Description
Единственная артерия пуповины. Это аномалия развития пупочного канатика, при которой он содержит один артериальный сосуд, вместо двух. Патология связана с нарушениями внутриутробного развития: агенезией, облитерацией, сохранением аллантоисной артерии. Сосудистая аномалия протекает бессимптомно, однако зачастую сопровождается осложнениями: врожденными пороками развития плода, патологиями беременности, преждевременными родами. Диагностика включает УЗИ с допплерографией, КТГ, амниоцентез и гистологический анализ в сложных случаях. Подходы к ведению беременности и родоразрешению определяются состоянием плода и наличием сопутствующих патологий.
Additional facts
Частота встречаемости единственной артерии пуповины (ЕАП) составляет около 0,63% среди всех беременностей. Удельный вес такой находки в родах еще ниже, поскольку аномалия может сопровождаться другими пороками развития, которые провоцируют выкидыш на ранних сроках или внутриутробную гибель плода. Патология чаще встречается у молодых первородящих пациенток и у беременных старше 35 лет, которые имеют в анамнезе несколько родов. В группе пациенток, ранее лечившихся от бесплодия, риск аномального числа и строения сосудов пуповины в 3 раза выше.
Reasons
Конкретные этиологические факторы артериальных аномалий пуповины пока не установлены, как и для других пороков пупочного канатика. Среди вероятных причин называют первичную агенезию либо вторичную атрофию одной из артерий, сохранность аллантоисной артерии, которая представлена в единственном числе. Атрофия артерии признана наиболее частым механизмом развития, поскольку аномалию в основном обнаруживают на поздних сроках беременности.
В ретроспективных наблюдениях установлена связь между ЕАП и развитием сиреномелии - врожденного сращения нижних конечностей. В этом случае патология вызвана нарушениями формирования пупочного канатика и представляет собой видоизмененный аллантоисный сосуд. Патология чаще наблюдается при многоплодной беременности, особенно у монозиготных близнецов. К факторам риска относят курение будущей матери, которое приводит к повреждениям сосудистого эндотелия.
В ретроспективных наблюдениях установлена связь между ЕАП и развитием сиреномелии - врожденного сращения нижних конечностей. В этом случае патология вызвана нарушениями формирования пупочного канатика и представляет собой видоизмененный аллантоисный сосуд. Патология чаще наблюдается при многоплодной беременности, особенно у монозиготных близнецов. К факторам риска относят курение будущей матери, которое приводит к повреждениям сосудистого эндотелия.
Pathogenesis
В норме пуповина содержит две артерии, по которым богатая углекислым газом кровь направляется от тела плода к плаценте, и одну вену, приносящую насыщенную кислородом артериальную кровь к организму ребенка. Функционирование этой системы кровообращения жизненно важно для внутриутробного развития ребенка. После родов пупочные артерии больше не требуются, поэтому они быстро запустевают. Со временем сосуды превращаются в едва заметные складки на поверхности брюшины.
Если в пуповине присутствует только одна артерия, она зачастую имеет большой диаметр, чтобы компенсировать возникающие нарушения кровотока и уменьшить сосудистое сопротивление. Размер пупочной вены также увеличен. Характерным признаком является отсутствие анастомоза Хиртла, который в норме соединяет обе артерии пупочного канатика. Также уменьшается объем вартонова студня, вследствие чего пупочный канатик имеет небольшую толщину.
В такой ситуации кровоток плода осуществляется через подвздошные артерии только с одной стороны, в результате чего они имеют больший диаметр и увеличенное число эластических волокон. Все сосуды на стороне отсутствующей артерии наоборот характеризуются малым диаметром и высоким процентом содержания гладкомышечных волокон. Поскольку каждая артерия пуповины кровоснабжает определенные области плаценты, при единственном сосуде возможны участки ишемии и атрофии.
КТГ при беременности.
Если в пуповине присутствует только одна артерия, она зачастую имеет большой диаметр, чтобы компенсировать возникающие нарушения кровотока и уменьшить сосудистое сопротивление. Размер пупочной вены также увеличен. Характерным признаком является отсутствие анастомоза Хиртла, который в норме соединяет обе артерии пупочного канатика. Также уменьшается объем вартонова студня, вследствие чего пупочный канатик имеет небольшую толщину.
В такой ситуации кровоток плода осуществляется через подвздошные артерии только с одной стороны, в результате чего они имеют больший диаметр и увеличенное число эластических волокон. Все сосуды на стороне отсутствующей артерии наоборот характеризуются малым диаметром и высоким процентом содержания гладкомышечных волокон. Поскольку каждая артерия пуповины кровоснабжает определенные области плаценты, при единственном сосуде возможны участки ишемии и атрофии.
КТГ при беременности.
Possible complications
Если сосудистая аномалия не сопровождается патологиями беременности, она протекает без клинических проявлений. Поэтому при описании единственной пупочной артерии более правильно называть не симптомы этого состояния, а сопряженные с ним заболевания, которые могут выявляться у плода. Достоверно установлено, что патология сосудов сопровождается более высокой частотой мертворождений, задержки внутриутробного развития и других патологий беременности.
В практическом акушерстве основным негативным последствием единственной артерии пуповины называют преждевременные роды, которые сопровождаются различными осложнениями и требуют расширенной врачебной помощи. Роженицам с этой сосудистой аномалией кесарево сечение проводится в 2 раза чаще, чем другим беременных. Также типична задержка развития плода, встречающаяся в 30% случаев, и низкая масса тела новорожденного.
Единственная артерия пуповины сопровождается и другими осложнениями: полигидрамнионом (11,5% случаев), олигогидрамнионом (6,6%), разрывами (3,35%) и предлежанием плаценты (1,2%). В 12% случаев наблюдается аномальное прикрепление пупочного канатика. У 26-33% плодов с ЕАП диагностируются пороки развития: хромосомные аномалии (трисомия 13, трисомия 18, синдром Тернера), пороки сердца и магистральных сосудов, атрезия разных отделов ЖКТ.
В практическом акушерстве основным негативным последствием единственной артерии пуповины называют преждевременные роды, которые сопровождаются различными осложнениями и требуют расширенной врачебной помощи. Роженицам с этой сосудистой аномалией кесарево сечение проводится в 2 раза чаще, чем другим беременных. Также типична задержка развития плода, встречающаяся в 30% случаев, и низкая масса тела новорожденного.
Единственная артерия пуповины сопровождается и другими осложнениями: полигидрамнионом (11,5% случаев), олигогидрамнионом (6,6%), разрывами (3,35%) и предлежанием плаценты (1,2%). В 12% случаев наблюдается аномальное прикрепление пупочного канатика. У 26-33% плодов с ЕАП диагностируются пороки развития: хромосомные аномалии (трисомия 13, трисомия 18, синдром Тернера), пороки сердца и магистральных сосудов, атрезия разных отделов ЖКТ.
Diagnostics
Поскольку у женщин, беременность которых осложняется единственной артерией пуповины, нет жалоб, главная роль в диагностике отводится плановым осмотрам и ультразвуковым скринингам. Более внимательная и углубленная диагностика выполняется у пациенток, которые имеют отягощенный акушерский анамнез, страдают экстрагенитальными патологиями. Чтобы выявить сосудистый порок, используются такие методы:
• УЗИ беременности. Стандартное ультразвуковое сканирование через переднюю брюшную стенку или трансвагинальным способом хорошо визуализирует структуры пупочного канатика и дает возможность заподозрить патологию. Для подтверждения диагноза назначают допплерографию пуповины, при которой определяется всего 2 сосуда - артерия и вена.
• Кардиотокография. Неинвазивная диагностика состояния плода проводится всем женщинам при подозрении на наличие внутриутробных пороков или осложненного течения сосудистых аномалий пуповины. Характер сердечных сокращений и двигательная активность ребенка важны для принятия решения о возможности пролонгирования беременности или необходимости экстренного родоразрешения.
• Амниоцентез. Если сосудистая патология сочетается с изменением числа околоплодных вод, признаками аномалий скелета или внутренних органов ребенка, требуется углубленная пренатальная диагностика. Материал, полученный при амниоцентезе, направляют в генетические лаборатории для своевременной диагностики хромосомных заболеваний у плода.
• Гистологический анализ. Микроскопия пуповинного остатка выполняется после рождения ребенка по отдельным показаниям. При исследовании могут определяться признаки остаточного воспаления, участки мышечной оболочки и других компонентов артериальной стенки, оставшиеся после вторичной облитерации артерии во внутриутробном периоде.
• УЗИ беременности. Стандартное ультразвуковое сканирование через переднюю брюшную стенку или трансвагинальным способом хорошо визуализирует структуры пупочного канатика и дает возможность заподозрить патологию. Для подтверждения диагноза назначают допплерографию пуповины, при которой определяется всего 2 сосуда - артерия и вена.
• Кардиотокография. Неинвазивная диагностика состояния плода проводится всем женщинам при подозрении на наличие внутриутробных пороков или осложненного течения сосудистых аномалий пуповины. Характер сердечных сокращений и двигательная активность ребенка важны для принятия решения о возможности пролонгирования беременности или необходимости экстренного родоразрешения.
• Амниоцентез. Если сосудистая патология сочетается с изменением числа околоплодных вод, признаками аномалий скелета или внутренних органов ребенка, требуется углубленная пренатальная диагностика. Материал, полученный при амниоцентезе, направляют в генетические лаборатории для своевременной диагностики хромосомных заболеваний у плода.
• Гистологический анализ. Микроскопия пуповинного остатка выполняется после рождения ребенка по отдельным показаниям. При исследовании могут определяться признаки остаточного воспаления, участки мышечной оболочки и других компонентов артериальной стенки, оставшиеся после вторичной облитерации артерии во внутриутробном периоде.
Dif. diagnostics
При ультразвуковой визуализации единственного артериального сосуда в пуповине необходимо отличать эту патологию от слияния двух пуповинных артерий. Такая ситуация встречается в 3% всех беременностей и не сопровождается осложнениями, поэтому дифференциальная диагностика данных состояний должна проводиться как можно более тщательно. Характерным признаком ЕАП является ее диаметр более 4 отношение поперечного сечения пупочной вены к пупочной артерии менее 2.
Единственная артерия пуповины на УЗИ.
Единственная артерия пуповины на УЗИ.
Use during pregnancy and lactation
Более 60% беременных, у которых диагностирована единственная артерия пуповины, не имеют акушерских осложнений. В такой ситуации показано родоразрешение через естественные родовые пути в срок. Акушерское пособие проводится как при физиологической беременности. Показанием к кесареву сечению служит клинически или анатомически узкий таз и другие состояния у матери, которые делают естественные роды невозможными или опасными.
Второй вариант течения ЕАП - наличие врожденных пороков и/или задержки развития ребенка - требует активных акушерских мероприятий. Женщинам необходима госпитализация в отделение патологии беременности для максимального ее пролонгирования, чтобы избежать респираторного дистресс-синдрома и других осложнений, типичных для преждевременных родов. Показаниями к досрочному родоразрешению являются признаки нарастающей гипоксии или нежизнеспособность плода.
Младенцы с ЕАП и сопутствующими пороками, которые имеют плохие оценки по шкале Апгар, сразу поступают в отделение реанимации новорожденных. Здесь им проводят респираторную поддержку, коррекцию электролитного состава крови, антибиотикотерапию при наличии инфекции и другие неотложные мероприятия. После стабилизации состояния дети проходят углубленное обследование, чтобы подтвердить или исключить типичные для ЕАП аномалии и вовремя начать их коррекцию.
Второй вариант течения ЕАП - наличие врожденных пороков и/или задержки развития ребенка - требует активных акушерских мероприятий. Женщинам необходима госпитализация в отделение патологии беременности для максимального ее пролонгирования, чтобы избежать респираторного дистресс-синдрома и других осложнений, типичных для преждевременных родов. Показаниями к досрочному родоразрешению являются признаки нарастающей гипоксии или нежизнеспособность плода.
Младенцы с ЕАП и сопутствующими пороками, которые имеют плохие оценки по шкале Апгар, сразу поступают в отделение реанимации новорожденных. Здесь им проводят респираторную поддержку, коррекцию электролитного состава крови, антибиотикотерапию при наличии инфекции и другие неотложные мероприятия. После стабилизации состояния дети проходят углубленное обследование, чтобы подтвердить или исключить типичные для ЕАП аномалии и вовремя начать их коррекцию.
Forecast
Исход беременности и здоровье младенца зависят от наличия или отсутствия осложнений, которые вызваны нарушениями кровотока при единственной артерии пуповины. Благоприятный прогноз наблюдается при соответствии темпов развития плода его гестационному возрасту и отсутствии жизнеугрожающих пороков. Если у плода или новорожденного диагностируются врожденные аномалии, прогноз будет зависеть от их характера и степени тяжести. Меры профилактики синдрома ЕАП не разработаны.
References
1. Практическое значение результатов популяционных исследований единственной артерии пуповины/ Ю.В. Трусов, В.А. Крамарский, Н.И. Файзуллина// РМЖ. Мать и дитя. 2020. №4.
2. Транзиторный вариант единственной артерии пуповины: изменяется ли пренатальная тактика. И.И. Рябов, Ф. Юсупов// Пренатальная диагностика. 2014. №4.
3. Патология пуповины: руководство/ под ред. В.Е. Радзинского. 2011.
4. Единственная артерия пупочного канатика (клиническое наблюдение и обзор литературы)/ А.И. Щеголев// Медицинская визуализация. 2011. №1.
2. Транзиторный вариант единственной артерии пуповины: изменяется ли пренатальная тактика. И.И. Рябов, Ф. Юсупов// Пренатальная диагностика. 2014. №4.
3. Патология пуповины: руководство/ под ред. В.Е. Радзинского. 2011.
4. Единственная артерия пупочного канатика (клиническое наблюдение и обзор литературы)/ А.И. Щеголев// Медицинская визуализация. 2011. №1.