Locked-in syndrome

• ICD-10
• G83.5 Locked-in syndrome

 Синдром запертости. Это серьезное неврологическое заболевание, при котором пациент теряет способность двигаться, говорить, выражать эмоции, но при этом сохраняет сознание, когнитивные функции и сенсорное восприятие. Состояние возникает как осложнение инсульта, черепно-мозговой травмы, опухоли или дегенеративного повреждения вентральной зоны моста. В диагностических целях проводится оценка неврологического статуса, нейровизуализация (КТ, МРТ, ПЭТ), электроэнцефалография. Лечение включает в себя медицинскую помощь и коррекцию жизненно важных функций, пожизненную реабилитацию и использование нейрокомпьютерных технологий.

 Синдром «застрявшего человека» встречается крайне редко; на сегодняшний день подробно изучено всего 44 случая. В медицинской литературе патология имеет множество названий: синдром «закупорки», «синдром закупорки», «синдром закупорки». Впервые характерные клинические проявления были описаны учеными I. Plamm и J. Posher в 1966 году. Несмотря на редкость возникновения, состояние не теряет актуальности в современной неврологии, что объясняется не только физическими ограничениями, но и принудительной изоляцией от внешнего мира, отсутствием адекватных средств связи.

 Заболевание носит полиэтиологический характер и может быть вызвано тяжелыми необратимыми органическими поражениями ствола головного мозга, сопровождающимися разрушением нервных волокон проводящих путей. Наиболее частые неврологические причины синдрома запертости делятся на несколько групп:
 • тире. Патология развивается как при ишемическом инсульте из-за окклюзии в вертебробазилярном тазу, так и при геморрагическом варианте на фоне кровотечения в мосту.
 • Травматическое повреждение мозга. Заболевание вызывается тяжелыми ушибами головного мозга с преобладающими силами, действующими вдоль вертебробазилярной оси.
 • новообразования. При инфильтративном росте злокачественных новообразований в вентральных частях моста существует вероятность необратимого повреждения двигательных нервных путей.
 • Дегенеративные процессы. При рассеянном склерозе нарушение «запертости» иногда возникает, когда очаг демиелинизации находится в зоне ствола мозга. Понтинный миелинолиз - один из редких этиологических факторов.
 • Нейроинфекция. Казуистические причины включают абсцессы или воспалительные инфильтраты при тяжелых формах энцефалита, если они расположены в мостовой части центральной нервной системы.

 Патоморфологической основой синдрома закрытого человека является цереброспинальная блокада. Это происходит, когда кортико-луковичные пути, отходящие от ядер черепных нервов, и корково-спинномозговые волокна, обеспечивающие передачу импульсов от головного мозга к спинному мозгу, повреждены. Характерной особенностью заболевания является сохранение структуры твердой мозговой оболочки, ретикулярной формации, благодаря которой «закрытый человек» остается в сознании.
 При вскрытии часто обнаруживается двустороннее размягчение области грудины живота, кисты могут появиться в результате организации внутримозгового кровоизлияния. Иногда органические изменения распространяются на вентральную поверхность среднего мозга. Под микроскопом наблюдается набухание аксонов проводящих путей с их вторичной дегенерацией, что является ведущим механизмом нарушения транспорта аксонов.

 Чаще заболевание прогрессирует, однако, исходя из особенностей клинического течения, также различают стабильные и преходящие варианты состояния. Современные неврологи пользуются классификацией, предложенной компанией вauer, согласно которой различают три формы команды «закрытого человека»:
 • Полный (всего). Обездвиживает больного, никаких произвольных реакций, в том числе моргания.
 • Классический. Отсутствие произвольных движений тела при неизменном моргании, движениях глаз вверх и вниз.
 • Неполный. Помимо подвижности глазных яблок наблюдается еще несколько произвольных движений, которые определяются тяжестью поражения центральной нервной системы.

 Одним из основных симптомов заболевания является центральный тетрапарез - отсутствие подвижности в четырех конечностях, которое первоначально может проявляться в виде гемипареза с последующим распространением на вторую половину тела. Тетрапарез сопровождается поражением черепных нервов, что проявляется неспособностью говорить, глотать и демонстрировать мимику. У большинства пациентов развивается паралич горизонтального взгляда.
 Важным признаком дифференциальной диагностики является сохранение сознания, высших психических функций, при которых пациент остается осведомленным о своем состоянии, понимает обращенную к нему речь, хотя не может дать вербальный ответ. Также не нарушается способность чувствовать прикосновения и болевые раздражители. Единственно возможное общение в такой ситуации - моргание, движения глаз вверх-вниз.
 Особенности клинической картины определяются первопричиной заболевания. При ишемическом поражении головного мозга заболевание обычно сопровождается предвестниками в виде онемения конечностей, преходящей диплопии, бульбарных нарушений. В большинстве случаев заболевание развивается «постепенно» с постепенным усилением симптомов в течение 24 часов. Если ЧМТ является причиной синдрома защемления, есть видимые травмы головы, указывающие на травму.
 Ассоциированные симптомы: Гемипарез. Отсутствие речи. Слабость мышц (парез). Тетрапарез.

 Основная проблема синдрома «застрявшего человека» - невозможность социализации пациента, поэтому он испытывает не меньшие страдания, чем физические ограничения. На ранней стадии заболевания, еще до постановки диагноза, врачи могут спутать синдром лишения свободы с комой, свободно обсуждать неприятные медицинские моменты на глазах у пациента, еще больше усугубляя тяжесть его эмоционального состояния.
 При ранней диагностике и отсутствии соматических заболеваний продолжительность жизни умеренно снижается. Ретроспективные исследования установили, что 5- и 10-летняя выживаемость составляет 83%, а 20-летняя выживаемость - 40%. При отсутствии всесторонней медицинской и социальной поддержки результаты ухудшаются, так что около 27% пациентов не смогли восстановить ни одного произвольного движения, 51% пациентов не смогли установить общение, не зависящее от движений глаз.

 Диагностика синдрома «застрявшего человека» основана на оценке симптомов, обнаружении моргания и движения глаз, а также на готовности пациента к общению таким образом. Невролог необходим для проведения дифференциальной диагностики патологии с комой, вегетативным состоянием, акинетическим мутизмом. Для постановки правильного диагноза необходимы результаты инструментальных исследований:
 • Компьютерная томография головного мозга. Нейровизуализация используется для обнаружения кровоизлияния, сердечного приступа или опухоли в соответствующей области мозга. В случае недостаточной информативности метод дополняется МРТ.
 • ЭЭГ. По данным электроэнцефалограммы определяется нормальный реактивный биоэлектрический ритм, характерный для синдрома «заключенного», но не характерный для состояний комы.
 • ПЭТ головного мозга. Метод диагностики, используемый для визуализации метаболической активности нервной ткани, демонстрирует ее нормальный уровень, что свидетельствует о целостности других структур центральной нервной системы.

 На начальном этапе проводится неспецифическая терапия, направленная на коррекцию жизненно важных функций и избежание ранних осложнений. Пациента подключают к системе искусственной вентиляции легких, устанавливают гастростомический зонд для питания и помещают на специальную медицинскую кровать для профилактики пролежней. После стабилизации состояния начинается пожизненная реабилитация по следующим направлениям:
 • Медикаментозная терапия. Для улучшения трофикы нервной ткани, повышения ее устойчивости к гипоксии назначают нейропротекторы, нейрометаболические препараты, витаминно-минеральные комплексы. При поражении сосудов головного мозга рекомендованы антикоагулянты, ингибиторы агрегации тромбоцитов.
 • Немедикаментозные методы. Частично восстановить двигательные функции можно с помощью электромиостимуляции, кинезиотерапии и массажа. При необходимости проводится ортопедическая коррекция, используются специальные инвалидные коляски для облегчения передвижения пациента.
 • Специальные занятия. Простой и недорогой способ общения с врачами и родственниками - использовать визуальные подсказки: движения вверх и вниз, моргание. Реже общение осуществляется с помощью доски с алфавитом, чтобы пациент мог указывать на буквы глазами.
 • Нейрокомпьютерные технологии. Для облегчения коммуникации были разработаны устройства со специальным программным обеспечением, которое считывает информацию с нервных импульсов и передает ее на электронное устройство.
 По показаниям к лечению привлекаются нейрохирурги. Могут потребоваться операции на головном мозге для дренирования абсцессов и эвакуации гематом, сдавливающих область моста, удаления новообразований, если это технически возможно, устранения нарушений кровообращения. Решение о необходимости хирургического лечения принимается с учетом причин возникновения синдрома «застрявшего человека», общего состояния пациента.

 Продолжительность жизни напрямую зависит от полноты оказания медицинской помощи, правильной поддержки со стороны близких. После подтверждения диагноза пациенты живут в среднем 10-20 лет, однако при сосудистых причинах заболевания, наличии соматических патологий смерть наступает намного раньше. Более высокая вероятность частичного восстановления двигательных функций у молодых людей, если причиной состояния является черепно-мозговая травма.
 Единственно возможная первичная профилактика синдрома - своевременное выявление и лечение неврологических заболеваний (инсульты, ЧМТ) с целью предотвращения обширного необратимого поражения центральной нервной системы. Вторичная и третичная профилактика заключается в своевременной комплексной реабилитации пациентов, их максимально возможной социализации, предоставлении электронных устройств для поддержания связи с окружающим миром.

 1. Синдром «запертого человека» и проблема коммуникации с социальным пространством/ О.Ю. Тимирбаева, Н.В. Щемеров, Д.А. Щербатюк// XIII Международная научно-практическая конференция МЦНС «Наука и просвещение».
 2. The locked-in syndrome : can it be unlocked/ Kunal Khanna, Ajit Verma, вella Richard// Journal of сlinical Gerontology & Geriatrics - 2011. №2.
 3. Раритетная неврология. Клинический случай синдрома «запертого человека» при ишемическом инсульте/ И.А. Григорова, В.И. Сало, Л.В. Тихонова, А.Г. Черненко// Международный медицинский журнал. 2010. №1.

• 71% Compare Todd's Palsy
• 46% Compare I63.9 Cerebral infarction, unspecified
• 45% Compare Spinal stroke
• 44% Compare Ponytail syndrome
• Show all