|
Другие названия и синонимы
Hyperproteinemia.Описание
Гиперпротеинемия. Это повышение концентрации общего белка в плазме крови выше 84 г / л. Это состояние может развиваться по разным причинам - от обильного потоотделения и беременности до различных воспалительных заболеваний и злокачественных новообразований. Высокое содержание белка само по себе не имеет каких-либо клинических симптомов, за исключением моноклональных гаммопатий, при которых гиперпротеинемия является важным патогенетическим звеном в синдроме повышенной вязкости крови (HBV). Содержание белка проверяется в плазме натощак. Для коррекции этого расстройства требуется терапия основного заболевания.
Классификация
Высокая концентрация белка также наблюдается у абсолютно здоровых людей (физиологическая гиперпротеинемия). Это происходит при беременности, сдаче крови на анализ через 30 минут после длительного пребывания в горизонтальном положении. По этиопатогенезу различают 2 типа гиперпротеинемии:
• Гемоконцентрация (ложно). Этот тип развивается в результате загустения крови из-за уменьшения ее жидкой части. Возникает при диарее, обширных ожогах, обильном потоотделении.
• Гиперсинтетический (правда). Повышение уровня белка происходит из-за увеличения производства белка. Это характерно для инфекционных и неинфекционных заболеваний, острых и хронических воспалительных заболеваний, болезней накопления, моноклональных гаммопатий.
Гиперпротеинемия может возникнуть из-за увеличения любой фракции белка. Распростронять:
• Гиперальбуминемия. Повышенная фракция альбумина. Это происходит в основном при обезвоживании организма.
• Гиперглобулинемия. Повышенный уровень в крови альфа-бета-гамма-глобулинов, иммуноглобулинов. Это наблюдается при инфекциях, различных аутоиммунных и хронических воспалительных заболеваниях.
• Парапротеинемия. Он характеризуется выработкой структурно аномальных белков - макроглобулинов, белка Бенс-Джонса. Эти белки появляются при макроглобулинемии Вальденстрема, множественной миеломе.
• Гемоконцентрация (ложно). Этот тип развивается в результате загустения крови из-за уменьшения ее жидкой части. Возникает при диарее, обширных ожогах, обильном потоотделении.
• Гиперсинтетический (правда). Повышение уровня белка происходит из-за увеличения производства белка. Это характерно для инфекционных и неинфекционных заболеваний, острых и хронических воспалительных заболеваний, болезней накопления, моноклональных гаммопатий.
Гиперпротеинемия может возникнуть из-за увеличения любой фракции белка. Распростронять:
• Гиперальбуминемия. Повышенная фракция альбумина. Это происходит в основном при обезвоживании организма.
• Гиперглобулинемия. Повышенный уровень в крови альфа-бета-гамма-глобулинов, иммуноглобулинов. Это наблюдается при инфекциях, различных аутоиммунных и хронических воспалительных заболеваниях.
• Парапротеинемия. Он характеризуется выработкой структурно аномальных белков - макроглобулинов, белка Бенс-Джонса. Эти белки появляются при макроглобулинемии Вальденстрема, множественной миеломе.
Причины
Развитие этого вида гиперпротеинемии связано с увеличением относительного содержания белка за счет значительного уменьшения количества жидкости в крови. При этом нет перепроизводства белка. Типично для:
• острые кишечные инфекции (сальмонеллез, дизентерия), сопровождающиеся неукротимой рвотой и обильным поносом;
• обширные ожоги;
• длительная гектическая лихорадка с обильным потоотделением.
Степень гиперпротеинемии почти всегда умеренная и быстро регрессирует после коррекции водного дефицита.
• Различные формы амилоидоза.
• Семейная средиземноморская лихорадка (периодическое заболевание).
• Криоглобулинемия.
Эти вещества в сочетании с активацией симпато-адреналовой системы стимулируют образование белков острой фазы (С-реактивный белок, белки системы комплемента, серомукоиды) и иммуноглобулинов (антител) в В-лимфоцитах в печени. Повышение концентрации белка отмечается примерно через 5-6 часов после начала острого или обострения хронического инфекционного заболевания и достигает максимума через 48-72 часа.
Уровень гиперпротеинемии связан с активностью патологического процесса, но редко достигает высоких значений (в большинстве случаев степень умеренная). Значения белка выше при бактериальных (пневмония, пиелонефрит) и паразитарных (малярия, трипаносомоз) инфекциях, а также при генерализованных инфекциях любой этиологии (сепсис). Концентрация белка быстро нормализуется после того, как воспаление спадает под влиянием специфической терапии.
• острые кишечные инфекции (сальмонеллез, дизентерия), сопровождающиеся неукротимой рвотой и обильным поносом;
• обширные ожоги;
• длительная гектическая лихорадка с обильным потоотделением.
Степень гиперпротеинемии почти всегда умеренная и быстро регрессирует после коррекции водного дефицита.
• Различные формы амилоидоза.
• Семейная средиземноморская лихорадка (периодическое заболевание).
• Криоглобулинемия.
Инфекции.
Одна из самых частых причин этого состояния. Когда инфекционный агент (бактерии, вирусы, паразиты) попадает в организм человека, они фагоцитируются. В процессе фагоцитоза микроорганизмов лейкоциты начинают продуцировать пептидные факторы и провоспалительные цитокины (интерлейкины, интерферон, фактор некроза опухоли).Эти вещества в сочетании с активацией симпато-адреналовой системы стимулируют образование белков острой фазы (С-реактивный белок, белки системы комплемента, серомукоиды) и иммуноглобулинов (антител) в В-лимфоцитах в печени. Повышение концентрации белка отмечается примерно через 5-6 часов после начала острого или обострения хронического инфекционного заболевания и достигает максимума через 48-72 часа.
Уровень гиперпротеинемии связан с активностью патологического процесса, но редко достигает высоких значений (в большинстве случаев степень умеренная). Значения белка выше при бактериальных (пневмония, пиелонефрит) и паразитарных (малярия, трипаносомоз) инфекциях, а также при генерализованных инфекциях любой этиологии (сепсис). Концентрация белка быстро нормализуется после того, как воспаление спадает под влиянием специфической терапии.
Диагностика
Сама по себе гиперпротеинемия - очень редкое явление, поэтому ее обнаружение требует особого внимания и дифференциальной диагностики. При проведении биохимического анализа крови с высоким содержанием белка следует сначала обратиться к врачу. Важны анамнестические данные: возраст пациента, ранее диагностированные хронические заболевания.
Он уточняет, что предшествовало появлению высокого уровня белков - обильное потоотделение, длительный понос Кроме того, физикальное обследование пациента выявляет наличие определенных симптомов, которые могут помочь установить причину отклонения в анализах, например, лихорадка при инфекциях, боли в суставах при аутоиммунной ревматической патологии, боли в костях и повторяющиеся носовые кровотечения при парапротеинемии. Для выявления причины данного лабораторного явления назначается следующее обследование:
• Кровавые тесты. В общем анализе крови видны маркеры воспаления - повышение СРБ и скорости оседания эритроцитов. Эти показатели особенно высоки при ярко выраженном обострении ревматических заболеваний и парапротеинемии. Можно выявить лейкоцитоз, анемию. При гиперпротеинемии обязательно определяется содержание отдельных фракций - альбумина, альфа- и гамма-глобулинов.
• Анализы мочи. Общий анализ мочи часто показывает протеинурию. При множественной миеломе белок Бенс-Джонса обнаруживается в моче.
• Белковый электрофорез. Это исследование проводится для получения более точной и полной информации о содержании различных белковых фракций. Моноклональные гаммопатии характеризуются высокой концентрацией белка М.
• Идентификация возбудителя инфекции. Для выявления возбудителя инфекции проводят микробиологические и вирусологические исследования: бактериальный посев мокроты, мочи, крови на питательную среду; Методы ELISA и PCR проверяют наличие ДНК от микроорганизмов или антител против них.
• Обследование на аутоиммунную патологию. Титр аутоантител - ревматического фактора, антител против циклического цитруллинированного пептида, против ДНК и будет определено. При подозрении на воспалительное заболевание кишечника информативным является анализ кала на кальпротектин.
• Рентгенография. При аутоиммунных артропатиях на рентгенограмме визуализируются сужение суставной щели и периартикулярный остеопороз. Для миеломы характерны множественные очаги остеолиза и остеодеструкции, которые особенно хорошо видны в области черепа («симптом удара»).
• Гистологические исследования. Аспирация костного мозга с помощью трепанобиопсии или стернальной пункции показана только при подозрении на злокачественность гиперпротеинемии. Могут быть обнаружены следующие изменения - это лимфатическая или плазменная инфильтрация, фиброз стромы.
Гиперпротеинемия диагностируется на основании результатов биохимического анализа крови.
Он уточняет, что предшествовало появлению высокого уровня белков - обильное потоотделение, длительный понос Кроме того, физикальное обследование пациента выявляет наличие определенных симптомов, которые могут помочь установить причину отклонения в анализах, например, лихорадка при инфекциях, боли в суставах при аутоиммунной ревматической патологии, боли в костях и повторяющиеся носовые кровотечения при парапротеинемии. Для выявления причины данного лабораторного явления назначается следующее обследование:
• Кровавые тесты. В общем анализе крови видны маркеры воспаления - повышение СРБ и скорости оседания эритроцитов. Эти показатели особенно высоки при ярко выраженном обострении ревматических заболеваний и парапротеинемии. Можно выявить лейкоцитоз, анемию. При гиперпротеинемии обязательно определяется содержание отдельных фракций - альбумина, альфа- и гамма-глобулинов.
