|
|
Другие названия и синонимы
Reduction of the number of movements (oligokinesia).Описание
Уменьшение количества движений (олигокинезия) является типичным проявлением различных форм паркинсонизма: первичного или симптоматического, паркинсонизма-плюс. Встречается при височной эпилепсии, некоторых энцефалопатиях и психических расстройствах. Причину устанавливают на основании жалоб, данных анамнеза, результатов неврологического осмотра и дополнительных диагностических процедур. Лечение включает дофаминомиметики, симптоматические средства. По показаниям осуществляются хирургические вмешательства.
Дополнительные факты
Олигокинезия и брадикинезия - два симптома, на базе которых формируется гипокинезия, являющаяся одним из основных признаков первичного и вторичного паркинсонизма. Уменьшение объема движений развивается на фоне следующих нарушений:
• затруднения в начальной фазе двигательного акта (на этапе инициации);
• проблемы при выполнении последовательных движений;
• быстрое снижение скорости и амплитуды;
• исчезновение естественных синкинезий (одновременных движений в рамках сложного двигательного акта);
• фрагментация, утрата двигательных автоматизмов.
Олигокинезия в сочетании с брадикинезией обуславливают обеднение мимики, снижение громкости голоса, изменение почерка, шаркающую походку и отсутствие нормальных движений рук во время ходьбы, сложности при переходе из сидячего положения в стоячее.
На определенном этапе обнаруживаются почти у всех пациентов с болезнью Паркинсона и вторичными поражениями экстрапирамидных структур. Нередко становятся основной причиной инвалидизации больных. Уменьшение количества движений при других патологиях имеет более вариативную симптоматику, зависящую от характера процесса.
Болезнь Паркинсона развивается под влиянием нескольких факторов, в том числе - наследственной предрасположенности. Манифестирует в пожилом, реже среднем возрасте. Олигокинезия нарастает постепенно, вначале обнаруживается только во время специальных проб, в последующем затрудняет бытовые действия, становится причиной обеднения мимики и жестов, изменений ходьбы. Отличительными признаками являются асимметрия симптомов и тремор покоя.
Ювенильный паркинсонизм передается по наследству, дебютирует до 25 лет. Количество движений уменьшается уже на начальном этапе, препятствует детским играм, затрудняет самообслуживание. Стадия гемипаркинсонизма отсутствует, расстройства с самого начала симметричные. Тремор покоя возможен, однако более типичным вариантом является статокинетическое дрожание (при движениях, напряжении мышц).
Развивается на фоне травм, интоксикаций, некоторых заболеваний. Характеризуется быстрым формированием и прогрессированием клинической картины, симметричностью проявлений. Выделяют следующие варианты симптоматического паркинсонизма:
• Лекарственный. Самая распространенная форма. Возникает подостро, в 90% случаев - в первые три месяца терапии, преимущественно у людей старше 60 лет. Вызывается симпатолитиками, нейролептиками, метоклопрамидом, антагонистами кальция, антиконвульсантами. Олигокинезия считается наиболее частым, иногда - единственным проявлением.
• Посттравматический. При тяжелых черепно-мозговых травмах (сдавлении, ушибе головного мозга) развивается остро или подостро. При частых повторных сотрясениях отмечается постепенное формирование и медленное прогрессирование уменьшения количества движений.
• Токсический. Определяется при отсутствии своевременного лечения у больных с отравлениями метанолом, синильной кислотой, угарным газом. У людей с наркотической зависимостью причиной становится токсическое воздействие марганца, который поступает в организм с экстази или синтетическим героином.
• Сосудистый. Наблюдается после ишемических и геморрагических инсультов на фоне церебрального атеросклероза, ангиопатий средних и крупных артерий, артериовенозных мальформаций. Потенцируется хронической ишемией при гипертонической болезни, антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке. Как правило, подострый. Олигокинезия ярче выражена в нижних конечностях. Тремор покоя нехарактерен.
• При гидроцефалии. Уменьшение количества движений при гидроцефалии возникает после некоторого периода интенсивных цефалгий, тошноты и рвоты. В зависимости от характера основного заболевания течение может быть острым или хроническим. Паркинсонические проявления сочетаются с деменцией, недержанием мочи, лобной дисбазией, вестибулярной атаксией. Возможно снижение зрения.
Развивается при дегенеративных поражениях ЦНС, преимущественно не имеющих наследственного характера (возможны отдельные случаи возникновения в нескольких поколениях). Обнаруживается при следующих патологиях:
• Мультисистемная атрофия. Наряду с уменьшением количества и замедлением движений отмечаются ортостатическая гипотензия и выраженные вегетативные расстройства. Типично наличие мозжечковой атаксии и пирамидных знаков. Голова наклонена вперед (антероколлис), дыхание шумное, свистящее (стридор).
• Прогрессирующий надъядерный паралич. Олигокинезия, мышечная ригидность и другие симптомы ярче выражены в области туловища. Определяются разгибательная поза, тяжелая дисфагия, раннее развитие постуральной неустойчивости, парез взора.
• Болезнь диффузных телец Леви. У одних больных возникновение слабоумия наблюдается еще до появления двигательных нарушений, у других изменения в психической и двигательной сферах усугубляются параллельно. На начальном этапе выявляются зрительные галлюцинации. Психотические симптомы неустойчивы, их выраженность колеблется.
• Кортикобазальная дегенерация. Входит в группу таупатий. Олигокинезия и другие проявления обнаруживаются у всех пациентов, имеют ассиметричный характер. Преобладает акинетико-ригидная форма. Возможны мышечная дистония, миоклонии, мозжечковая атаксия, иногда - атетоз, хорея.
• Болезнь Альцгеймера. Уменьшение количества движений обусловлено не только вовлечением экстрапирамидной системы, но и выраженным когнитивным снижением. Неуклюжесть появляется уже на стадии ранней деменции, при поражении экстрапирамидной системы включает гипокинезию, тремор, ригидность, постуральные расстройства.
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Редкое прионное заболевание. Клиническая картина формируется из брадикинезии, дрожания конечностей, атетоза, эпиприпадков, прогрессирующего спастического паралича, миоклоний, нарастающей деменции.
Патологии передаются по наследству, в большинстве случаев определены генетические механизмы передачи. В группу входят:
• Хорея Гентингтона. В подростковом и юношеском возрасте в половине случаев дебютирует ригидностью, уменьшением амплитуды, количества и скорости движений. Возможны судороги. У взрослых на первый план, как правило, выходит хореический синдром.
• Спиноцеребеллярные атаксии. Начинаются с неуклюжести, которая в последующем переходит в олигокинезию, шаркающую походку и дрожание рук. Выявляется мозжечковая атаксия, при некоторых формах обнаруживаются разнообразные офтальмологические расстройства.
• Болезнь Галлервордена-Шпатца. Клиника включает атаксию, постуральный тремор, мышечную ригидность и гипокинезию. Наряду с экстрапирамидными нарушениями, наблюдаются гиперкинезы. У части больных развивается деменция.
• Гепатолентикулярная дегенерация. Олигокинезия характерна для редкой экстрапирамидно-корковой формы патологии. Дополняется эпилептическими припадками, интеллектуальным снижением.
• Нейроакантоцитоз. На начальных стадиях превалируют психические расстройства и гиперкинезы. В последующем на смену гиперкинетическому синдрому приходит гипокинезия. При раннем дебюте брадикинезия может выявляться уже на этапе манифестации.
• затруднения в начальной фазе двигательного акта (на этапе инициации);
• проблемы при выполнении последовательных движений;
• быстрое снижение скорости и амплитуды;
• исчезновение естественных синкинезий (одновременных движений в рамках сложного двигательного акта);
• фрагментация, утрата двигательных автоматизмов.
Олигокинезия в сочетании с брадикинезией обуславливают обеднение мимики, снижение громкости голоса, изменение почерка, шаркающую походку и отсутствие нормальных движений рук во время ходьбы, сложности при переходе из сидячего положения в стоячее.
На определенном этапе обнаруживаются почти у всех пациентов с болезнью Паркинсона и вторичными поражениями экстрапирамидных структур. Нередко становятся основной причиной инвалидизации больных. Уменьшение количества движений при других патологиях имеет более вариативную симптоматику, зависящую от характера процесса.
Болезнь Паркинсона развивается под влиянием нескольких факторов, в том числе - наследственной предрасположенности. Манифестирует в пожилом, реже среднем возрасте. Олигокинезия нарастает постепенно, вначале обнаруживается только во время специальных проб, в последующем затрудняет бытовые действия, становится причиной обеднения мимики и жестов, изменений ходьбы. Отличительными признаками являются асимметрия симптомов и тремор покоя.
Ювенильный паркинсонизм передается по наследству, дебютирует до 25 лет. Количество движений уменьшается уже на начальном этапе, препятствует детским играм, затрудняет самообслуживание. Стадия гемипаркинсонизма отсутствует, расстройства с самого начала симметричные. Тремор покоя возможен, однако более типичным вариантом является статокинетическое дрожание (при движениях, напряжении мышц).
Развивается на фоне травм, интоксикаций, некоторых заболеваний. Характеризуется быстрым формированием и прогрессированием клинической картины, симметричностью проявлений. Выделяют следующие варианты симптоматического паркинсонизма:
• Лекарственный. Самая распространенная форма. Возникает подостро, в 90% случаев - в первые три месяца терапии, преимущественно у людей старше 60 лет. Вызывается симпатолитиками, нейролептиками, метоклопрамидом, антагонистами кальция, антиконвульсантами. Олигокинезия считается наиболее частым, иногда - единственным проявлением.
• Посттравматический. При тяжелых черепно-мозговых травмах (сдавлении, ушибе головного мозга) развивается остро или подостро. При частых повторных сотрясениях отмечается постепенное формирование и медленное прогрессирование уменьшения количества движений.
• Токсический. Определяется при отсутствии своевременного лечения у больных с отравлениями метанолом, синильной кислотой, угарным газом. У людей с наркотической зависимостью причиной становится токсическое воздействие марганца, который поступает в организм с экстази или синтетическим героином.
• Сосудистый. Наблюдается после ишемических и геморрагических инсультов на фоне церебрального атеросклероза, ангиопатий средних и крупных артерий, артериовенозных мальформаций. Потенцируется хронической ишемией при гипертонической болезни, антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке. Как правило, подострый. Олигокинезия ярче выражена в нижних конечностях. Тремор покоя нехарактерен.
• При гидроцефалии. Уменьшение количества движений при гидроцефалии возникает после некоторого периода интенсивных цефалгий, тошноты и рвоты. В зависимости от характера основного заболевания течение может быть острым или хроническим. Паркинсонические проявления сочетаются с деменцией, недержанием мочи, лобной дисбазией, вестибулярной атаксией. Возможно снижение зрения.
Развивается при дегенеративных поражениях ЦНС, преимущественно не имеющих наследственного характера (возможны отдельные случаи возникновения в нескольких поколениях). Обнаруживается при следующих патологиях:
• Мультисистемная атрофия. Наряду с уменьшением количества и замедлением движений отмечаются ортостатическая гипотензия и выраженные вегетативные расстройства. Типично наличие мозжечковой атаксии и пирамидных знаков. Голова наклонена вперед (антероколлис), дыхание шумное, свистящее (стридор).
• Прогрессирующий надъядерный паралич. Олигокинезия, мышечная ригидность и другие симптомы ярче выражены в области туловища. Определяются разгибательная поза, тяжелая дисфагия, раннее развитие постуральной неустойчивости, парез взора.
• Болезнь диффузных телец Леви. У одних больных возникновение слабоумия наблюдается еще до появления двигательных нарушений, у других изменения в психической и двигательной сферах усугубляются параллельно. На начальном этапе выявляются зрительные галлюцинации. Психотические симптомы неустойчивы, их выраженность колеблется.
• Кортикобазальная дегенерация. Входит в группу таупатий. Олигокинезия и другие проявления обнаруживаются у всех пациентов, имеют ассиметричный характер. Преобладает акинетико-ригидная форма. Возможны мышечная дистония, миоклонии, мозжечковая атаксия, иногда - атетоз, хорея.
• Болезнь Альцгеймера. Уменьшение количества движений обусловлено не только вовлечением экстрапирамидной системы, но и выраженным когнитивным снижением. Неуклюжесть появляется уже на стадии ранней деменции, при поражении экстрапирамидной системы включает гипокинезию, тремор, ригидность, постуральные расстройства.
• Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Редкое прионное заболевание. Клиническая картина формируется из брадикинезии, дрожания конечностей, атетоза, эпиприпадков, прогрессирующего спастического паралича, миоклоний, нарастающей деменции.
Патологии передаются по наследству, в большинстве случаев определены генетические механизмы передачи. В группу входят:
• Хорея Гентингтона. В подростковом и юношеском возрасте в половине случаев дебютирует ригидностью, уменьшением амплитуды, количества и скорости движений. Возможны судороги. У взрослых на первый план, как правило, выходит хореический синдром.
• Спиноцеребеллярные атаксии. Начинаются с неуклюжести, которая в последующем переходит в олигокинезию, шаркающую походку и дрожание рук. Выявляется мозжечковая атаксия, при некоторых формах обнаруживаются разнообразные офтальмологические расстройства.
• Болезнь Галлервордена-Шпатца. Клиника включает атаксию, постуральный тремор, мышечную ригидность и гипокинезию. Наряду с экстрапирамидными нарушениями, наблюдаются гиперкинезы. У части больных развивается деменция.
• Гепатолентикулярная дегенерация. Олигокинезия характерна для редкой экстрапирамидно-корковой формы патологии. Дополняется эпилептическими припадками, интеллектуальным снижением.
• Нейроакантоцитоз. На начальных стадиях превалируют психические расстройства и гиперкинезы. В последующем на смену гиперкинетическому синдрому приходит гипокинезия. При раннем дебюте брадикинезия может выявляться уже на этапе манифестации.
Причины
|
|
• Энцефалопатия. При тяжелой почечной и печеночной недостаточности, заболеваниях респираторной системы, сопровождающихся хронической гипоксией (ХОБЛ, обструктивный бронхит и пр.), тяжелом течении гемолитической и В12-дефицитной анемии.
• Иные неврологические проблемы. Синдром Туретта, височная эпилепсия.
• Психические расстройства. Кататония (чаще - при шизофрении), большая депрессия (эндогенная, реактивная, послеродовая и другие), БАР в депрессивной фазе, олигофрения, аутизм.
Проявления олигокинезии нередко отличаются от таковых при паркинсоническом синдроме. Чаще отмечается обычное обеднение движений без исчезновения синкинезий, симптома «зубчатого колеса», изменений почерка, проблем при вставании.
Диагностика
Определение причины уменьшения количества двигательных актов находится в ведении врачей-неврологов. Пациентов с психическими расстройствами направляют на консультацию к психиатру. На начальном этапе обследования врач выясняет, когда впервые появилась олигокинезия, как выражалась, как симптом видоизменялся с течением времени.
На основании жалоб и анамнеза специалист формирует общее представление о клинической картине и динамике заболевания. По данным неврологического осмотра выявляет экстрапирамидные и мозжечковые нарушения, пирамидные знаки, другие характерные симптомы. На основании полученных данных дифференцирует болезнь Паркинсона и различные варианты вторичного паркинсонизма. С учетом результатов составляет программу обследования, которая может включать такие методики, как:
• МРТ головного мозга. Является наиболее информативной диагностической процедурой. Позволяет определить большинство причин возникновения симптоматических форм, обнаружить признаки, характерные для тех или иных дегенеративных патологий.
• Другие визуализационные методы. КТ головного мозга, как правило, несколько уступает МРТ. Применяется при подозрении на инсульт в анамнезе, гидроцефалию, ряде других патологий. Пациентам с сосудистыми проблемами требуются дуплексное сканирование или допплерография церебральных сосудов для уточнения локализации, распространенности и тяжести патологических изменений.
• Лабораторные анализы. При наследственных нейродегенеративных процессах показаны генетические тесты для верификации патологии. При интоксикациях рекомендованы токсикологические исследования. При атеросклерозе назначают биохимический анализ крови для определения уровня липидов. При энцефалопатиях проводят комплексное исследование для оценки степени ухудшения функций почек или печени, установления вида анемии.
При необходимости осуществляют ЭЭГ, применяют функциональные методики. Больных с падением зрения направляют на консультацию к офтальмологу.
ЛФК при олигокинезии.
На основании жалоб и анамнеза специалист формирует общее представление о клинической картине и динамике заболевания. По данным неврологического осмотра выявляет экстрапирамидные и мозжечковые нарушения, пирамидные знаки, другие характерные симптомы. На основании полученных данных дифференцирует болезнь Паркинсона и различные варианты вторичного паркинсонизма. С учетом результатов составляет программу обследования, которая может включать такие методики, как:
• МРТ головного мозга. Является наиболее информативной диагностической процедурой. Позволяет определить большинство причин возникновения симптоматических форм, обнаружить признаки, характерные для тех или иных дегенеративных патологий.
• Другие визуализационные методы. КТ головного мозга, как правило, несколько уступает МРТ. Применяется при подозрении на инсульт в анамнезе, гидроцефалию, ряде других патологий. Пациентам с сосудистыми проблемами требуются дуплексное сканирование или допплерография церебральных сосудов для уточнения локализации, распространенности и тяжести патологических изменений.
