Другие названия и синонимы
Myeloid metaplasia.
МКБ-10 коды
Описание
Миелоидная метаплазия - это панпролиферативный процесс, сопровождающийся пролиферацией соединительной ткани костного мозга, селезенки и лимфатических узлов с одновременной пролиферацией гемопоэтических элементов в печени, селезенке и трубчатых костях.
Причины
Причина неизвестна. Может наблюдаться увеличение селезенки. Появление портальной гипертензии может быть обусловлено либо фиброзом печени, либо увеличением гепатотропного кровотока.
Клиническая картина
Клиническую картину обычно характеризуют анемия и увеличивающаяся спленомегалия. Симптомы включают боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки, чувство тяжести после еды, спонтанное кровотечение, вторичную инфекцию, боль в костях, зуд и гиперурикемию. Часто отмечают гепатомегалию.
Диагностический критерий - мазок периферической крови. Отмечают присутствие фрагментированных эритроцитов с пойкилоцитозом, клетками «падающей слезы» и удлинение их формы. Количество лейкоцитов обычно составляет менее 50 000, но может быть намного выше. Количество тромбоцитов может быть низким, нормальным или высоким.
Диагностический критерий - мазок периферической крови. Отмечают присутствие фрагментированных эритроцитов с пойкилоцитозом, клетками «падающей слезы» и удлинение их формы. Количество лейкоцитов обычно составляет менее 50 000, но может быть намного выше. Количество тромбоцитов может быть низким, нормальным или высоким.
Лечение
Лечение заключается в применении трансфузий, гормонов, химиотерапии и лучевой терапии. Используют бусульфан и циклофосфамид.
Спленэктомия, хотя и не является радикальной, показана для контроля анемии, тромбоцитопении и вторичных симптомов, обусловленных увеличением селезенки. У больных, имеющих варикозно расширенные вены пищевода, спленэктомия может требовать сопутствующего выполнения портального системного шунтирования, так как после спленэктомии уровень портального давления остается высоким. Тромбоз, развившийся в послеоперационном периоде, и тромбоз селезеночной вены, распространяющийся на портальную и мезентериальную вены, отмечают у этих больных более часто. Операционная смертность составляет 13%, частота осложнений - 45%.
Спленэктомия, хотя и не является радикальной, показана для контроля анемии, тромбоцитопении и вторичных симптомов, обусловленных увеличением селезенки. У больных, имеющих варикозно расширенные вены пищевода, спленэктомия может требовать сопутствующего выполнения портального системного шунтирования, так как после спленэктомии уровень портального давления остается высоким. Тромбоз, развившийся в послеоперационном периоде, и тромбоз селезеночной вены, распространяющийся на портальную и мезентериальную вены, отмечают у этих больных более часто. Операционная смертность составляет 13%, частота осложнений - 45%.