Атрезия хоан

• МКБ-10
• Q30.0 Атрезия хоан

 Атрезия хоан. Нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью. Атрезия хоан может быть врожденным пороком или приобретенным состоянием вследствие травм и воспалительных заболеваний полости носа. Ведущим признаком заболевания является нарушение носового дыхания различной степени выраженности. Диагностика атрезии хоан включает осмотр отоларинголога, риноскопию, катетеризацию носовой полости и рентгенконтрастное исследование. Лечение атрезии хоан возможно только хирургическим способом. Операция заключается в удалении избытка костной или перепончатой ткани с формированием хоанического отверстия и восстановлением естественной циркуляции воздуха в полости носа.

 Хоаны или внутренние ноздри представляют собой отверстия задней стенки носовой полости, через которые она сообщается с глоткой. Именно через хоаны вдыхаемый носом воздух попадает в верхние дыхательные пути. Закрытие хоанальных отверстий при атрезии хоан особенно тяжело переносится грудными детьми, поскольку носовое дыхание является у них преобладающим.
 Врожденная атрезия хоан достаточно редкая аномалия внутриутробного развития. В 90% случаев она связана с заращением полости носа костной тканью и в 10% случаев с образованием соединительнотканной мембраны. Толщина атрезии может колебаться от миллиметра до 1-1,5 тд Врожденная атрезия хоан, как правило, диагностируется в период новорожденности или в раннем детском возрасте. Во многих случаях она сочетается с другими пороками развития: искривлением носовой перегородки, готическим небом, врожденной коломбой радужки, удвоением козелка уха, «заячей губой» или «волчьей пастью». Приобретенная атрезия хоан может развиться в любом возрасте и имеет посттравматический или поствоспалительный характер.

 Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате задержки или прерывания процесса отделения носовой полости от глотки. Первоначально разделение носа и глотки происходит образующейся между ними мезенхимальной мембраной, которая в последующем рассасывается, оставляя после себя отверстия - носовые хоаны. Сохранение мембраны или ее замещение костной тканью приводит к возникновению атрезии хоан.
 К причинам, способным вызвать внутриутробное формирование атрезии хоан, в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр. ), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики ), воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов. Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.
 Приобретенная атрезия хоан чаще всего наблюдается после серьезных травм и ожогов носа. Она обусловлена развитием в процессе заживления тканей полости носа соединительнотканных рубцов. В некоторых случаях атрезия хоан развивается в результате рубцевания после перенесенного гнойно-воспалительного процесса в полости носа. Она может возникнуть вследствие сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, системной красной волчанки.

 По распространенности заращения на одну или обе половины носа различают одно- и двустороннюю атрезию хоан. Если сращения полностью перекрывают полость носа, то говорят о полной атрезии хоан. Если же существующая перегородка имеет отверстия или неполностью перегораживает носовую полость, то атрезию хоан классифицируют как частичную. В зависимости от характера ткани, из которой сформировано заращение хоанического отверстия, выделяют костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую) атрезию хоан. Последняя имеет вид костного кольца с перепонкой внутри. В отдельных случаях костная атрезия имеет островки хрящевой ткани.

 Наиболее опасна полная врожденная атрезия хоан. Новорожденный ребенок дышит исключительно носом. Поэтому при полной атрезии хоан крик является единственным способом, при котором воздух попадает в дыхательные пути ребенка. В результате у новорожденного быстро развивается гипоксия и дыхательная недостаточность, может наступить асфиксия, приводящая к летальному исходу.
 Клиника частичной врожденной атрезии хоан зависит от степени их заращения и более выражена при двустороннем характере облитерации. В таких случаях атрезия хоан может приводить к хронической гипоксии, следствием которой является неправильное формирование лицевого скелета, нарушение роста зубов, отставание ребенка в психическом развитии. Нарушенное носовое дыхание может вызывать у новорожденного затруднения при сосании, спровоцировать отказ ребенка от груди и недоедание с развитием гипотрофии.
 У взрослых чаще всего наблюдается односторонняя атрезия хоан. Основными жалобами при этом являются: снижение обоняния, нарушение носового дыхания в одной из половин носа и периодическое отделение из нее обильного количества мутной и густой слизи. Скопление слизи происходит из-за непроходимости хоанического отверстия в пораженной половине носа. Слизь собирается в самой глубине у задней стенки носа и образует большой комок. Ее непроизвольное излитие происходит при наклоне головы пациента. Двусторонняя атрезия хоан сопровождается появлением гнусавости голоса.
 Ассоциированные симптомы: Заложенность уха. Нарушение обоняния. Потеря обоняния.

