Описание
Гипохлоремия. Это снижение концентрации хлора в сыворотке крови менее 98 ммоль/л. Данное состояние очень часто сочетается с другими расстройствами электролитного баланса и может возникнуть вследствие обильной продолжающейся рвоты, профузной диареи, выраженных метаболических нарушений Гипохлоремия диагностируется на основании биохимического анализа крови, который проводится натощак. Для борьбы с гипохлоремией выполняется парентеральное введение хлорида натрия (физиологического раствора) и лечение основного заболевания.
Нормальные значения
Одним из механизмов развития гипохлоремии выступает сниженное поступление хлоридов в организм, например, при исключении из рациона поваренной соли, который является главным пищевым источником хлоридов. Такое может наблюдаться у людей, страдающих хронической сердечной недостаточностью, которым рекомендуется ограничивать потребление соли. Также гипохлоремия развивается при полном голодании.
Наиболее частой причиной гипохлоремии является многократная рвота. Соляная кислота, основной компонент желудочного сока, содержит большое количество хлора. Поэтому рвота сопровождается потерей хлоридов из организма. Параллельно происходит потеря ионов калия и кислот, из-за чего повторяющаяся рвота нередко приводит к развитию гипохлоремического гипокалиемического алкалоза. Заболевания и патологические состояния, вызывающие тяжелую рвоту, и, как следствие, гипохлоремию:
• Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки.
• Болезни гепатобилиарной системы: острый холецистит, желчно-каменная болезнь.
• Острый панкреатит.
• Кишечная непроходимость.
• Кишечные инфекции: ротавирусная инфекция (особенно у детей), сальмонеллез, эшерихиоз.
• Стеноз привратника: врожденный или приобретенный (образование большого рубца после оперативного лечения язвенной болезни).
• Рвота после курсов химиотерапии: под действием противоопухолевых препаратов происходит массивная гибель клеток кишечника с последующим высвобождением большого количества серотонина, который раздражает рвотный центр головного мозга.
• Неврологические расстройства: выраженная внутричерепная гипертензия, вертебро-базиллярная недостаточность, психогенная рвота, булимия.
• Синдром Меньера.
Хроническая диарея также приводит к значимой потере жидкости вместе с электролитами, что может стать причиной гипохлоремии. Наряду с этим наступает дефицит и других ионов (натрия, магния, кальция). Ниже приведены заболевания, протекающие с хронической диареей и синдромом мальабсорбции:
• Хронический панкреатит с выраженной внешнесекреторной недостаточностью.
• Хронические энтероколиты.
• Глютеновая энтеропатия (целиакия).
• Непереносимость лактозы.
• Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК): болезнь Крона, неспецифический язвенный колит.
• Криптоспоридиоз.
• Карциноидные опухоли.
• Синдром Вернера-Морринсона (випома, панкреатическая холера).
При существенных сдвигах в кислотно-щелочном равновесии крови в кислую сторону, гипохлоремия возникает не из-за потери, а вследствие перераспределения ионов между внутри- и внеклеточным пространством. При метаболических ацидозах (диабетическом кетоацидозе, лактатацидозе) в качестве компенсаторной реакции происходит обмен ионов хлора на ионы бикарбоната. Коррекция ацидоза введением бикарбоната натрия приводит к быстрому устранению гипохлоремии.
Гормон коры надпочечников альдостерон является одним из основных регуляторов водно-электролитного баланса в организме. Он стимулирует реабсорбцию натрия, хлора в почечных канальцах. При заболеваниях, сопровождающихся гипокортицизмом, недостаточностью надпочечниковых гормонов, нарушаются процессы канальцевой реабсорбции, что приводит к их потере с мочой и гипохлоремии (наряду с гипонатриемией). Такое происходит при следующих заболеваниях:
• Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).
• Синдром Нельсона. Осложнение оперативного лечения болезни Иценко-Кушинга (двусторонней адреналэктомии). Характеризуется надпочечниковой недостаточностью и опухолью гипофиза, продуцирующей избыточное количество АКТГ.
• Синдром Шихана (послеродовый некроз гипофиза). Развивается вследствие тяжелого кровотечения и артериальной гипотензии. Встречается в 40% случаев массивной кровопотери в период родов.
• Гипопитуитаризм. Недостаточность гормонов гипофиза. Может быть как врожденным в результате генетической мутации, так и приобретенным следствие различных патологий центральной нервной системы (инфекции, опухоли, травмы).
• Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).
Поражения почек с патологией канальцев нефрона сопровождаются различными электролитными нарушениями, в том числе гипохлоремией. В случае первичных тубулопатий, в основе которых лежит специфическое поражение почечных канальцев, гипохлоремия обусловлена генетическим дефектом клеточных транспортеров, участвующих в переносе ионы хлора, натрия и калия в дистальных канальцах петли Генле нефрона.
К таким относятся синдром Барттера и синдром Гиттельмана. Помимо гипохлоремии, эти заболевания характеризуются гипокалиемией, алкалозом, вторичным гиперальдостеронизмом. Поражение канальцев с последующим нарушением реабсорбции хлора может возникнуть при различных нефрологических и системных заболеваниях:
• Тубулоинтерстициальный нефрит («сольтеряющая почка»).
• Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова).
• Наследственные нарушения обмена аминокислот: тирозинемия, цистиноз.
• Генетические нарушения углеводного обмена: галактоземия, гликогенозы.
• Синдром Альпорта.
Стоит обратить внимание, что некоторые формы тубулопатии, например, при почечном канальцевом ацидозе, несахарном диабете, напротив, сопровождаются увеличением содержания хлора в сыворотке. Поэтому гипохлоремию, как показатель, можно использовать в качестве маркера для дифференциальной диагностики тубулопатий.
Наиболее частой причиной гипохлоремии является многократная рвота. Соляная кислота, основной компонент желудочного сока, содержит большое количество хлора. Поэтому рвота сопровождается потерей хлоридов из организма. Параллельно происходит потеря ионов калия и кислот, из-за чего повторяющаяся рвота нередко приводит к развитию гипохлоремического гипокалиемического алкалоза. Заболевания и патологические состояния, вызывающие тяжелую рвоту, и, как следствие, гипохлоремию:
• Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки.
• Болезни гепатобилиарной системы: острый холецистит, желчно-каменная болезнь.
• Острый панкреатит.
• Кишечная непроходимость.
• Кишечные инфекции: ротавирусная инфекция (особенно у детей), сальмонеллез, эшерихиоз.
• Стеноз привратника: врожденный или приобретенный (образование большого рубца после оперативного лечения язвенной болезни).
• Рвота после курсов химиотерапии: под действием противоопухолевых препаратов происходит массивная гибель клеток кишечника с последующим высвобождением большого количества серотонина, который раздражает рвотный центр головного мозга.
• Неврологические расстройства: выраженная внутричерепная гипертензия, вертебро-базиллярная недостаточность, психогенная рвота, булимия.
• Синдром Меньера.
Хроническая диарея также приводит к значимой потере жидкости вместе с электролитами, что может стать причиной гипохлоремии. Наряду с этим наступает дефицит и других ионов (натрия, магния, кальция). Ниже приведены заболевания, протекающие с хронической диареей и синдромом мальабсорбции:
• Хронический панкреатит с выраженной внешнесекреторной недостаточностью.
• Хронические энтероколиты.
• Глютеновая энтеропатия (целиакия).
• Непереносимость лактозы.
• Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК): болезнь Крона, неспецифический язвенный колит.
• Криптоспоридиоз.
• Карциноидные опухоли.
• Синдром Вернера-Морринсона (випома, панкреатическая холера).
При существенных сдвигах в кислотно-щелочном равновесии крови в кислую сторону, гипохлоремия возникает не из-за потери, а вследствие перераспределения ионов между внутри- и внеклеточным пространством. При метаболических ацидозах (диабетическом кетоацидозе, лактатацидозе) в качестве компенсаторной реакции происходит обмен ионов хлора на ионы бикарбоната. Коррекция ацидоза введением бикарбоната натрия приводит к быстрому устранению гипохлоремии.
Гормон коры надпочечников альдостерон является одним из основных регуляторов водно-электролитного баланса в организме. Он стимулирует реабсорбцию натрия, хлора в почечных канальцах. При заболеваниях, сопровождающихся гипокортицизмом, недостаточностью надпочечниковых гормонов, нарушаются процессы канальцевой реабсорбции, что приводит к их потере с мочой и гипохлоремии (наряду с гипонатриемией). Такое происходит при следующих заболеваниях:
• Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).
• Синдром Нельсона. Осложнение оперативного лечения болезни Иценко-Кушинга (двусторонней адреналэктомии). Характеризуется надпочечниковой недостаточностью и опухолью гипофиза, продуцирующей избыточное количество АКТГ.
• Синдром Шихана (послеродовый некроз гипофиза). Развивается вследствие тяжелого кровотечения и артериальной гипотензии. Встречается в 40% случаев массивной кровопотери в период родов.
• Гипопитуитаризм. Недостаточность гормонов гипофиза. Может быть как врожденным в результате генетической мутации, так и приобретенным следствие различных патологий центральной нервной системы (инфекции, опухоли, травмы).
• Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).
Поражения почек с патологией канальцев нефрона сопровождаются различными электролитными нарушениями, в том числе гипохлоремией. В случае первичных тубулопатий, в основе которых лежит специфическое поражение почечных канальцев, гипохлоремия обусловлена генетическим дефектом клеточных транспортеров, участвующих в переносе ионы хлора, натрия и калия в дистальных канальцах петли Генле нефрона.
К таким относятся синдром Барттера и синдром Гиттельмана. Помимо гипохлоремии, эти заболевания характеризуются гипокалиемией, алкалозом, вторичным гиперальдостеронизмом. Поражение канальцев с последующим нарушением реабсорбции хлора может возникнуть при различных нефрологических и системных заболеваниях:
• Тубулоинтерстициальный нефрит («сольтеряющая почка»).
• Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова).
• Наследственные нарушения обмена аминокислот: тирозинемия, цистиноз.
• Генетические нарушения углеводного обмена: галактоземия, гликогенозы.
• Синдром Альпорта.
Стоит обратить внимание, что некоторые формы тубулопатии, например, при почечном канальцевом ацидозе, несахарном диабете, напротив, сопровождаются увеличением содержания хлора в сыворотке. Поэтому гипохлоремию, как показатель, можно использовать в качестве маркера для дифференциальной диагностики тубулопатий.
Диагностика
Так как причины гипохлоремии могут быть различными, ее обнаружение требует обращения к терапевту. Специфических клинических симптомов гипохлоремия не имеет, поэтому врачу необходимо ориентироваться на признаки вероятных причин ее возникновения. Уточняются анамнестические данные - страдает ли пациент какими-либо хроническими заболеваниями, состоит ли на диспансерном учете у узкого специалиста (нефролога или эндокринолога), проводились ли ему хирургические операции.
При физикальном обследовании методами пальпации и перкуссии можно отдифференцировать различные патологии желудочно-кишечного тракта. Также стоит обращать внимание на цвет кожных покровов: при болезнях желчного пузыря кожа желтушная, при гипокортицизме имеется гиперпигментация, особенно в местах кожных складок. Назначаются следующие дополнительные исследования:
• Общий анализ крови. Клинический анализ крови у пациентов с гипохлоремией чаще без каких-либо особенностей. При выраженном обезвоживании при рвоте или диарее наблюдается повышение гематокрита.
• Биохимический анализ крови. Вместе со сниженным содержанием хлоридов часто отмечается гипонатриемия, гипокалиемия, гипомагниемия. Также обращается внимание на показатели общего и прямого билирубина, альфа-амилазы. При диабетическом кетоацидозе выявляется повышение уровня глюкозы и гликированного гемоглобина.
• Анализ мочи. Для диагностики тубулопатий определяется количество кальция и соотношение кальция/креатинина в суточной моче. При вторичных тубулопатиях может обнаруживаться белок, цилиндры. Для пациентов с ДКА характерно присутствие кетоновых тел, глюкозурия.
• Анализ кала. При стандартной копрограмме у больных хроническим панкреатитом или целиакией можно обнаружить признаки мальабсорбции - большое количество непереваренных мышечных волокон, крахмальных зерен и жирных кислот (амилорея, креаторея, стеаторея). Для оценки экзокринной функции ПЖ назначается исследование панкреатической эластазы в кале. Выполняется бактериальный посев на патогенную флору.
• Гормональные исследования. Определяется концентрация в крови кортизола, альдостерона, выполняется проба с синактеном (синтетический АКТГ). Для диагностики ВДКН проводится анализ на 17-ОН прогестерон.
• Иммунологические исследования. С целью диагностики целиакии необходимо проверить наличие антител к глиадину и трансглутаминазе (IgA, IgG). При подозрении на ВЗК проводится анализ кала на кальпротектин. Очень специфичным для болезни Крона является обнаружение антител к сахаромицетам.
• Исследования КЩС. PH крови может быть смещен как в кислую, так и в щелочную сторону. Определяется уровень бикарбонатов и анионный интервал (BE).
• ФЭГДС. При гастроскопии можно обнаружить язвенный дефект, послеоперационный рубец, стеноз привратника. Обязательно берется биопсийный материал для последующего морфологического исследования. Для целиакии характерна атрофия ворсинок слизистой в области ДПК.
• УЗИ. При УЗИ органов брюшной полости можно выявить утолщение стенок желчного пузыря, наличие конкрементов, изменение эхогенности поджелудочной железы.
• Фиброколоноскопия. С целью оценки состояния слизистой оболочки, а также дифференциальной диагностики воспалительных заболеваний кишечника проводится колоноскопия. Могут отмечаться гиперемия, эрозии, участки геморрагий. При болезни Крона вследствие инфильтрации стенки кишечника лимфоидными клетками рельеф слизистой приобретает характерный вид «булыжной мостовой».
• Генетические исследования. При сольтеряющей форме ВДКН обнаруживается мутация 21-гидроксилазы - сYP21. Для синдрома Барттера и Гительмана характерны мутации генов NKCC2 и SLC12A3.
Инфузии физиологического раствора.
При физикальном обследовании методами пальпации и перкуссии можно отдифференцировать различные патологии желудочно-кишечного тракта. Также стоит обращать внимание на цвет кожных покровов: при болезнях желчного пузыря кожа желтушная, при гипокортицизме имеется гиперпигментация, особенно в местах кожных складок. Назначаются следующие дополнительные исследования:
• Общий анализ крови. Клинический анализ крови у пациентов с гипохлоремией чаще без каких-либо особенностей. При выраженном обезвоживании при рвоте или диарее наблюдается повышение гематокрита.
• Биохимический анализ крови. Вместе со сниженным содержанием хлоридов часто отмечается гипонатриемия, гипокалиемия, гипомагниемия. Также обращается внимание на показатели общего и прямого билирубина, альфа-амилазы. При диабетическом кетоацидозе выявляется повышение уровня глюкозы и гликированного гемоглобина.
• Анализ мочи. Для диагностики тубулопатий определяется количество кальция и соотношение кальция/креатинина в суточной моче. При вторичных тубулопатиях может обнаруживаться белок, цилиндры. Для пациентов с ДКА характерно присутствие кетоновых тел, глюкозурия.
• Анализ кала. При стандартной копрограмме у больных хроническим панкреатитом или целиакией можно обнаружить признаки мальабсорбции - большое количество непереваренных мышечных волокон, крахмальных зерен и жирных кислот (амилорея, креаторея, стеаторея). Для оценки экзокринной функции ПЖ назначается исследование панкреатической эластазы в кале. Выполняется бактериальный посев на патогенную флору.
• Гормональные исследования. Определяется концентрация в крови кортизола, альдостерона, выполняется проба с синактеном (синтетический АКТГ). Для диагностики ВДКН проводится анализ на 17-ОН прогестерон.
• Иммунологические исследования. С целью диагностики целиакии необходимо проверить наличие антител к глиадину и трансглутаминазе (IgA, IgG). При подозрении на ВЗК проводится анализ кала на кальпротектин. Очень специфичным для болезни Крона является обнаружение антител к сахаромицетам.
• Исследования КЩС. PH крови может быть смещен как в кислую, так и в щелочную сторону. Определяется уровень бикарбонатов и анионный интервал (BE).
• ФЭГДС. При гастроскопии можно обнаружить язвенный дефект, послеоперационный рубец, стеноз привратника. Обязательно берется биопсийный материал для последующего морфологического исследования. Для целиакии характерна атрофия ворсинок слизистой в области ДПК.
• УЗИ. При УЗИ органов брюшной полости можно выявить утолщение стенок желчного пузыря, наличие конкрементов, изменение эхогенности поджелудочной железы.
• Фиброколоноскопия. С целью оценки состояния слизистой оболочки, а также дифференциальной диагностики воспалительных заболеваний кишечника проводится колоноскопия. Могут отмечаться гиперемия, эрозии, участки геморрагий. При болезни Крона вследствие инфильтрации стенки кишечника лимфоидными клетками рельеф слизистой приобретает характерный вид «булыжной мостовой».
