|
Описание
Аневризма межпредсердной перегородки. Это аномалия развития сердца, которая характеризуется выпячиванием перегородки в полость предсердия. Основные причины: врожденные нарушения структуры соединительной ткани, изменение градиента давления в предсердиях. Неосложненные варианты патологии протекают бессимптомно. Дискомфорт в области сердца, аритмии и одышка наблюдаются только при значительных изменениях гемодинамики, сопутствующих пороках сердца. Диагностика проводится по результатам эхокардиографии, дополнительно назначают ЭКГ и лабораторные анализы. Кардиохирургическое лечение необходимо при осложненном варианте заболевания.
Дополнительные факты
Аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) относится к малым аномалиям сердца, как и другое распространенное нарушение - открытое овальное окно. Патология диагностируется редко, однако по данным аутопсий она определяется у 1% людей. При проведении прицельных эхокардиографических исследований частота этой аномалии среди населения достигает 4,9-10%. АМПП имеет важное практическое значение в современной кардиологии, поскольку установлена ее связь с опасными кардиоваскулярными событиями, повышенным риском внезапной сердечной смерти.
Причины
Структурная аномалия возникает на фоне врожденной дисплазии соединительной ткани. Гипотеза подтверждается сочетанием АМПП с пролапсом митрального и трикуспидального клапанов, добавочными хордами в желудочке, развитие которых вызвано патологиями соединительнотканных волокон. Аневризматическое расширение перегородки обусловлено истончением и гиперэластичностью ткани. Важным пусковым фактором является повышение давления в левом или правом предсердии.
Патогенез
Разделительная стенка между предсердиями образуется в антенатальном периоде из разных структур. В нижней части она выполнена из первичной перегородки, в верхних отделах предсердия состоит из вторичной перегородки. Участок от верхней до нижней полой вены происходит из остатков правого рога венозного синуса. Часть МПП вблизи овального окна представлена тонкой фиброзной тканью с отдельными кардиомиоцитами - именно здесь чаще всего формируются аневризмы.
Практическая значимость аневризм межпредсердной перегородки обусловлена гемодинамическими нарушениями, которые возникают в зоне выпячивания. Характерно пролабирование перегородки в разные отделы сердца: атриовентрикулярное отверстие, устье верхней полой вены, коронарный синус. Чем больше диаметр аневризматического расширения, тем сильнее выражены турбулентные потоки крови. При этом повышается риск тромбообразования и парадоксальной эмболии.
Практическая значимость аневризм межпредсердной перегородки обусловлена гемодинамическими нарушениями, которые возникают в зоне выпячивания. Характерно пролабирование перегородки в разные отделы сердца: атриовентрикулярное отверстие, устье верхней полой вены, коронарный синус. Чем больше диаметр аневризматического расширения, тем сильнее выражены турбулентные потоки крови. При этом повышается риск тромбообразования и парадоксальной эмболии.
Классификация
Известно несколько подходов к систематизации патологии. По степени вовлеченности межпредсердной перегородки бывает локальная и генерализованная форма болезни. Ранее для определения АМПП и ее размеров использовали критерии Silver и Dorsey: учитывали величину экскурсии перегородки в одну сторону, суммарную экскурсию по обоим предсердиям, длину основания аневризмы. В современной кардиологии для классификации аневризматических выпячиваний используют данные ЭхоКГ. Выделяют 5 типов заболевания:
• 1 R. На протяжении кардиореспираторного цикла АМПП выбухает в сторону правого предсердия, затем возвращается в срединное положение.
• 2 L. При дыхании межпредсердная перегородка отклоняется от срединной линии в сторону левого предсердия на определенную величину, после чего возвращается на место.
• 3 RL. Наблюдается двойная экскурсия аневризмы: сначала в правое предсердие с максимальной амплитудой, затем небольшое смещение к левому предсердию.
• 4 LR. Вариант обратный предыдущему, когда изначально смещение происходит в левое предсердие, после чего аневризма незначительно отклоняется к правым отделам сердца.
• 5 тип. За один кардиореспираторный цикл аневризма межпредсердной перегородки движется в обоих направлениях с одинаковой амплитудой.
Дискомфорт в груди при аневризме ММП.
• 1 R. На протяжении кардиореспираторного цикла АМПП выбухает в сторону правого предсердия, затем возвращается в срединное положение.
• 2 L. При дыхании межпредсердная перегородка отклоняется от срединной линии в сторону левого предсердия на определенную величину, после чего возвращается на место.
• 3 RL. Наблюдается двойная экскурсия аневризмы: сначала в правое предсердие с максимальной амплитудой, затем небольшое смещение к левому предсердию.
• 4 LR. Вариант обратный предыдущему, когда изначально смещение происходит в левое предсердие, после чего аневризма незначительно отклоняется к правым отделам сердца.
• 5 тип. За один кардиореспираторный цикл аневризма межпредсердной перегородки движется в обоих направлениях с одинаковой амплитудой.
Дискомфорт в груди при аневризме ММП.
Клиническая картина
Изолированная аномалия не вызывает значимых нарушений кровообращения и сократительной способности сердца, протекает без клинических проявлений. Боли и дискомфорт в предсердечной области, ощущения перебоев в работе сердца связаны с сопутствующими заболеваниями. Эти болезни могут возникать независимо от АМПП или как следствие поражения межпредсердной перегородки. Некоторые люди с аневризмой предъявляют жалобы на одышку при умеренных физических нагрузках.
Возможные осложнения
У 22% пациентов возникает блокада правой ножки пучка Гиса, реже наблюдается синдром слабости синусового узла (СССУ). Самое опасное последствие - криптогенный инсульт. При изолированной аневризме риск патологии головного мозга составляет 6,14% для пациентов до 55 лет. Если заболевание сопровождается незакрытым овальным окном, вероятность инсульта возрастает до 15,6%. К тому же, повторные инсульты развиваются в 7 раз чаще, чем у других постинсультных пациентов.
В 70% случаев аневризмы межпредсердной перегородки сопровождаются небольшими дефектами, через которые происходит шунтирование крови между предсердиями. Возможность право-левого сброса крови повышает вероятность появления мигрени с аурой. Механизм развития такого осложнения заключается в попадании вазоактивных веществ из сердечных полостей в систему мозгового кровообращения, что вызывает патологическую реакцию сосудов.
В 70% случаев аневризмы межпредсердной перегородки сопровождаются небольшими дефектами, через которые происходит шунтирование крови между предсердиями. Возможность право-левого сброса крови повышает вероятность появления мигрени с аурой. Механизм развития такого осложнения заключается в попадании вазоактивных веществ из сердечных полостей в систему мозгового кровообращения, что вызывает патологическую реакцию сосудов.
Диагностика
Большинство аневризм межпредсердной перегородки диагностируются случайно при плановом обследовании у врача-кардиолога или при наличии сопутствующих заболеваний сердца. Единственный физикальный признак патологии - звук щелчка вдоль левого края грудины, который выслушивается при аускультации. Для подтверждения АМПП и определения ее типа назначаются такие следующие обследования:
• Трансторакальная эхокардиография. УЗИ сердца признано «золотым стандартом» диагностики. При инструментальной визуализации определяют величину аневризматического выпячивания, его тип, степень вовлечения разных отделов МПП. ЭхоКГ дает ценную информацию о шунтировании крови, которое характерно для сочетания патологии с отверстиями межпредсердной перегородки.
• Чреспищеводная ЭхоКГ. Методику используют для уточнения диагноза, если трансторакальное УЗИ не дало информативных данных. Такая ситуация бывает при избыточном весе, эмфиземе легких и других анатомических особенностях. Чреспищеводное ультразвуковое сканирование позволяет максимально точно рассмотреть МПП и состояние сердечных полостей.
• ЭКГ. Электрокардиограмма назначается всем пациентам с патологиями межпредсердной перегородки, поскольку такие аномалии сопряжены с повышенным риском аритмий. На кардиограмме определяют изменения амплитуды и длительности зубца Р, что указывает на предсердный тип нарушения ритма.
• Лабораторный комплекс. Назначают клинический и биохимический анализ крови, исследование свертывающей способности крови (коагулограмму). По показаниям проводят определение миокардиальных ферментов, исследование маркеров соединительнотканных нарушений: оксипролин, дезоксипиридинолин, N-концевой пропептид проколлагена 3.
• Трансторакальная эхокардиография. УЗИ сердца признано «золотым стандартом» диагностики. При инструментальной визуализации определяют величину аневризматического выпячивания, его тип, степень вовлечения разных отделов МПП. ЭхоКГ дает ценную информацию о шунтировании крови, которое характерно для сочетания патологии с отверстиями межпредсердной перегородки.
• Чреспищеводная ЭхоКГ. Методику используют для уточнения диагноза, если трансторакальное УЗИ не дало информативных данных. Такая ситуация бывает при избыточном весе, эмфиземе легких и других анатомических особенностях. Чреспищеводное ультразвуковое сканирование позволяет максимально точно рассмотреть МПП и состояние сердечных полостей.
• ЭКГ. Электрокардиограмма назначается всем пациентам с патологиями межпредсердной перегородки, поскольку такие аномалии сопряжены с повышенным риском аритмий. На кардиограмме определяют изменения амплитуды и длительности зубца Р, что указывает на предсердный тип нарушения ритма.
• Лабораторный комплекс. Назначают клинический и биохимический анализ крови, исследование свертывающей способности крови (коагулограмму). По показаниям проводят определение миокардиальных ферментов, исследование маркеров соединительнотканных нарушений: оксипролин, дезоксипиридинолин, N-концевой пропептид проколлагена 3.
Диф. диагностика
|
УЗИ сердца. Аневризма МПП.
Лечение
В типичных случаях после диагностики АМПП пациента информируют об эхокардиографической находке и выдают общие рекомендации по коррекции образа жизни. Специальное лечение не требуется. Медикаментозную терапию зачастую используют среди людей старшего возраста, у которых сердечная аномалия сопровождается артериальной гипертензией, атеросклерозом и другими типичными заболеваниями. Схема фармакотерапии назначается по стандартным клиническим протоколам.
Помощь кардиохирургов требуется пациентам с сочетанными аномалиями межпредсердной перегородки, которые провоцируют гемодинамические нарушения. Применяется пластика МПП аутологичными материалами, чтобы восстановить нормальную анатомию и функционирование внутрисердечной структуры, препятствовать патологическому сбросу крови между предсердиями. После операции назначается программа кардиологической реабилитации.
Помощь кардиохирургов требуется пациентам с сочетанными аномалиями межпредсердной перегородки, которые провоцируют гемодинамические нарушения. Применяется пластика МПП аутологичными материалами, чтобы восстановить нормальную анатомию и функционирование внутрисердечной структуры, препятствовать патологическому сбросу крови между предсердиями. После операции назначается программа кардиологической реабилитации.
Прогноз
Отдаленные исходы заболевания зависят от степени выраженности аневризмы и ее влияния на кровообращение. Учитывая повышенные риски инсультов среди пациентов молодого возраста, АМПП - показание к наблюдению у кардиолога, регулярному контролю параметров гемодинамики. При соблюдении таких рекомендаций большинство людей могут вести активную и полноценную жизнь. Эффективные меры профилактики патологии на сегодня не разработаны.
Список литературы
1. Аневризма межпредсердной перегородки у пациентов старших возрастных групп терапевтического стационара/ О.В. Рязанцева, Н.И. Ленкова, О.Д. Остроумова, Е.В. Ших, С.М. Рыкова// Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2019. №4.
2. Аневризма межпредсердной перегородки: эволюция диагностических и клинических представлений/ А.С. Рудой, А.А. Бова, Т.А. Нехайчик// Терапевтический архив. 2017. №9.
3. Успешная коррекция врожденного порока сердца: множественных дефектов и аневризмы межпредсердной перегородки/ В.Б. Симоненко, И.А. Борисов, В.В. Далинин, В.В. Крылов, М.Ю. Уйманова// Клиническая медицина. 2014. №4.
2. Аневризма межпредсердной перегородки: эволюция диагностических и клинических представлений/ А.С. Рудой, А.А. Бова, Т.А. Нехайчик// Терапевтический архив. 2017. №9.
3. Успешная коррекция врожденного порока сердца: множественных дефектов и аневризмы межпредсердной перегородки/ В.Б. Симоненко, И.А. Борисов, В.В. Далинин, В.В. Крылов, М.Ю. Уйманова// Клиническая медицина. 2014. №4.