Артропатия Жакку

 Артропатия Жакку. Это деформирующая артропатия кисти, которая возникает при системной красной волчанке и после перенесенной ревматической лихорадки. Заболевание развивается на фоне хронического синовита, поражения связочного и мышечного аппарата. Синдром Жакку проявляется деформациями кистей по типу ульнарной девиации, «лебединой шеи», «бутоньерки». Диагноз устанавливают с помощью физикального осмотра, инструментальных методов: рентгенографии, УЗИ, МРТ кистей рук. Лечение проводится консервативно с помощью противовоспалительных и иммуносупрессивных препаратов, при выраженных деформациях требуется хирургическое вмешательство.

 Специфическая артропатия получила название в честь французского врача F.C. Jaccoud, который в 1869 г. впервые описал своеобразное искривление кистей рук у пациента с ревматизмом. Позже было установлено, что такие же патологические изменения возникают у 5-13% больных системной красной волчанкой (СКВ). Синдром Жакку представляет серьезную проблему в практической ревматологии, поскольку со временем он вызывает стойкие контрактуры и нарушение движений пальцев кисти, что приводит к инвалидизации пациентов даже при отсутствии тяжелых висцеральных осложнений.

 Хотя артропатия Жакку известна более 150 лет, ее этиология до сих пор вызывает споры среди ученых. Традиционно болезнь связывают с осложнениями красной волчанки, поскольку чаще всего деформации возникают у пациентов спустя 5-10 лет от манифестации СКВ. Вторая вероятная причина - повторные эпизоды ревматической лихорадки, однако в последние десятилетия болезнь встречается довольно редко и не играет значимой роли среди причин артропатии.
 Некоторые врачи объясняют развитие синдрома Жакку врожденными аномалиями соединительной ткани, которые способствуют деформациям кистей при коллагенозах во взрослом возрасте. К провоцирующим факторам относят гипермобильность суставов, слабость связочного аппарата и сухожилий, перерастяжение суставной капсулы. Негативный вклад вносит слабость дистальных мышц верхней конечности, нарушение их трофики и иннервации.

 Артропатия Жакку возникает при поражении сухожильно-связочного аппарата и мышц кисти. При этом у пациента отсутствуют признаки разрушения хрящевой и костной ткани, которые характерны для большинства ревматологических и суставных заболеваний. Основную роль в формировании синдрома отводят длительно существующему воспалению синовиальной оболочки, которое может сопровождаться васкулитом сосудов, питающих сухожилия кистей рук.
 Важное значение в развитии артропатии имеют патологические иммунные реакции. Повреждение соединительной ткани обусловлено специфическими иммунными комплексами и наличием антинуклеарных антител, циркулирующих в крови. У 20% пациентов с красной волчанкой в крови присутствует ревматоидный фактор, который называют одной из причин обширного повреждения суставов и осложненного течения синдрома Жакку.
 Артропатия Жакку.

 Характерный признак заболевания - ульнарная девиация пальцев кисти. Она представляет собой патологическое сгибание в пястно-фаланговых суставах и отведение пальцев по направлению к мизинцу. У многих пациентов с артропатией Жакку наблюдается деформация по типу «лебединой шеи» - разгибание в среднем межфаланговом суставе и сгибание в дистальном суставе, в результате чего пальцы постоянно находятся в патологическом крючкообразном положении.
 Еще один типичный признак артропатии - искривление пальцев по типу «бутоньерки». Происходит сгибание в пястно-фаланговых сочленениях под углом 90° при одновременном переразгибании в дистальных межфаланговых суставах. Патология поражает 4 пальца кисти, кроме большого, который имеет только один межфаланговый сустав. Поражение 1-го пальца зачастую представлено его чрезмерным разгибанием и подвывихом.
 Для объективного определения степени тяжести заболевания существуют критерии Jaccoud s arthropathy index, которые учитывают наличие вышеописанных внешних признаков синдрома Жакку. Каждому симптому присваивается определенное количество баллов, которые затем суммируются. При показателе JAI 5 баллов и ниже диагностируется умеренная форма заболевания, JAI свыше 5 баллов указывает на тяжелую артропатию с вовлечением в процесс обеих кистей рук.
 Субъективные признаки артропатии Жакку представлены болью и скованностью в пораженных суставных сочленениях. Интенсивность болевого синдрома зависит от степени деформации, количества вовлеченных суставов, наличия сопутствующей патологии опорно-двигательной системы. В развернутой стадии болезни пациент не способен выполнять точные движения руками, в том числе при приготовлении пищи, использовании смартфона, работе за компьютером.