• Анализы мочи. Общий анализ мочи часто показывает протеинурию. При множественной миеломе белок Бенс-Джонса обнаруживается в моче.
• Белковый электрофорез. Это исследование проводится для получения более точной и полной информации о содержании различных белковых фракций. Моноклональные гаммопатии характеризуются высокой концентрацией белка М.
• Идентификация возбудителя инфекции. Для выявления возбудителя инфекции проводят микробиологические и вирусологические исследования: бактериальный посев мокроты, мочи, крови на питательную среду; Методы ELISA и PCR проверяют наличие ДНК от микроорганизмов или антител против них.
• Обследование на аутоиммунную патологию. Титр аутоантител - ревматического фактора, антител против циклического цитруллинированного пептида, против ДНК и будет определено. При подозрении на воспалительное заболевание кишечника информативным является анализ кала на кальпротектин.
• Рентгенография. При аутоиммунных артропатиях на рентгенограмме визуализируются сужение суставной щели и периартикулярный остеопороз. Для миеломы характерны множественные очаги остеолиза и остеодеструкции, которые особенно хорошо видны в области черепа («симптом удара»).
• Гистологические исследования. Аспирация костного мозга с помощью трепанобиопсии или стернальной пункции показана только при подозрении на злокачественность гиперпротеинемии. Могут быть обнаружены следующие изменения - это лимфатическая или плазменная инфильтрация, фиброз стромы.
Гиперпротеинемия диагностируется на основании результатов биохимического анализа крови.
Лечение
Для борьбы с гиперпротеинемией необходимо лечить основное заболевание, на фоне которого она развилась. Физиологическая гиперпротеинемия не требует вмешательства, так как не является признаком болезни или патологического состояния. Для коррекции гиперпротеинемии гемоконцентрации достаточно устранить дефицит жидкости перорально или путем внутривенного введения растворов кристаллоидов. В остальных случаях проводятся следующие мероприятия:
• Противоинфекционная терапия. Для избавления от возбудителя инфекции назначают антибактериальные (амоксициллин, левофлоксацин) и противопаразитарные (гидроксихлорохин, мефлохин). В случае генерализованных бактериальных инфекций (сепсис, эндокардит) рекомендуется комбинация не менее 2 антибиотиков из разных групп.
• Противовоспалительная терапия. Для купирования воспалительного процесса и достижения ремиссии от аутоиммунных заболеваний используются глюкокортикостероиды (преднизолон), иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн) и производные 5-аминосалициловой кислоты (сульфасалазин). В тяжелых случаях прибегают к генетически модифицированным биологическим препаратам (моноклональным антителам), таким как ритуксимаб.
• химиотерапия. В случае подтверждения монокональной гаммопатии используются комбинации химиотерапевтических средств - аналогов нуклеозидов (Флударабин), алкилирующих агентов (Хорамбуцил) и ингибиторов фактора некроза опухоли для замедления пролиферации опухолевых клеток.
• Пересадка костного мозга. Группе пациентов с онкогематологическими заболеваниями, а также на курсах химиотерапии показана трансплантация гемопоэтических клеток.
• Плазмаферез. Плазмаферез - единственный способ напрямую снизить уровень сывороточного белка. Удаление излишка белка из организма пациента назначается только при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема, сопровождающихся крайне высокой гиперпротеинемией, вызывающей выраженную картину СГБ.
• Противоинфекционная терапия. Для избавления от возбудителя инфекции назначают антибактериальные (амоксициллин, левофлоксацин) и противопаразитарные (гидроксихлорохин, мефлохин). В случае генерализованных бактериальных инфекций (сепсис, эндокардит) рекомендуется комбинация не менее 2 антибиотиков из разных групп.
• Противовоспалительная терапия. Для купирования воспалительного процесса и достижения ремиссии от аутоиммунных заболеваний используются глюкокортикостероиды (преднизолон), иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн) и производные 5-аминосалициловой кислоты (сульфасалазин). В тяжелых случаях прибегают к генетически модифицированным биологическим препаратам (моноклональным антителам), таким как ритуксимаб.
• химиотерапия. В случае подтверждения монокональной гаммопатии используются комбинации химиотерапевтических средств - аналогов нуклеозидов (Флударабин), алкилирующих агентов (Хорамбуцил) и ингибиторов фактора некроза опухоли для замедления пролиферации опухолевых клеток.
• Пересадка костного мозга. Группе пациентов с онкогематологическими заболеваниями, а также на курсах химиотерапии показана трансплантация гемопоэтических клеток.
• Плазмаферез. Плазмаферез - единственный способ напрямую снизить уровень сывороточного белка. Удаление излишка белка из организма пациента назначается только при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема, сопровождающихся крайне высокой гиперпротеинемией, вызывающей выраженную картину СГБ.
Прогноз
|