|
|
Другие названия и синонимы
Paraneoplastic syndrome.
МКБ-10 коды
Описание
Паранеопластический синдром (ПНС) - клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное не её локальным или метастатическим ростом, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ. Паранеопластические синдромы распространены у пациентов среднего и пожилого возраста, и наиболее часто развиваются при раке лёгких, молочной железы, яичников, а также при лимфоме. Иногда симптомы паранеопластического синдрома манифестируют ещё до диагностики злокачественной опухоли.
Клиническая картина
Виды паранеопластических проявлений:
• Кожный паранеопластический синдром.
• Эндокринный паранеопластический синдром.
• Гематологический паранеопластический синдром.
• Костно-суставно-мышечный паранеопластический синдром.
• Другие варианты паранеопластического синдрома.
Многие синдромы, описанные как паранеопластические, нередко (иногда на годы) опережают появление симптомов онкологического заболевания. Наибольший временной интервал отмечен при дерматологических проявлениях, неврологических нарушениях, полимиозите, лихорадке. Паранеопластические проявления, являющиеся неспецифическими маркерами опухолевых процессов, необходимо учитывать и использовать в целях ранней диагностики злокачественных новообразований.
Наиболее тяжёлая в клиническом отношении группа паранеопластических синдромов - паранеопластические неврологические расстройства. Эти синдромы могут вовлекать как центральную, так и периферическую нервную систему; некоторые из них сопровождаются нейродегенерацией, хотя некоторые (например, миастенический синдром Ламберта - Итона) могут клинически улучшаться на фоне лечения. В числе симптомов паранеопластических неврологических расстройств - атаксия, головокружение, нистагм, затруднение глотания, потеря мышечного тонуса, нарушение координации движений, дизартрия, проблемы со зрением, расстройства сна, деменция, потеря кожной чувствительности.
Более распространены паранеопластические неврологические расстройства при раке молочной железы, лёгких, опухолях яичников, однако встречаются и при многих других злокачественных заболеваниях.
Ассоциированные симптомы: Боль в голеностопе. Боль в колене. Боль в суставах. Жажда. Истощение. Лейкоцитоз. Нейтрофилез. Онемение руки. Отсутствие аппетита. Пальцы - барабанные палочки. Петушиная походка. Постоянная жажда. Потеря веса. Потливость. Рвота. Снижение потоотделения. Судороги в ногах. Тошнота. Тремор. Тремор головы. Тремор при движении. Тремор рук. Утиная походка. Шаткая походка. Эритропения.
• Кожный паранеопластический синдром.
• Эндокринный паранеопластический синдром.
• Гематологический паранеопластический синдром.
• Костно-суставно-мышечный паранеопластический синдром.
• Другие варианты паранеопластического синдрома.
Многие синдромы, описанные как паранеопластические, нередко (иногда на годы) опережают появление симптомов онкологического заболевания. Наибольший временной интервал отмечен при дерматологических проявлениях, неврологических нарушениях, полимиозите, лихорадке. Паранеопластические проявления, являющиеся неспецифическими маркерами опухолевых процессов, необходимо учитывать и использовать в целях ранней диагностики злокачественных новообразований.
Наиболее тяжёлая в клиническом отношении группа паранеопластических синдромов - паранеопластические неврологические расстройства. Эти синдромы могут вовлекать как центральную, так и периферическую нервную систему; некоторые из них сопровождаются нейродегенерацией, хотя некоторые (например, миастенический синдром Ламберта - Итона) могут клинически улучшаться на фоне лечения. В числе симптомов паранеопластических неврологических расстройств - атаксия, головокружение, нистагм, затруднение глотания, потеря мышечного тонуса, нарушение координации движений, дизартрия, проблемы со зрением, расстройства сна, деменция, потеря кожной чувствительности.
Более распространены паранеопластические неврологические расстройства при раке молочной железы, лёгких, опухолях яичников, однако встречаются и при многих других злокачественных заболеваниях.
Ассоциированные симптомы: Боль в голеностопе. Боль в колене. Боль в суставах. Жажда. Истощение. Лейкоцитоз. Нейтрофилез. Онемение руки. Отсутствие аппетита. Пальцы - барабанные палочки. Петушиная походка. Постоянная жажда. Потеря веса. Потливость. Рвота. Снижение потоотделения. Судороги в ногах. Тошнота. Тремор. Тремор головы. Тремор при движении. Тремор рук. Утиная походка. Шаткая походка. Эритропения.
Причины
Описано свыше 60 видов паранеопластических симптомов, частота их при различных опухолях значительно варьирует. Синдром является патогенетическим механизмом, развивающимся только при злокачественных опухолях, которые могут возникать до развития локальной симптоматики опухоли, резистентны к проводимой терапии, исчезают после радикального лечения опухоли и повторно появляются после рецидива.
Лечение
Лечение включает в себя:
1. Методы, направленные на лечение опухоли (химиотерапия, радиотерапия, хирургия);
2. Методы, направленные на уменьшение или замедление нейродегенерации. Быстрая диагностика и лечение очень важны для возможности неврологического восстановления пациента. В связи с редкостью этой патологии, лишь немногие специалисты встречались с ними в клинической практике, поэтому консультация таких специалистов необходима при лечении паранеопластических неврологических расстройств.
1. Методы, направленные на лечение опухоли (химиотерапия, радиотерапия, хирургия);
2. Методы, направленные на уменьшение или замедление нейродегенерации. Быстрая диагностика и лечение очень важны для возможности неврологического восстановления пациента. В связи с редкостью этой патологии, лишь немногие специалисты встречались с ними в клинической практике, поэтому консультация таких специалистов необходима при лечении паранеопластических неврологических расстройств.