Болезнь Шегрена

• МКБ-10
• M35.0 Сухой синдром [Шегрена]

 Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) - системное аутоиммунное заболевание, характеризующиеся хроническим воспалением экзокринных желез, секретирующих преимущественно IgA, прежде всего слюнных и слезных, с постепеннным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Описана шведским офтальмологом Шегреном в 1933 г.
 Наряду с болезнью выделяют синдром Шегрена (вторичный синдром Шегрена) - поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита и ксеростомии при аутоиммунных заболеваниях - ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите и.
 Болезнь и синдром Шегрена встречаются у женщин в 20-25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20-50 лет.

 1.
 Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы, ксерофтальмия в виде сухого кератоконъюнктивита, что проявляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, эрозиями и помутнением роговицы.
 2.
 Поражение слюнных желез - паротит со снижением секреции слюны, сухость во рту (ксеростомия). Околоушные, поднижнечелюстные железы увеличиваются, слюны мало, она густая, развивается хейлит, глоссит, кариес зубов, стоматит.
 3.
 Поражение других экзокринных желез со снижением функции, что проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки, трахеитами, бронхитами, дисфагией, ринитами, гастритом с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии, хроническим панкреатитом со снижением внешнесекреторной функции.
 4.
 Полиартралгии или развитие полиартрита по типу ревматоидного артрита.
 5.
 Системные проявления: лихорадка, лимфаденопатия, васкулиты, миозиты, увеличение печени, селезенки, поражение почек, синдром Рейно.
 Клиника болезни Шегрена зависит от варианта течения. При хроническом течении превалируют признаки поражения экзокринных желез, при подостром - дополнительно в процесс вовлекаются почки, легкие, развиваются некротизирующий васкулит, поражение нервной системы (периферическая полинейропатия, невриты, цереброваскулиты), реже развивается гепатоспленомегалия.
 На коже голеней, стоп, бедер, живота, туловища могут быть высыпания по типу геморрагического васкулита, в основе которого лежит повышение содержания в крови и отложение в стенках капилляров у- или криоглобулинов Сыпь сопровождается зудом и болезненным жжением. Теморрагический васкулит, обусловленный преимущественно криоглобулинами, сопровождается появлением пузырьков и пустул с геморрагическим содержимым, имеется четкая связь высыпаний с переохлаждением.
 Может вовлекаться в патологический процесс щитовидная железа (гипертрофическая форма аутоиммунного тиреоидита с последующим развитием гипотиреоза).
 Ассоциированные симптомы: Боль во рту. Зуд в интимной зоне у женщин. Зуд в области глаз. Зуд во влагалище. Зуд вульвы. Лейкопения. Лимфоцитопения. Нейтропения. Нейтрофилез. Отек слизистой носа. Потливость. Слабость мышц лица. Снижение потоотделения. Сухость во рту. Увеличение СОЭ. Увеличение лимфоузлов.

 Причины заболевания неизвестны. Предполагается роль наследственного фактора, у больных часто обнаруживаются антигены HLA в8, DW3, DW2. Не исключается роль вирусной инфекции, в частности ретровирусов, которые вызывают экспрессию HLA DR-антигена и транслокацию аутоантигенов на мембраны эпителиальных клеток с последующей активацией В-лимфоцитов на фоне недостаточности Т-супрессоров (Jacobsson).
 Основным патогенетическим фактором является развитие аутоиммунных реакций с появлением антител к ткани протоков слюнных, слезных и других экзокринных желез (поджелудочной железы, париетальным клеткам желудка). Аутоиммунный характер заболевания подтверждается обширной лимфоидной инфильтрацией пораженных слезных и слюнных желез, а также обнаружением не только органоспецифических (к слезным и слюнным железам), но и органонеспецифических аутоантител (РФ, антиядерных антител, антител к антигенам SA/Ro и SS-B/La). Лимфоидные инфильтраты при болезни Шегрена продуцируют большое количество интерлейкина-2, интерлейкина-6 и интерлейкина-10, способствующих развитию аутоиммунных реакций. При генерализованном течении заболевания (у 30% больных) в процесс вовлекаются мышцы (миозит), почки (интерстициальный нефрит), сосуды (продуктивно-деструктивный васкулит).

 Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным и направленным как на подавление иммунных нарушений в организме, так и на клинически манифестируемые поражения отдельных органов и систем. Ведущая роль в лечении принадлежит врачу-ревматологу, который осуществляет комплексную терапию совместно с окулистом, стоматологом, а при необходимости и с другими специалистами.
 В качестве профилактических мер применяется диспансерное наблюдение у ревматолога с привлечением для совместной терапии стоматолога, окулиста, гинеколога и Необходимы постоянный прием поддерживающих доз лекарственных средств, малых доз гормонов (5 мг), цитостатиков (хлорбутин, циклофосфан) и курсовое профилактическое лечение симптоматическими средствами с целью достижения состояния клинической ремиссии.
 Важна санация очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синуситы, кариозные зубы, стоматит). Рекомендуется избегать переохлаждений, простудных заболеваний и нервно-психического перенапряжения. Первичная профилактика болезни Шегрена не разработана.
 В период обострения заболевания рекомендуется ограничение речевых нагрузок из-за ксеростомии (сухости во рту). Для уменьшения светобоязни, распространенной у больных первичным синдромом Шегрена, рекомендуется ношение очков с затемненными стеклами (в яркие солнечные дни).
 Медикаментозная терапия при болезни Шегрена основана на кортикостероидных гормонах и цитостатиках.
 Большое значение имеет местная терапия стоматологических и офтальмологических проявлений болезни Шегрена. В результате уменьшения количества слюны и ее защитных свойств проявления ксеростомии у большинства больных усугубляются сопутствующим кандидозом полости рта. Для борьбы с кандидозом применяется орошение полости рта 2 % раствором двууглекислой соды, смазывание нистатиновой мазью, назначается нистатин по 500 000 ЕД 4-6 раз в день (или леворин, дифлкжан). Таблетки противогрибковых антибиотиков не нужно глотать, а следует рассасывать во рту. При возникновении герпетического поражения слизистой применяется оксолиновая или метилурациловая мази, ацикловир.
 Для лечения паренхиматозного паротита можно использовать компрессы из 30% раствора димексида. Они накладываются ежедневно на область околоушных и подчелюстных слюнных желез на 30-40 мин.
 Существенное значение имеет также своевременное лечение кариозных зубов и протезирование полости рта.
 Местная терапия офтальмологических проявлений болезни Шегрена направлена на преодоление гиполакримии, улучшение регенерации эпителия роговицы и конъюнктивы, профилактику вторичной инфекции. В качестве искусственных слез используется 0,5 % раствор метилцеллюлозы. Его закапывают от 3 до 12 раз в день в зависимости от тяжести поражений. Для борьбы с инфекцией применяются растворы альбуцида, левомицетина, фурацилина.
 При болезни Шегрена противопоказаны атропинсодержащие и антигистаминные препараты, способные уменьшить секреторную функцию экзокринных желез.
 Немедикаментозное лечение. Лечебная диета.
 Назначается физиологически полноценная диета с достаточным количеством витаминов. Рекомендуется 5-6-разовое питание. Показано использование жевательной резинки.
 Санаторно-курортное лечение при болезни Шегрена- желудочно-кишечного профиля.

• Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

• Стандарт специализированной медицинской помощи при системном склерозе
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при системном склерозе
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани
• Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани