Беджель

• МКБ-10
• A65 Невенерический сифилис

 Беджель(син.: дичучва, эндемический сифилис, френга, баляш, невенерический сифилис, арабский сифилис, трепонематоз, зухрия) является инфекционным заболеванием, которое редко встречается в России, но распространено в определённых частях света.
 Беджель встречается в основном в засушливых сельских районах Ближнего Востока и Экваториальной Африки. В отдельных населенных пунктах пораженность населения может достигать 40-60 %. Заболеваемость носит выраженный очаговый, чаще всего семейный характер. Заражению способствует низкий санитарно-культурный уровень жизни населения, теснота жилищ, привычка есть и пить из общей посуды, ритуальные омовения в мечетях Чаще болеют дети в возрасте от 2 до 10 лет в малозажиточных семьях.

 Организмы, которые вызывают беджель, принадлежат к той же группе бактерий, которые вызывают сифилис, карате и фрамбезию, и называются трепонемами.
 Возбудитель - спирохета Treponema bejel (pallidium) из семейства Spirochaetaceae рода Treponema, морфологически и серологически неотличима от бледной спирохеты - возбудителя сифилиса.
 Резервуар и источники возбудителя:инфицированный человек.
 Период заразительности источника - недели и месяцы в течение наличие на коже специфических поражений.
 Механизм передачи возбудителя - непосредственный контакт с источником возбудителя инфекции или опосредованная передача возбудителя бытовым путем через контаминированные полотенца, постельное белье, предметы обихода.

 Беджель очень похож на сифилис, но не передаётся половым путём. Чаще всего передача происходит через кожный контакт, или посредством совместного использования посуды.
 Часто называемый эндемическим сифилисом, беджель характеризуется возникновением кожных и костных повреждений, он начинается во рту и постепенно прогрессирует. Последняя стадия является наиболее серьёзной.
 Инкубационный период от 2 нед до 3 мес.
 Наблюдаются ранние и поздние стадии беджеля как при фрамбезии и пинте. К ранней стадии относят инкубационный период, первичные и вторичные высыпания. Завершает течение болезни третичная стадия, сходная с гуммозными проявлениями фрамбезии и сифилиса. Инкубационный период беджеля варьирует в широких пределах и, по данным большинства авторов, колеблется от 1-2 до 5-6 нед. 3 мес.
 Первичный аффект, или беджелоидный шанкр, проявляется на месте внедрения возбудителя незначительными воспалительными явлениями в виде быстро исчезающей папуловезикулы или эфемерной везикулы на едва гиперемированном отечном основании. Лимфангиты и лимфадениты отсутствуют. В результате слабой местной тканевой реакции и анергичного состояния регионарных лимфатических узлов происходит более активная спирохетемия, и вторичные эффлоресценции - беджелиды - формируются в более короткие сроки, чем при фрамбезии и сифилисе. Они диссеминированные, множественные, симметричные и полиморфные: розеолезно-папулезные, пустулезные и кондиломатозные. Вначале розеолезные и пустулезные элементы появляются на слизистых оболочках рта, половых органов и в крупных складках кожи. Их формирование провоцируется травмой, раздражением острой пи-шей слизистой оболочки полости рта, выделениями и мацерацией эпителия в области заднего прохода и половых органов. Характерной особенностью папулезных высыпаний, располагающихся в складках и на слизистых оболочках, является их склонность к мацерации, мокнутию и гипертрофии, как это бывает у больных с вторичным сифилисом. Поэтому такие беджелиды называют кондиломами. В дальнейшем беджелиды распространяются на туловище и конечности. Здесь они более инфильтрированы, буро-красного цвета, часто обильно шелушатся, наподобие псориатических папул. В отличие от сифилитических вторичных высыпаний беджелиды сопровождаются зудом, стойко держатся в течение 6-8 мес, а иногда до 1 года и более.
 В процессе их существования вследствие продолжающейся спирохетемии и недостаточной активности иммуногенеза наблюдается появление дополнительных групп эффлоресценций. Частичное исчезновение эволюционно устаревших элементов происходите образованием пигментных или депигментированных, слегка шелушащихся пятен. Пустулы, поверхностные и глубокие, возникают как проявление недоброкачественного течения процесса. Однако возможно формирование вторичных пиококковых высыпаний как осложнение беджелидов стафилококковой инфекцией. В этих случаях образуются фурункулы, эктимы, гидрадениты, пиогенные язвы. В ответ на присоединение дополнительной инфекции, но так же как и при специфических гнойных беджелидах, наблюдаются лихорадочное состояние, недомогание, полиаденит. У части больных возникают болезненные периоститы и остеопериоститы, особенно в области длинных трубчатых костей, с покраснением и отеком кожи. В процессе эволюции беджелиды частично самопроизвольно разрешаются с гиперпигментацией или депигментацией.
 Оставшаяся их часть через неопределенный срок, от 1 года до 3-5 лет, может трансформироваться в третичные гуммозно-узловатые или гуммозно-язвенные высыпания, которые существуют одновременно с вторичными элементами. Склонность к некрозу, деструкции гуммозных беджелидов сближает их с гуммозными поражениями сифилитического характера; однако их отличает не свойственная сифилису тестоватая консистенция, болезненность и эндемическая ситуация. Прорастание гуммозных инфильтратов в глубокие слои подкожной основы с поражением костей, сухожилий и суставов приводит к образованию обширных язв с обильным гнойным отделяемым, секвестрацией и свищевыми ходами. При локализации в области конечностей возникают беджелоидные остеомиелиты, разрешающиеся инвалидизирующими рубцами. Часто в связи с провоцирующим травматизирующим действием недоброкачественной пищи гуммозно-язвенные очаги локализуются в области рта, глотки, проникая в ткани неба, носа. Заканчивается процесс деформирующими рубцами с образованием небно-глоточного анкилоза. Диффузная гуммозная инфильтрация чаще формируется вокруг рта, на волосистой части головы, ладонях и подошвах. На волосистой части головы наблюдаются шелушение, поредение волос типа смешанного диффузно-очагового облысения; на ладонях и подошвах развивается гиперкератоз с дисхромией, болезненными трещинами. Гуммозные беджелиоидные поражения в отличие от вторичных беджелидов мало контагиозны, так как Treponema bejel находится в незначительном количестве в глубине воспалительного инфильтрата, а деструктивные явления развиваются вследствие инфекционно-аллергического состояния, формирующегося по типу феномена Санарелли - Швартцманна.
 Сближают беджель с сифилисом и особенности иммунитета. Если после пинты и фрамбезии остается стойкий постинфекционный иммунитет, то лица, переболевшие беджелем, стойкого иммунитета не имеют, и поэтому возможны явления суперинфекции и реинфекции.

 Диагноз устанавливается на основании результатов эпидемиологического анализа в очаге, возраста больных, клинических проявлений, обнаружения трепонем в микропрепаратах, положительных результатов серологических исследований. Необходимо различать позднюю стадию беджеля от фрамбезии и венерического сифилиса.
 Лабораторная диагностика основана на серологических реакциях RPR, TPHA, ИФА, Вассермана, Кана, цитохолевой, а также РИБТ.

 Используют пенициллин пролонгированного действия, эритромицин или тетрациклин. Лечение проводят дюрантными препаратами пенициллина - экстенциллин, ретарпен 1,2 млн ЕД внутримышечно 1 раз в сутки (2 инъекции при ранних формах с интервалом в 1 нед. При поздних формах названные препараты вводятся по 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки через неделю (2-3 инъекции). Азитромицин (сумамед) - 1 г в сутки (в 2 приема по 0,5 г) и 4 сут по 0,5 в один прием, на курс 3 г при ранних формах, а при поздних - 8 суток по 0,5 г в один прием и на курс - 5 г. Можно назначать тетрациклины, эритромицин, левомицепин по 1 г в сутки, в течение 14 дней.

 Прогноз при проведении специфической терапии в ранней стадии благоприятный, болезнь излечивается полностью. В поздней стадии при тяжелых разрушениях костей, мягких тканей, развитии гангозы после антибиотикотерапии может потребоваться проведение восстанавливающих хирургических операций.