Врожденные аномалии мочеточника

• МКБ-10
• Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

 Врожденные аномалии мочеточников. Это нарушения количества, формы, структуры и расположения мочеточников, которые возникают во внутриутробном периоде. Клинические проявления зависят от типа патологии. Наиболее частые симптомы - боль в пояснице различного характера, дизурические расстройства. Диагностическая программа включает в себя общие анализы крови и мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторную урографию, ретроградную и антеградную уретерографию, СКТ и МРТ. Основное лечение врожденных аномалий мочеточника - хирургическая коррекция с восстановлением нормальной уродинамики. В некоторых случаях показана консервативная терапия и выжидательная тактика.

 Врожденные аномалии мочеточников - это гетерогенные патологические состояния, которые возникают во внутриутробном периоде и характеризуются изменением количества, формы, структуры и места расположения мочеточников. Среди всех пороков развития мочеполовых путей составляют от 30 до 40% случаев. С врожденными аномалиями данной системы рождаются 15% всего населения - у 1/3 из них поражены почки и мочеточники. Как правило, врожденные аномалии мочеточников чаще возникают у мальчиков - их соотношение к девочкам составляет 2-3:1. При своевременной хирургической коррекции порока прогноз благоприятный. В противном случае имеется высокий риск развития осложнений в виде артериальной гипертензии, гидронефроза, атрофии почки или хронической почечной недостаточности.

 Врожденные аномалии мочеточников могут быть вызваны многими факторами. К числу таких факторов относят перенесенные матерью во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, сифилис, герпес, вирусный гепатит и тд ), физические воздействия (ионизирующее излучение, высокие температуры), генетические мутации, нарушающие морфогенез мочеполовой системы. Также высокий риск формирования врожденных аномалий мочеточников наблюдается у детей, чьи матери употребляют наркотические вещества, алкоголь и табачные изделия, бесконтрольно принимают медикаменты.
 Врожденные аномалии мочеточника можно разделить на несколько групп:
 1. Изменение количества. Аплазия, удвоение или утроение мочеточника. При аплазии с одной стороны мочеточник полностью отсутствует. Часто данная врожденная аномалия мочеточника сопровождается аплазией или гипоплазией почки. Полное удвоение или утроение характеризуется дополнительными мочеточниковыми каналами, имеющими отдельные чашечно-лоханочные системы в почках. При частичных формах из одной лоханки выходит 2 или 3 мочеточника.
 2. Дистопии. Ретрокавальный и ретроилеальный мочеточники, эктопия отверстий. При ретрокавальном расположении мочеточник кольцом обходит нижнюю полою вену. При ретроилеальном варианте он проходит позади подвздошной вены (общей или ее внешней ветви). Врожденная аномалия мочеточника в виде эктопии устья характеризуется его впадением в прямую кишку, уретру, влагалище, матку, семенные пузырьки или промежность. Часто сочетается с удвоением мочеточника.
 3. Аномалии формы. Штопорообразный, кольцевидный мочеточник. При данных врожденных аномалиях мочеточника он закручивается в спиральном направлении или формирует кольцо на своем протяжении.

 4. Структурные аномалии. Гипоплазия или мегауретер, клапаны или дивертикул, нейромышечная дисплазия, уретероцеле. При гипоплазии наблюдается сужение просвета или его полная облитерация на фоне истончения мышечного слоя. Мегауретер характеризуется значительным расширением просвета. Клапаны мочеточника - это соединительнотканные перемычки, перекрывающие просвет на протяжении. Дивертикул - выпячивание стенки на определенном участке. Нейромышечная дисплазия проявляется нарушением моторики в результате патологической иннервации. При врожденных аномалиях мочеточника в виде уретероцеле возникает массивное кистообразное расширение в нижних отделах или в месте впадения в мочевой пузырь.

 Для всех врожденных аномалий мочеточника существуют общие симптомы. Наиболее распространенными из них являются боль в поясничной области или животе тянущего или ноющего характера и дизурические расстройства. Последние включают в себя поллакиурию, боль при мочеиспускании, мутность или пенистость мочи, примесь крови. В зависимости от форм врожденных аномалий мочеточника клиника может варьировать.
 При удвоении мочеточников помимо тупых болей в поясничной области могут возникать боли по типу почечной колики. При эктопии отверстия мочеточника у женщин наблюдают самопроизвольное мочеиспускание из уретры или половых органов, боли в тазу. У мужчин данное нарушение проявляется дизурией и болями, усиливающимися при дефекации. Гипоплазия, клапаны, дистопии и аномалии формы мочеточника сопровождаются расстройствами мочеиспускания и характерными осложнениями. Мегауретер и нейромышечная дисплазия дают клинические проявления только при развитии пиелонефрита или почечной недостаточности. Врожденная аномалия мочеточника в виде уретероцеле может проявляться частым мочеиспусканием малыми порциями, гематурией. Дивертикул зачастую протекает латентно до момента образования камней мочеточника или дивертикулита.
 Ассоциированные симптомы: Гематурия. Лейкоцитоз.

 Диагностика врожденных аномалий мочеточника включает в себя сбор анамнестических данных, проведение лабораторных и инструментальных исследований. Физикальный осмотр информативен только в случае осложнений с поражением почки - могут возникать боли в пояснице (позитивный симптом Пастернацкого), симптомы артериальной гипертензии и тд При опросе педиатр или детский уролог уточняет первые клинические проявления болезни, наличие патологий подобного характера у членов семьи. Общий анализ мочи при врожденных аномалиях мочеточника позволяет выявить наличие эритроцитов (микро- или макрогематурия), лейкоцитов, белка, глюкозы, солей или бактерий. Общий анализ крови дает возможность подтвердить воспалительные осложнения со стороны мочеполовой системы - обнаруживается лейкоцитоз, смещение лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.
 Ведущую роль в диагностике врожденных аномалий мочеточника играют инструментальные методы - ультразвуковое исследование, экскреторная урография, ретроградная и антеградная пиелография, спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография. На УЗИ определяется точная локализация почек, структура чашечно-лоханочной системы и мочевого пузыря, наличие патологических образований. По результатам экскреторной урографии, ретроградной и антеградной пиелографии можно установить почти все типы врожденных аномалий мочеточника при условии его проходимости для мочи. МРТ и МСКТ дают возможность визуализировать не только мочеточники, но и все прилегающие ткани и органы, с которыми они сообщаются.

 Основное лечение врожденных аномалий мочеточника - хирургическое. В зависимости от ситуации могут проводиться различные операции, суть которых сводится восстановлению нормальной уродинамики. В педиатрии выполняются следующие виды оперативных вмешательств: пластика участка мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, нефростомия, стентирование мочеточника, неоуретероцистоанастомоз (формирование нового устья в стенке мочевого пузыря), резекция уретероцеле. При слабой выраженности или отсутствии клинических проявлений врожденных аномалий мочеточника предпочтение отдается выжидательной тактике и консервативному лечению. Последнее включает в себя рацион с ограничением соли, жиров и белков, витаминотерапию, при необходимости - гипотензивные и антибактериальные препараты.

 Прогноз зависит от формы врожденной аномалии мочеточника. Как правило, при своевременной хирургической коррекции исход благоприятный. При отсутствии клинических проявлений ребенок находится под постоянным мониторингом у местного педиатра. При длительном прогрессировании на фоне отсутствия терапевтических мер развиваются патологии, которые приводят к хронической почечной недостаточности и смерти. Специфической профилактики развития врожденных аномалий мочеточника не существует. Неспецифические меры включают в себя антенатальную охрану плода, минимизацию контакта беременной с инфекционными больными, рациональное ведение беременности. При отягощенном семейном анамнезе будущим родителям рекомендовано медико-генетическое консультирование. Посещение женской консультации согласно графику и регулярное прохождение УЗИ позволяет выявить врожденные аномалии мочеточника еще во внутриутробном периоде.

• Гидронефроз