Другие названия и синонимы
Trophoblastic tumors.МКБ-10 коды
- МКБ-10
- O01 Пузырный занос
Описание
Трофобластические опухоли - группа редких опухолей, развивающихся из клеток трофобласта, эти новообразования чаще диагностируются у женщин молодого возраста, находящихся в активном репродуктивном периоде (18-33 года).
Клиническая картина
Различают пузырный занос и хориокарциному.
Пузырный занос (ПЗ) встречается у женщин относительно молодого возраста. При микроскопическом исследовании выявляются отек и ослизнение стромы ворсинок хориона с гиперплазией обоих слоев трофобласта. При полном ПЗ изменения захватывают весь хорион, при частичном - некоторую его часть. По морфологическому строению выделяют простой, пролиферирующий или деструирующий (инвазивный) ПЗ.
Клиника. Наиболее характерный клинический признак - кровянистые выделения из половых путей в сроки 10-12 нед беременности, после прерывания беременности или в послеродовом периоде.
Хориокарцинома (ХК) - злокачественная опухоль, происходящая из эпителиальных клеток ворсинок хориона. Развивается на фоне беременности или из пузырного заноса (как правило, полного). Возникает у женщин в возрасте до 50 лет. Чаще локализуется в теле матки, реже в области патологической имплантации плодного яйца - в маточной трубе, яичнике, брюшной полости. Опухоль возникает из обоих слоев трофобласта. Собственных стромы и сосудов не имеет, но, обладая протеолитическими свойствами, разрушает кровеносные сосуды материнского организма и разносится гематогенным путем в легкие, влагалище, печень и мозг. Характерно раннее инфицирование и некротизация.
Клиника. Проявляется кровянистыми выделениями из половых путей в любую фазу менструального цикла, прогрессирующей анемией, симптомами интоксикации, болями внизу живота. Зачастую больные предъявляют жалобы, обусловленные возникновением метастазов в легких, влагалище, головном мозге, органах желудочно-кишечного тракта.
Пузырный занос (ПЗ) встречается у женщин относительно молодого возраста. При микроскопическом исследовании выявляются отек и ослизнение стромы ворсинок хориона с гиперплазией обоих слоев трофобласта. При полном ПЗ изменения захватывают весь хорион, при частичном - некоторую его часть. По морфологическому строению выделяют простой, пролиферирующий или деструирующий (инвазивный) ПЗ.
Клиника. Наиболее характерный клинический признак - кровянистые выделения из половых путей в сроки 10-12 нед беременности, после прерывания беременности или в послеродовом периоде.
Хориокарцинома (ХК) - злокачественная опухоль, происходящая из эпителиальных клеток ворсинок хориона. Развивается на фоне беременности или из пузырного заноса (как правило, полного). Возникает у женщин в возрасте до 50 лет. Чаще локализуется в теле матки, реже в области патологической имплантации плодного яйца - в маточной трубе, яичнике, брюшной полости. Опухоль возникает из обоих слоев трофобласта. Собственных стромы и сосудов не имеет, но, обладая протеолитическими свойствами, разрушает кровеносные сосуды материнского организма и разносится гематогенным путем в легкие, влагалище, печень и мозг. Характерно раннее инфицирование и некротизация.
Клиника. Проявляется кровянистыми выделениями из половых путей в любую фазу менструального цикла, прогрессирующей анемией, симптомами интоксикации, болями внизу живота. Зачастую больные предъявляют жалобы, обусловленные возникновением метастазов в легких, влагалище, головном мозге, органах желудочно-кишечного тракта.
Причины
Трофобластические опухоли развиваются из элементов трофобласта и продуцируют хорионический гонадотропин (ХГ). Они составляют 2-6% от всех новообразований женских половых органов. Развитие их связывают либо с патологией хориального эпителия плодного яйца, либо с нарушением иммунного и гормонального статуса в материнском организме.
К факторам риска возникновения трофобластических опухолей относятся: возраст женщины после 40 лет, низкий уровень эстрогенов, а также недостаточное поступление с пищей витамина А и животных жиров.
К факторам риска возникновения трофобластических опухолей относятся: возраст женщины после 40 лет, низкий уровень эстрогенов, а также недостаточное поступление с пищей витамина А и животных жиров.
Лечение
Ффективность хирургического метода невысока и соответствует 40% пятилетней выживаемости больных. Показан при профузном маточном кровотечении, некротизации новообразования, склонности опухоли к перфорации, хориокарциноме плаценты, резистентности опухоли к полихимиотерапии, а также при больших размерах матки - с целью усиления эффекта от s последующего лекарственного лечения. Производится гистерэктомия (у молодых женщин - без придатков). В отдельных случаях допустима локальная резекция опухоли.
Ведущим методом лечения хориокарциномы является лекарственная терапия. Она применяется на первом этапе лечения у подавляющего большинства больных. При неметастатической форме злокачественной трофобластической болезни и отсутствии неблагоприятных факторов прогноза обычно применяется монохимиотерапия метотрексатом или дактиномицином. В случае неэффективности этого вида лечения, а также у всех больных метастатической формой хориокарциномы при наличии неблагоприятных факторов прогноза показана полихимиотерапия первой линии.
Ведущим методом лечения хориокарциномы является лекарственная терапия. Она применяется на первом этапе лечения у подавляющего большинства больных. При неметастатической форме злокачественной трофобластической болезни и отсутствии неблагоприятных факторов прогноза обычно применяется монохимиотерапия метотрексатом или дактиномицином. В случае неэффективности этого вида лечения, а также у всех больных метастатической формой хориокарциномы при наличии неблагоприятных факторов прогноза показана полихимиотерапия первой линии.