• Лабораторные анализы. При наследственных нейродегенеративных процессах показаны генетические тесты для верификации патологии. При интоксикациях рекомендованы токсикологические исследования. При атеросклерозе назначают биохимический анализ крови для определения уровня липидов. При энцефалопатиях проводят комплексное исследование для оценки степени ухудшения функций почек или печени, установления вида анемии.
При необходимости осуществляют ЭЭГ, применяют функциональные методики. Больных с падением зрения направляют на консультацию к офтальмологу.
ЛФК при олигокинезии.
Лечение
При паркинсонических проявлениях любого генеза показаны дофаминомиметики. Препарат подбирают индивидуально с учетом этиологии олигокинезии и стадии заболевания. Несмотря на эффективность леводопы при болезни Паркинсона, назначение данного средства стараются отсрочить, поскольку при длительном использовании его результативность снижается, возникают лекарственные дискинезии.
Медикамент выбирают индивидуально с учетом возраста, сопутствующих заболеваний, личных особенностей, профессионального статуса и других факторов. Как правило, применяют монотерапию. При недостаточном эффекте подбирают комбинацию лекарств. Время начала терапии леводопой также определяют индивидуально, по возможности стараясь отложить этот момент до достижения 60-70 лет.
При вторичном паркинсонизме леводопа, как правило, малоэффективна. Предпочтение отдают селективным необратимым ингибиторам МАО и агонистам дофаминовых рецепторов. При симптоматических формах проводят этиопатогенетическое лечение, которое в ряде случаев позволяет устранить или существенно уменьшить выраженность симптоматики. При патологии сосудов назначают сосудистую терапию, при токсических воздействиях проводят дезинтоксикацию и пр.
Специфическое лечение для многих «плюс»-синдромов не разработано. Используют витамины, нейрометаболиты, ноотропы. При деменции с тельцами Леви применяют ингибиторы холинэстеразы и NMDA-антагонисты. При выраженной психотической проблематике могут быть показаны нейролептики. Пациентам с миоклониями и сильным тремором вследствие кортикобазальной дегенерации рекомендованы бета-блокаторы.
При энцефалопатиях на фоне гематологических и соматических заболеваний проводят лечение, направленное на нормализацию формулы крови, восстановление функций внутренних органов, устранение эндогенной интоксикации. При височной эпилепсии эффективны антиконвульсанты. Больным с психическими расстройствами назначают антипсихотики.
При неэффективности консервативной терапии болезни Паркинсона возможно проведение электростимуляции бледного шара, криоталамотомии, паллидотомии, глубокой стимуляции мозга. Пациентам с гидроцефалией осуществляют шунтирующие операции. При хронической ишемии на фоне поражения крупных церебральных сосудов показаны реконструктивные операции (стентирование).
Медикамент выбирают индивидуально с учетом возраста, сопутствующих заболеваний, личных особенностей, профессионального статуса и других факторов. Как правило, применяют монотерапию. При недостаточном эффекте подбирают комбинацию лекарств. Время начала терапии леводопой также определяют индивидуально, по возможности стараясь отложить этот момент до достижения 60-70 лет.
При вторичном паркинсонизме леводопа, как правило, малоэффективна. Предпочтение отдают селективным необратимым ингибиторам МАО и агонистам дофаминовых рецепторов. При симптоматических формах проводят этиопатогенетическое лечение, которое в ряде случаев позволяет устранить или существенно уменьшить выраженность симптоматики. При патологии сосудов назначают сосудистую терапию, при токсических воздействиях проводят дезинтоксикацию и пр.
Специфическое лечение для многих «плюс»-синдромов не разработано. Используют витамины, нейрометаболиты, ноотропы. При деменции с тельцами Леви применяют ингибиторы холинэстеразы и NMDA-антагонисты. При выраженной психотической проблематике могут быть показаны нейролептики. Пациентам с миоклониями и сильным тремором вследствие кортикобазальной дегенерации рекомендованы бета-блокаторы.
При энцефалопатиях на фоне гематологических и соматических заболеваний проводят лечение, направленное на нормализацию формулы крови, восстановление функций внутренних органов, устранение эндогенной интоксикации. При височной эпилепсии эффективны антиконвульсанты. Больным с психическими расстройствами назначают антипсихотики.
При неэффективности консервативной терапии болезни Паркинсона возможно проведение электростимуляции бледного шара, криоталамотомии, паллидотомии, глубокой стимуляции мозга. Пациентам с гидроцефалией осуществляют шунтирующие операции. При хронической ишемии на фоне поражения крупных церебральных сосудов показаны реконструктивные операции (стентирование).