 Около 1-5% случаев синдрома Жакку сопровождаются поражением костно-хрящевых структур, что приводит к необратимым дегенеративным изменениям и развитию артроза. Однако главная опасность заключается в возможности стойких контрактур, которые со временем возникают у большинства пациентов с деформирующей артропатией. Человек теряет способность к выполнению профессиональных обязанностей и бытовых задач, постоянно нуждается в посторонней помощи.

 Устойчивые деформации кистей требуют тщательного обследования у врача-ревматолога или ортопеда-травматолога. Большое внимание уделяется детальному сбору жалоб и анамнеза, чтобы выявить сопутствующие патологии соединительной ткани, травмы и другие провоцирующие факторы, которые могли стать причиной деформирующей артропатии. Для уточнения диагноза синдрома Жакку назначаются следующие исследования:
 • Рентгенография кистей рук. На рентгенограммах обнаруживают сужение суставных щелей, единичные кистовидные просветления в костной ткани, подвывихи в межфаланговых суставах. При тяжелой форме артропатии Жакку (по шкале JAI) возможна периартикулярная кальцификация, акросклероз, единичные поверхностные эрозии в дистальных суставах.
 • УЗИ суставов кисти. Ультразвуковая визуализация с высоким разрешением используется как дополнение к лучевой диагностике, чтобы более детально оценить состояние мягких тканей, капсулы и синовиальной жидкости суставов. Для исключения других причин патологии назначают допплерографию сосудов верхних конечностей.
 • МРТ запястья и кисти. Стандартные рентгенологические снимки имеют недостаточную четкость, поэтому для уточнения степени поражения соединительной ткани проводят магнитно-резонансную томографию. На МР-томограммах удается обнаружить минимальные признаки патологии синовиальных оболочек, врожденные или приобретенные изменения связочного аппарата.
 • Лабораторные анализы. Исследования крови необходимы для пациентов с неустановленным диагнозом системного заболевания соединительной ткани. Проводят исследования на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитела к двухцепочечной ДНК. Также исследуют острофазовые показатели, уровень прокальцитонина, биохимические параметры крови.

 Артропатию Жакку дифференцируют с деформирующим поражением суставов при ревматоидном артрите (РА). Отличительным признаком считается отсутствие пролиферативного воспаления и утолщения синовиальной оболочки (паннуса), что характерно для всех пациентов с РА. Также проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата: первичным остеоартрозом, реактивным артритом, псориатической артропатией.
 Рентген кистей при артропатии Жакку.

 Специфическое лечение отсутствует. Поскольку синдром Жакку в основном развивается при СКВ, первую линию терапии составляют глюкокортикостероиды. Они назначаются при умеренной и высокой активности процесса. Препараты обладают системным противовоспалительным действием, угнетают развитие синовита, замедляют деформирующие поражения кистей рук. Ранее начало гормонотерапии стабилизирует течение артропатии, улучшает отдаленный прогноз для пациентов.
 Как альтернатива глюкокортикостероидами или в дополнение к ним назначаются другие виды противовоспалительной терапии. При легком течении заболевания допустим постоянный прием НПВС под контролем показателей свертываемости крови и состояния ЖКТ. Также используют противомалярийные средства, цитостатические препараты, моноклональные антитела из группы ингибиторов фактора активации В-лимфоцитов.
 К оперативному вмешательству прибегают при стойкой деформации и утрате функциональности пораженной кисти. Используются разные группы реконструктивно-пластических операций: удаление патологических измененных сухожилий и синовиальных оболочек, расширенная синовкапсулэктомия, корригирующие капсулотомии. При осложнении артропатии поражением хрящевой ткани проводится артропластика, эндопротезирование.

 Артропатия Жакку практически не затрагивает костные структуры и имеет обратимый характер, поэтому при раннем начале лечения прогноз относительно благоприятный. Отдаленные исходы заболевания определяются тяжестью основной патологии, вызвавшей вторичное поражение суставов, и наличием висцеральных осложнений. Профилактика заключается в своевременной диагностике и терапии СКВ, других болезней соединительной ткани.

 1. Справочник врача-ревматолога/ Д.Е. Каратеев, Е.Л. Лучихина. 2021.
 2. Деформирующая артропатия кистей (синдром Жакку) при системной красной волчанке/ А.П. Жорняк, М.М. Иванова// Научно-практическая ревматология. 2005. №4.
 3. Деформирующая артропатия кистей (синдром Жакку) и асептические некрозы костей при системной красной волчанке. Автореферат диссертации/ А.П. Жорняк. 2004.
 4. Jaccoud arthropathy in systemic lupus erythematosus: clinical and serological findings/ Skare, Thelma L., Andressa de Lima Godoi, and Valéria O. Ferreira// Revista da Associação Médica вrasileira (English Edition). 2012. №4.