• Инфекционные. Поражение мозжечка может наблюдаться при формировании в нём абсцесса, воспалительных очагов при энцефалите, менингоэнцефалите. Вирусный церебеллит может выступать осложнением ветряной оспы, энтеровирусной инфекции, эпидемического паротита. Инфекционно-воспалительные изменения приводят к дисфункции церебеллярных нейронов с развитием дизартрии.
• Токсические. Причиной поражения тканей мозжечка являются острые интоксикации, отравления. Прогрессирующая мозжечковая дисфункция отмечается при хронических токсических воздействиях в случае алкоголизма, полинаркомании, токсикомании.
• Неопластические. Опухоли мозжечка (гемангиобластома, ганглиоцитома, медуллобластома) разрушают и сдавливают его нейроны, приводя к их дисфункции. Экстрацеребеллярные новообразования задней черепной ямки вызывают компрессию или прорастают мозжечковые ткани. Кроме того, мозжечковая дизартрия может становиться следствием паранеопластического процесса при внецеребральной злокачественной опухоли.
• Дегенеративные. Дистрофические и атрофические процессы в мозжечке характерны для рассеянного склероза. Генетически детерминированные дегенеративные изменения определяются при оливопонтоцеребеллярной дегенерации, атаксии Фридрейха, атаксии Пьера-Мари.
• Сосудистые. Окклюзия мозжечковых артерий ведёт к развитию ишемического инсульта церебеллярных тканей. Геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозжечковые ткани) возможен при нарушении целостности одной из указанных артерий. В ишемической зоне возникает гипоксия и недостаточное поступление питательных веществ, в области кровоизлияния - сдавление клеток излившейся кровью с вторичными дисметаболическими изменениями.
• Травматические. Дисфункция мозжечка становится следствием непосредственного повреждения его тканей при черепно-мозговой травме, нейрохирургическом вмешательстве, вторично - при сдавлении мозжечковых структур и проводящих трактов образовавшейся посттравматической гематомой. У детей церебеллярное повреждение возможно при внутричерепной родовой травме.
• Инфекционные. Поражение мозжечка может наблюдаться при формировании в нём абсцесса, воспалительных очагов при энцефалите, менингоэнцефалите. Вирусный церебеллит может выступать осложнением ветряной оспы, энтеровирусной инфекции, эпидемического паротита. Инфекционно-воспалительные изменения приводят к дисфункции церебеллярных нейронов с развитием дизартрии.
• Токсические. Причиной поражения тканей мозжечка являются острые интоксикации, отравления. Прогрессирующая мозжечковая дисфункция отмечается при хронических токсических воздействиях в случае алкоголизма, полинаркомании, токсикомании.
• Неопластические. Опухоли мозжечка (гемангиобластома, ганглиоцитома, медуллобластома) разрушают и сдавливают его нейроны, приводя к их дисфункции. Экстрацеребеллярные новообразования задней черепной ямки вызывают компрессию или прорастают мозжечковые ткани. Кроме того, мозжечковая дизартрия может становиться следствием паранеопластического процесса при внецеребральной злокачественной опухоли.
• Дегенеративные. Дистрофические и атрофические процессы в мозжечке характерны для рассеянного склероза. Генетически детерминированные дегенеративные изменения определяются при оливопонтоцеребеллярной дегенерации, атаксии Фридрейха, атаксии Пьера-Мари.
Патогенез
Поражения мозжечка приводят к снижению его регулирующей функции, дискоординации и десинхронизации мышечных сокращений, обеспечивающих выполнение двигательных актов. Расстройство согласованной работы мышц артикуляционного аппарата ведёт к замедленному, прерывистому (скандированному) характеру речи. Речевые нарушения усугубляются толчкообразным дыханием, обусловленным атаксией дыхательных мышц. Из-за потери соразмерности двигательных актов (дисметрия) снижается точность, скорость и амплитуда артикуляционных движений, возникают затруднения при осуществлении необходимого артикуляционного уклада.
Сопутствующая гипотония мышц языка и губ является причиной твёрдого произношения мягких согласных. Следствием гипотонии мышц голосовых становится их неполное смыкание, что проявляется оглушением звонких звуков, снижением силы фонации к концу фразы. Гипотония мягкого нёба сопровождается его провисанием, вызывающим назализацию голоса. Мозжечковая дизартрия развивается на фоне аналогичных дискоординаторных расстройств скелетной мускулатуры, обуславливающих нарушение произвольных движений конечностей.
Сопутствующая гипотония мышц языка и губ является причиной твёрдого произношения мягких согласных. Следствием гипотонии мышц голосовых становится их неполное смыкание, что проявляется оглушением звонких звуков, снижением силы фонации к концу фразы. Гипотония мягкого нёба сопровождается его провисанием, вызывающим назализацию голоса. Мозжечковая дизартрия развивается на фоне аналогичных дискоординаторных расстройств скелетной мускулатуры, обуславливающих нарушение произвольных движений конечностей.
Возможные осложнения
Мозжечковая дизартрия затрудняет экспрессивную речь, делает её непонятной окружающим. Ограничение коммуникативных возможностей, осознание речевого дефекта неблагоприятно отражается на психоэмоциональном состоянии пациента. Развиваются невротические расстройства: ипохондрия, депрессивный невроз. Гипотония и дискоординация мышц глотки сопровождается нарушением глотания - дисфагией. При попёрхивании возможно попадание пищи в дыхательные пути с угрозой асфиксии, аспирационной пневмонии.
Диагностика
Первостепенное диагностическое значение имеет установление мозжечкового характера дизартрии и определение её этиологии. При необходимости проводятся консультации смежных специалистов: нейрохирурга, онколога, инфекциониста, травматолога. Основное диагностическое значение имеют:
• Консультация невролога. В неврологическом статусе определяются симптомы мозжечковой атаксии: шаткая походка с широкой постановкой ног, дисметрия, дисдиадохокинез, интенционный тремор, дизартрия, макрография. Отсутствует характерное для вестибулярной атаксии улучшение координации при зрительном контроле. Обнаруживается гипотония мышц конечностей и лица при сохранности объёма движений.
• Консультация логопеда. Диагностика устной речи выявляет её замедленность, нечленораздельность, прерывистость с расстройством ритма, типичную скандированность. Отмечается гипотония участвующих в артикуляции мышц. Внутренняя речь, слухоречевая память сохранны. В ходе диагностики письменной речи определяется макрография.
• МРТ, МСКТ головного мозга. Нейровизуализация необходима для установления характера органического поражения, вследствие которого возникла мозжечковая дизартрия. Позволяет диагностировать зоны ишемии, гематомы, опухоли мозжечка и прилежащих структур, дегенеративные изменения, воспалительные очаги.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Производится при предположении об инфекционно-воспалительной этиологии поражения. Анализ осуществляется после получения образца методом люмбальной пункции. Изучение клеточного состава дает возможность обнаружить воспалительные изменения, проведение ИФА, ПЦР-диагностики - выявить возбудителя.
• Консультация генетика. Необходима при подозрении на генетически детерминированное заболевание. С целью определения характера наследования выполняется генеалогическое исследование. В отношении отдельных болезней возможна ДНК-диагностика.
• Консультация невролога. В неврологическом статусе определяются симптомы мозжечковой атаксии: шаткая походка с широкой постановкой ног, дисметрия, дисдиадохокинез, интенционный тремор, дизартрия, макрография. Отсутствует характерное для вестибулярной атаксии улучшение координации при зрительном контроле. Обнаруживается гипотония мышц конечностей и лица при сохранности объёма движений.
• Консультация логопеда. Диагностика устной речи выявляет её замедленность, нечленораздельность, прерывистость с расстройством ритма, типичную скандированность. Отмечается гипотония участвующих в артикуляции мышц. Внутренняя речь, слухоречевая память сохранны. В ходе диагностики письменной речи определяется макрография.
• МРТ, МСКТ головного мозга. Нейровизуализация необходима для установления характера органического поражения, вследствие которого возникла мозжечковая дизартрия. Позволяет диагностировать зоны ишемии, гематомы, опухоли мозжечка и прилежащих структур, дегенеративные изменения, воспалительные очаги.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Производится при предположении об инфекционно-воспалительной этиологии поражения. Анализ осуществляется после получения образца методом люмбальной пункции. Изучение клеточного состава дает возможность обнаружить воспалительные изменения, проведение ИФА, ПЦР-диагностики - выявить возбудителя.
• Консультация генетика. Необходима при подозрении на генетически детерминированное заболевание. С целью определения характера наследования выполняется генеалогическое исследование. В отношении отдельных болезней возможна ДНК-диагностика.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с иными расстройствами речи: моторной афазией, бульбарной и корковой дизартрией. Афферентная моторная афазия отличается расстройством артикуляции отдельных звуков, мозжечковая дизартрия - дисритмичностью речевого потока в целом. Корковая дизартрия характеризуется расстройством праксиса с сохранностью координации движений, чаще протекает с гипертрофией артикуляционных мышц. Бульбарная дизартрия сопровождается упрощением артикуляции, атрофическими изменениями языка, дисфонией.
Лечение
Успешная коррекция речевого дефекта неразрывно связана с эффективной терапией основной патологии и активным проведением комплексной реабилитации. Подбор методов лечения определяется этиологией заболевания, обширностью и локализацией поражения, общесоматическим статусом пациента. Основными составляющими терапии являются:
• Этиопатогенетическое лечение. Направлено на ликвидацию причинной патологии и её последствий. Может включать нейрохирургическую операцию по удалению опухоли или гематомы, тромболитическую или антикоагулянтную терапию инсульта, антибактериальное, противовирусное лечение инфекционных поражений, дезинтоксикацию. В случае наследственных мозжечковых дегенераций этиопатогенетическая терапия затруднительна.
• Логопедическая коррекция. Занятия с логопедом назначаются для восстановления плавности речи. Осуществляется тренировка артикуляционного аппарата посредством специальной гимнастики. В занятия включён логопедический массаж. По мере восстановления речи переходят к работе над её выразительностью.
• Реабилитационные мероприятия. Производятся комплексно под наблюдением реабилитолога, невролога. Включают лечебную физкультуру с упражнениями на восстановление координации, массаж, психологическое консультирование. Параллельно проводится медикаментозная поддержка нейропротекторными, нейрометаболическими фармпрепаратам.
• Этиопатогенетическое лечение. Направлено на ликвидацию причинной патологии и её последствий. Может включать нейрохирургическую операцию по удалению опухоли или гематомы, тромболитическую или антикоагулянтную терапию инсульта, антибактериальное, противовирусное лечение инфекционных поражений, дезинтоксикацию. В случае наследственных мозжечковых дегенераций этиопатогенетическая терапия затруднительна.
• Логопедическая коррекция. Занятия с логопедом назначаются для восстановления плавности речи. Осуществляется тренировка артикуляционного аппарата посредством специальной гимнастики. В занятия включён логопедический массаж. По мере восстановления речи переходят к работе над её выразительностью.
• Реабилитационные мероприятия. Производятся комплексно под наблюдением реабилитолога, невролога. Включают лечебную физкультуру с упражнениями на восстановление координации, массаж, психологическое консультирование. Параллельно проводится медикаментозная поддержка нейропротекторными, нейрометаболическими фармпрепаратам.
Прогноз
При успешном лечении причинного заболевания и корректной логопедической работе мозжечковая дизартрия может полностью регрессировать. Выраженность остаточной дисфункции зависит от степени поражения мозжечковых тканей. Наиболее неблагоприятен прогноз при прогрессирующих наследственных заболеваниях, злокачественных опухолевых процессах.
Профилактика
К профилактическим мероприятиям относятся предупреждение травм и инфекций, ведение здорового образа жизни без употребления алкоголя, наркотических веществ, своевременная коррекция цереброваскулярных нарушений, генетическое консультирование планирующих беременность пар. В педиатрической практике важной профилактической мерой выступает адекватный выбор способа родоразрешения.