 Полная врожденная атрезия хоан диагностируется сразу же после рождения ребенка. Частичная атрезия в зависимости от выраженности нарушений дыхания может быть обнаружена в более позднем возрасте. Подозрение на наличие атрезии является показанием к незамедлительному осмотру ребенка отоларингологом. Основным методом, подтверждающим диагноз атрезии хоан, является зондирование носовой полости. При проведении исследования введенный в нос зонд не проходит в глотку, а упирается в плотное образование, перекрывающее заднюю стенку носовой полости.
 В диагностике атрезии хоан также применяют контрастное рентгенологическое исследование. Оно заключается в выполнении рентгенографии черепа в боковой проекции после введения в полость носа рентгенконтрастного раствора. Скопление контраста в носовой полости и отсутствие его прохождения в носоглотку подтверждает диагноз атрезии хоан. При частичной атрезии на рентгенограмме можно наблюдать частичное прохождение контраста в глотку в виде узких полос.
 При проведении риноскопии у пациентов с атрезией хоан выявляется сухость и атрофические изменения слизистой носа. В некоторых случаях обнаруживается недоразвитие или атрофия носовых раковин, укорочение нижней носовой раковины, отсутствие ее заднего конца и увеличение переднего. Перегородка носа при односторонней атрезии хоан отклонена в сторону атрезии, при двусторонней - находится по середине.

 Дифференциальный диагноз атрезии хоан необходимо проводить с инородным телом носа, травматическим повреждением носовых ходов, доброкачественными опухолями полости носа, большим разрастанием аденоидов, хоанальным полипом.

 Устранение атрезии хоан проводится хирургическим путем. Полная врожденная атрезия хоан с угрозой асфиксии является показанием к срочному проведению вмешательства. Временной мерой в таких случаях может быть троакарный прокол в месте заращения хоаны и введение в полученное отверстие катетера, через который осуществляется носовое дыхание. При частичной атрезии хоан, не сопровождающейся выраженными дыхательными нарушениями, операция может быть отложена до более старшего возраста и обычно проводится в дошкольном периоде.
 Коррекция атрезии хоан заключается в удалении тканей, препятствующих сообщению носовой полости с глоткой, и восстановлению естественной проходимости воздухоносных путей. Операция может быть проведена доступом через нос (трансназально) или через разрез в небе (транспалатально). Первый доступ более прост, однако он имеет больший риск послеоперационного закрытия носовых ходов. Костную атрезию хоан большой толщины вначале просверливают, а затем расширяют отверстие долотом, костными щипцами или пилой. Перепончатую атрезию хоан иссекают. Для сохранения сформированного отверстия в него вводят дренажную трубку, изъятие которой возможно не ранее, чем через 3 недели после операции. При образовании спаек в послеоперационном периоде производят их рассечение и на несколько дней вводят в полость носа специальную пластину, препятствующую их повторному возникновению.
 К сожалению, оперативное вмешательство при атрезии хоан зачастую приводит к рецидиву заболевания за счет послеоперационных рубцовых изменений, а повторные хирургические операции лишь усугубляют атрезию. Для предупреждения послеоперационного рубцевания после иссечения излишних тканей на раневую поверхность накладывают тонкий лоскут на ножке, который берут с кожи лица. Лоскут подшивают специальными швами, которые удерживают его на поверхности раневого дефекта и при этом не сдавливают края.

• Атрезия хоан у детей