Криптогенная организующаяся пневмония

 Криптогенная организующаяся пневмония. Это один из вариантов интерстициального заболевания легких, который характеризуется поражением бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол. Причины ее развития неизвестны. Заболевание проявляется непродуктивным кашлем, болями в грудной клетке, одышкой и астеническим синдромом. Диагностика болезни проводится по результатам рентгенографии и КТ легких, бронхоскопии, исследования промывных вод, полученных при бронхоальвеолярном лаваже. Лечение консервативное: длительная терапия глюкокортикостероидами до полного регресса признаков заболевания.

 Криптогенная организующееся пневмония (ОП) составляет от 2 до 13% среди всех интерстициальных поражений бронхолегочной системы. Частота этого заболевания достигает 10 случаев на 100 тыс. взрослого населения, хотя истинная распространенность может быть выше из-за сложности постановки диагноза. Пик диагностики приходится на возраст 50-60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Патология не теряет актуальности для практической пульмонологии, поскольку ее частота постоянно возрастает, протоколы диагностики и лечения требуют дальнейшего усовершенствования.

 Приставка «криптогенная» при определении диагноза организующейся пневмонии указывает на неизвестное происхождение заболевания. В отличие от вторичных форм ОП, которые имеют четкие этиологические факторы - возникают после бактериальной пневмонии, лучевой терапии, воздействия лекарств и токсинов, - криптогенная форма не связана ни с одним из этих факторов и устанавливается только после их исключения.
 Макроскопически очаги криптогенной пневмонии представлены плотной тканью серо-красного цвета с желтоватым оттенком. Их размер колеблется от 2-3 мм до сегмента и даже целой доли легкого. При микроскопическом исследовании обнаруживается организующийся экссудат, который состоит из фибрина, лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов с пенистой цитоплазмой. Основу очагов в бронхиолах и альвеолах составляет грануляционная ткань.
 При длительно существующем процессе в патологическом очаге присутствуют фибробласты, которые расположены параллельно друг другу. В межклеточном матриксе определяется большое количество мукополисахаридов. Для очагов организующейся криптогенной пневмонии также характерно наличие тонкостенных сосудов. Легочные альвеолы имеют утолщенные стенки за счет лимфоцитарно-гистиоцитарной инфильтрации.

 По общепринятой систематизации криптогенную организующуюся пневмонию относят к одному из 7 вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний. Некоторые авторы предлагают исключить ее из этой классификации, поскольку ограничения воздушного потока в бронхиальном дереве при данном варианте ОП преобладают над фиброзными изменениями в легких. Существует рентгенологическая классификация заболевания, согласно которой выделяют 4 формы:
 • Классическая. Патология представлена множественными альвеолярными инфильтратами, которые преимущественно поражают периферические отделы легких. У 20% пациентов возможны диффузные узелково-сетчатые изменения в легочной паренхиме.
 • Нодулярная (фокальная). Проявляется одиночным узловым образованием которое чаще всего расположено в верхней доле легкого. Это сложная для диагностики форма ОП, поэтому окончательный диагноз зачастую устанавливается уже после операции по поводу удаления атипичного опухолевого образования.
 • Инфильтративная. Данная форма характеризуется многочисленными сетчатыми изменениями в легочной ткани, которые сопровождаются небольшими участками уплотнения и фиброза.
 • Атипичная. Самый редкий вариант криптогенной ОП, который представлен изолированными инфильтратами вокруг бронхов и легочных сосудов, микронодулярными изменениями в паренхиме легких.
 Криптогенная организующаяся пневмония.

 Заболевание манифестирует гриппоподобным синдромом. Самым распространенным симптомом является сухой кашель, который возникает у 70% пациентов. К типичным проявлениям относят лихорадку (возникает в 50% случаев), одышку (50%), боли в грудной клетке (30%). Развернутая клиническая картина болезни напоминает бактериальную пневмонию, поэтому такие пациенты могут длительно время получать неэффективное лечение антибиотиками.
 Для организующейся пневмонии типично затяжное течение. Симптомы разной интенсивности продолжаются дольше 3 месяцев. Помимо респираторных нарушений, пациенты предъявляют жалобы на снижение массы тела, постоянную слабость, ухудшение работоспособности. Вследствие дыхательных нарушений и гипоксии возникают головокружения, нарушения памяти и концентрации внимания.

 Заболевание отличается относительно благоприятным течением. У 20% пациентов происходит самопроизвольное разрешение патологических очагов, после чего легочная ткань восстанавливает нормальную структуру. При симптоматических формах болезни правильная и своевременная терапия позволяет достичь регресса патологии. Осложнения в виде дыхательной недостаточности и фиброза легких наблюдаются крайне редко, хотя не исключены рецидивы криптогенной ОП.

 Пациенты с типичными бронхолегочными симптомами направляются на консультацию пульмонолога. У большинства больных при первичном осмотре и физикальном исследовании определяется клиническая картина инфекционной пневмонии. Для исключения этой формы воспаления легких и постановки окончательного диагноза проводится ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики, таких как:
 • Рентгенография легких. При изучении рентгенограммы отмечаются очаги поражения в легочной ткани по типу инфильтратов, сетчатых изменений, ограниченного уплотнения и фиброза. Рентгенологические находки соответствуют вышеназванным формам криптогенной пневмонии.
 • КТ легких. Более чувствительный метод диагностики необходим для выявления мелких инфильтратов, которые не видны на рентгенограммах. В 20% случаев определяется обратный гало-признак - очаг «матового стекла, окруженный венчиком периферической консолидации. Изредка на КТ обнаруживают бронхоэктазию.
 • Бронхоальвеолярный лаваж. При микроскопии промывных вод бронхов обнаруживают увеличение числа клеточных элементов, среди которых преобладают лимфоциты (20-40%), нейтрофилы (10-20%) и эозинофилы (5-10%). Характерным признаком организующейся пневмонии называют «пенистые» макрофаги.
 • Бронхоскопия. Эндоскопическая визуализация бронхиального дерева необходима для дифференцировки с другими патологиями. При осмотре не обнаруживают локальных воспалительных изменений или повышенного образования слизи, что позволяет исключить классическое инфекционное поражение. Исследование зачастую дополняют биопсией с гистологическим исследованием легочной ткани.
 • Функциональные тесты. У 50% пациентов наблюдается рестриктивные нарушения дыхания. Характерно снижение диффузионной способности легких и ее отношения к альвеолярному объему, усиление дыхательных расстройств при физической нагрузке. Неблагоприятные результаты исследования выявляются у курильщиков со стажем, имеющих криптогенную ОП.
 • Лабораторные методы. В гемограмме обнаруживают признаки системной воспалительной реакции: лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При биохимическом исследовании у 80% пациентов определяется повышенный уровень С-реактивного белка. Для исключения инфекционной природы болезни показана микроскопия и посев мокроты.

 Классический вариант ОП дифференцируют с эозинофильной пневмонией, множественными инфарктами легких, гранулематозом Вегенера и аллергическим ангиит-гранулематозом Чарджа-Стросс. При ограниченных узловых инфильтратах исключают бронхоальвеолярных рак и лимфому легких. Мигрирующие инфильтраты требуют дифференциальной диагностики с аспергиллезом, паразитарными инвазиями. При верификации диагноза исключают вторичные ОП: постинфекционную, пострадиационную, посттрансплантационную.
 Рентген грудной клетки при КОП.

 Основным методом лечения является длительный прием глюкокортикостероидов (ГКС). Криптогенная форма ОП показывает высокую чувствительность к этим препаратам, поэтому клинико-лабораторное улучшение на форме кортикостероидной терапии - дополнительный критерий подтверждения диагноза. Применение ГКС необходимо для быстрого и полного исчезновения фиброзной ткани из легких и бронхиол.
 Общепринятый протокол терапии предполагает назначение препаратов в течение 24 недель с постепенным уменьшением дозы до поддерживающей. При недостаточной эффективности лечение продлевают до 12 месяцев. В тяжелых случаях используется пульс-терапия ГКС в виде внутривенного болюсного введения. По показаниям терапевтическую схему усиливают иммуносупрессорами. При легком течении криптогенной ОП возможно назначение макролидов.
 Учитывая высокий риск рецидива, пациенты с криптогенной организующейся пневмонией находятся на диспансерном учете у пульмонолога. При повторном возникновении симптоматики необходимы высокие дозы кортикостероидов сроком до 12 недель, после чего дозировки постепенно снижают и отменяют препараты. Рецидивы возникают в первый год после диагностики заболевания, более поздние обострения могут указывать на альтернативный диагноз (например гранулематоз Вегенера).

 Хотя криптогенная ОП успешно поддается терапии кортикостероидами, в течение 2-6 месяцев после отмены препаратов возможны рецидивы. Повторные обострения возникают у 58% пациентов. Они успешно купируются фармакотерапией, поэтому прогноз для здоровья и жизни благоприятный. У большинства больных удается полностью восстановить дыхательную функцию и работу легких. Меры профилактики болезни не предусмотрены.

 1. Случай криптогенной организующейся пневмонии/ Ю.Г. Белоцерковская, И.Е. Тюрин, С.Н. Швайко// сonsilium Medicum. 2020. №11.
 2. Рецидивирующая криптогенная организующаяся пневмония на фоне саркоидоза легких/ Ю.А. Рызванович, Е.В. Вовкогон// Российский электронный журнал лучевой диагностики. 2013. №3.
 3. Дифференциальная диагностика криптогенной организующейся пневмонии у больного с вторичным иммунодефицитом/ Е.А. Байгозина, В.И. Совалкин, Е.П. Подгурская// Клиническая медицина. 2012. №11.
 4. Организующаяся пневмония/ С.Н. Авдеев, А.Л. Черняев// Практическая пульмонология. 2011. №1.