• Генетические исследования. При сольтеряющей форме ВДКН обнаруживается мутация 21-гидроксилазы - сYP21. Для синдрома Барттера и Гительмана характерны мутации генов NKCC2 и SLC12A3.
Инфузии физиологического раствора.
Лечение
Корректировка непосредственно гипохлоремии осуществляется парентеральным введением физиологического раствора (0,9% NaCl). Однако для стойкой нормализации необходимо проведение лечения основного заболевания. Применяются следующие виды терапии:
• Инфузионная терапия. Для восполнения дефицита жидкости и электролитов, а также для борьбы с ацидозом вводятся различные кристаллоидные растворы. Состав этих растворов может быть выбран в зависимости от преобладания дефицита того или иного электролита.
• Диета. В случае целиакии требуется соблюдение строгой диеты. Нужно полностью исключить из рациона питания продукты, содержащие пшеничный белок глютен - хлеб, макароны, пирожные и прочие мучные изделия. При лактазной недостаточности стоит избегать молочных продуктов в любом виде.
• Противорвотная терапия. Для облегчения тошноты и рвоты применяются антагонисты дофаминовых рецепторов. При неукротимой рвоте возможно парентеральное введение. Больным с рвотой, вызванной химиотерапией, в связи с особенностями патогенеза, рекомендуются антагонисты серотониновых рецепторов.
• Антибиотикотерапия. Для лечения кишечных инфекций используются кишечные антисептики и антибиотики широкого спектра действия (аминогликозиды, фторхинолоны).
• Гормональная терапия. Гипокортицизм вне зависимости от происхождения требует назначения пожизненной заместительной терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами.
• Лечение тубулопатий. Пациентам с первичными тубулопатиями необходимо потреблять достаточно жидкости. Также назначаются нестероидные противовоспалительные средства, а именно производные индолуксусной кислоты. Данные препараты способствуют уменьшению экскреции электролитов с мочой. При синдроме Гительмана показано пожизненное применение препаратов магния (магния хлорид, лактат).
Выраженный стеноз привратника желудка подлежит оперативному лечению. Выбор метода операции (пилоропластика, пилородуоденопластика, резекция желудка) осуществляется врачом-хирургом в индивидуальном порядке. Наличие конкрементов желчного пузыря требует их лапароскопического удаления. Больным болезнью Кушинга с развившимся вследствие двусторонней адреналэктомии синдромом Нельсона, показано трансназальное транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза.
• Инфузионная терапия. Для восполнения дефицита жидкости и электролитов, а также для борьбы с ацидозом вводятся различные кристаллоидные растворы. Состав этих растворов может быть выбран в зависимости от преобладания дефицита того или иного электролита.
• Диета. В случае целиакии требуется соблюдение строгой диеты. Нужно полностью исключить из рациона питания продукты, содержащие пшеничный белок глютен - хлеб, макароны, пирожные и прочие мучные изделия. При лактазной недостаточности стоит избегать молочных продуктов в любом виде.
• Противорвотная терапия. Для облегчения тошноты и рвоты применяются антагонисты дофаминовых рецепторов. При неукротимой рвоте возможно парентеральное введение. Больным с рвотой, вызванной химиотерапией, в связи с особенностями патогенеза, рекомендуются антагонисты серотониновых рецепторов.
• Антибиотикотерапия. Для лечения кишечных инфекций используются кишечные антисептики и антибиотики широкого спектра действия (аминогликозиды, фторхинолоны).
• Гормональная терапия. Гипокортицизм вне зависимости от происхождения требует назначения пожизненной заместительной терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами.
• Лечение тубулопатий. Пациентам с первичными тубулопатиями необходимо потреблять достаточно жидкости. Также назначаются нестероидные противовоспалительные средства, а именно производные индолуксусной кислоты. Данные препараты способствуют уменьшению экскреции электролитов с мочой. При синдроме Гительмана показано пожизненное применение препаратов магния (магния хлорид, лактат).
Выраженный стеноз привратника желудка подлежит оперативному лечению. Выбор метода операции (пилоропластика, пилородуоденопластика, резекция желудка) осуществляется врачом-хирургом в индивидуальном порядке. Наличие конкрементов желчного пузыря требует их лапароскопического удаления. Больным болезнью Кушинга с развившимся вследствие двусторонней адреналэктомии синдромом Нельсона, показано трансназальное транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза.