Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
 
Препаратов не найдено
  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Патогенез
  5. Классификация
  6. Клиническая картина
  7. Возможные осложнения
  8. Диагностика
  9. Диф. диагностика
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Список литературы
  13. Похожие заболевания

Другие названия и синонимы

Rapidly progressive glomerulonephritis, Подострый гломерулонефрит, Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Описание

 Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Это агрессивно протекающее поражение клубочкового аппарата, сопровождающееся образованием клеточных полулуний более чем в половине почечных клубочков. Проявляется клиникой нефритического синдрома: гематурия, протеинурия, олигурия, отеки, артериальная гипертензия. Почечная недостаточность развивается в течение периода от нескольких дней до недель или месяцев. Диагноз поставлен по результатам анализов крови и мочи, УЗИ почек, гистологического биоптата. Для лечения применяют глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез, гемодиализ, трансплантацию почки.

Дополнительные факты

 Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, подострый, экстракапиллярный серповидный гломерулонефрит) - злокачественная гломерулопатия, приводящая к быстрому снижению функции почек. Доля БПГН среди всех форм гломерулонефрита составляет 2-10%. Встречается во всех возрастных группах, чаще всего у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Распределение по возрасту и полу коррелирует с этиологией. Необходимость своевременного распознавания быстропрогрессирующего гломерулонефрита связана с формированием терминальной стадии почечной недостаточности и зависимостью больных от диализной терапии.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Причины

 Быстро прогрессирующий гломерулонефрит может иметь инфекционную, аутоиммунную или неопластическую этиологию. В ряде случаев быстро прогрессирующее течение приобретает первичный гломерулонефрит (IgA-нефропатия, мезангиокапиллярный ГН). Иногда БПГН развивается без видимых причин (идиопатический вариант). Основными этиологическими факторами подострой гломерулопатии являются:
 • Инфекционное заболевание. Чаще всего БПГН является следствием острого постстрептококкового гломерулонефрита, вызванного нефрогенными штаммами β-гемолитических стрептококков группы А. Описаны наблюдения, когда быстропрогрессирующему гломерулонефриту предшествуют вирусные (гепатит С) и паразитарные инфекции, подострый эндокардит и сепсис.
 • Системные заболевания. В большинстве случаев БПГН проявляется на фоне аутоиммунных патологий: системной красной волчанки, криоглобулинемии, системных васкулитов (геморрагический, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера), синдрома Гудпасчера.
 • Злокачественные опухоли. В редких случаях быстропрогрессирующий гломерулонефрит сочетается с лимфопролиферативными заболеваниями: хроническим лимфолейкозом, лимфомой.

Патогенез

 Группа быстропрогрессирующих гломерулонефритов этиологически и морфологически неоднородна. Отличительным гистологическим признаком БПГН является наличие в большинстве клубочков клеточных отложений - полулуний, частично или полностью заполняющих пространство капсулы Шумлянского-Боумена.
 Они образуются в результате повреждения стенок почечных капилляров иммунными комплексами, антителами к базальной мембране клубочков (АТ к ГМБ), антителами к нейрофильной цитоплазме (АНЦА). Полумесяцы состоят из пролиферирующего эпителия пристеночного листка капсулы, фибрина, макрофагов, моноцитов. В результате уменьшается количество функциональных клеток в клубочках и развивается некроз клубочков.
 Со временем стадия диффузного отека и воспалительного инфильтрата сменяется серповидным фиброзным процессом. В нем участвуют профиброгенные цитокины, ТФР-бета, фибробласты, фибриноген. Развивается серповидный фиброз, мембрана клубочков утолщается, паренхима почек склерозируется и теряет свою функциональность.
 Почка с быстро прогрессирующим гломерулонефритом (неочищенный образец).
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Классификация

 На основании механизмов поражения клубочкового аппарата (наличие антител) и выявляемых морфологических признаков (тип свечения при ИФ-микроскопии) современная нефрология различает следующие виды быстропрогрессирующего гломерулонефрита:
 • RPGN 1 (анти-BMC-нефрит). В сыворотке крови присутствуют антитела к БМК, в биоптате почки определяется свечение антител линейной формы. Характерен для изолированной гломерулопатии, синдрома Гудпасчера. На его долю приходится примерно 20% случаев быстро прогрессирующего гломерулонефрита.
 • РПГН 2 (иммунный комплекс). В крови нет антител; иммунофлюоресценция выявляет накопление гранулярных иммунных комплексов. Диагностика постстрептококкового, волчаночного нефрита, пурпуры Шенлейна-Геноха, криоглобулинемии. В структуре злокачественных гломерулонефритов он занимает около 25%.
 • РПГН 3 (низкий иммунитет). Отличается наличием циркулирующих АТ в цитоплазме нейтрофилов (к-АНЦА и п-АНЦА), отсутствием или слабо выраженным свечением в образце ткани почки. Развивается при микроскопическом полиангиите, гранулематозно-некротическом васкулите Вегенера. На его долю приходится более половины всех форм быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
 • БПГН 4 (смешанный). Представляет собой сочетание типов 1 и 3: в сыворотке присутствуют антитела к ВМС и АНЦА, а в нефробиоптате - линейное свечение.
 • РПГН 5 (идиопатический). Антитела и иммунные комплексы не обнаруживаются ни в крови, ни в биоптатах, коллагенозов и гломерулярной патологии в анамнезе нет.

Клиническая картина

 Серповидный гломерулонефрит обычно проявляется острым нефритическим синдромом. За несколько недель до дебюта многие пациенты переносят респираторное заболевание. Появляются и быстро нарастают периферические отеки - за неделю прибавка массы тела может достигать 5-10 кг. Уже в течение первой декады может развиться асцит, позднее - гидроторакс и гидроперикард.
 Выявляется видимая примесь крови в моче (грубая гематурия). С первых дней течение БПГН сопровождается артериальной гипертензией (АГ). При злокачественном варианте показатели артериального давления достигают 200/110 мм Изобразительное искусство. и выше, не снижаются при приеме антигипертензивных препаратов. Примерно у половины больных с быстропрогрессирующим гломерулонефритом наблюдается олигурия.
 Наряду с почечными проявлениями могут возникать системные изменения: кровохарканье при синдроме Гудпасчера, геморрагические высыпания на коже при васкулите, макулопапулезная сыпь на лице при СКВ и.
 Ассоциированные симптомы: Гематурия. Гипостенурия. Лейкоцитурия. Олигурия. Отек. Отек лица. Отеки ног. Отеки рук. Повышенное АД. Протеинурия.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Возможные осложнения

 При быстропрогрессирующем гломерулонефрите рано выявляют генерализованные отеки, анасарку, что чревато развитием нарушений дыхания и сердца. БПГН, связанный с системным васкулитом и системной красной волчанкой, может осложняться ДВС-синдромом.
 Без лечения у 80% больных развивается конечная стадия почечной дисфункции (уремия) в течение одного года от начала заболевания, часто в течение нескольких недель. Прогностически неблагоприятными факторами являются нефротический синдром и злокачественная артериальная гипертензия: в первом случае медиана выживаемости составляет 10 мес, во втором - 1 год 7 мес.

Диагностика

 Подозрение на быстропрогрессирующую форму гломерулонефрита требует немедленного начала терапии, поэтому обследование следует провести как можно раньше. Необходимо уточнить анамнез перенесенных инфекционных, аутоиммунных заболеваний. По результатам осмотра больного нефролог назначает:
 • УЗИ почек. По данным УЗИ почки в начале заболевания нормальных размеров или увеличены, но по мере развития склеротических изменений они сморщиваются и уменьшаются. При быстро прогрессирующем гломерулонефрите это происходит на фоне быстро нарастающей почечной недостаточности.
 • Биохимия крови. В сыворотке крови быстро увеличивается концентрация креатинина и мочевины. При нефротическом синдроме выявляют гипопротеинемию, диспротеинемию, гиперлипидемию. Необходим контроль электролитного баланса, коагулограммы.
 • Иммунологические тесты. При различных вариантах быстропрогрессирующего гломерулонефрита могут выявляться антитела к БМК, антистрептолизин-О, криоглобулины, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (анти-миелопероксидаза, протеиназа-3), ЦИК, гипокомплементемия С3.
 • Исследование мочи. ОАК характеризуется наличием гематурии, лейкоцитурии, протеинурии (~3,5 г/сут), цилиндрурии. В пробе Зимницкого отмечают гипостенурию, иногда изостенурию. По результатам пробы Реберга выявляют снижение скорости клубочковой фильтрации.
 • Биопсия почки. Основным методом подтверждения диагноза быстропрогрессирующего гломерулонефрита является нефробиопсия. Световая микроскопия выявляет экстракапиллярные полулуния в 50-100% клубочков. Метод иммунофлюоресценции позволяет уточнить форму БПГН по наличию/отсутствию иммунных комплексов или иммуноглобулинов и их характерному свечению.
 • Осмотр офтальмолога. При офтальмоскопии выявляют изменения, обусловленные артериальной гипертензией: стеноз артериол, отек диска Н0, точечные кровоизлияния. При злокачественной гипертензии может возникнуть отслойка сетчатки.

Диф. диагностика

 При комплексной диагностике необходимо исключить состояния, клинически напоминающие быстропрогрессирующий гломерулонефрит, но имеющие другую этиологию и требующие иной лечебной тактики:
 • острый гломерулонефрит (постинфекционный, интерстициальный);
 • обострение хронического гломерулонефрита;
 • острый канальцевый некроз;
 • гемолитико-уремический синдром;
 • вторичная нефропатия (склеродермия, антифосфолипидная);
 • вазоренальная гипертензия;
 • холестериновая эмболия внутрипочечных артерий.
 Гемодиализная терапия.

Лечение

 Больных с экстракапиллярным ГН госпитализируют в нефрологическое отделение. Само заболевание считается неотложной клинической ситуацией, требующей ранней интенсивной терапии. Больным назначается бессолевая малобелковая лечебная диета № 7а с ограничением жидкости, приготовлением отварных, паровых, запеченных блюд. Ежедневно контролируют диурез и водный баланс. Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита включает:
 • Иммуносупрессивная терапия. Лечение начинают с пульсирующей терапии глюкокортикоидами до стабилизации состояния. В дальнейшем переходят на прием ГКС внутрь с постепенным снижением дозы. Одновременно назначают иммунодепрессанты из группы алкилирующих средств, антиметаболиты.
 • Экстракорпоральная гемокоррекция. Сеансы плазмафереза проводят ежедневно в течение 2 нед для элиминации циркулирующих антител при быстро прогрессирующем гломерулонефрите 1 и 3 типов и ежедневно в течение 2 нед. Криоаферез рекомендуется при БПГН, связанной с криоглобулинемией.
 • Антитромботическая терапия. Для профилактики ДВС-синдрома переливают свежезамороженную плазму, подкожно вводят антикоагулянты, назначают антиагреганты.
 • Антигипертензивная терапия. Для стабилизации АД применяют ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-адреноблокаторы отдельно или в комбинации с петлевыми диуретиками.
 • Заместительная почечная терапия. При терминальной стадии хронической почечной недостаточности показана диализная терапия. При невозможности восстановления функции почек методом выбора является нефротрансплантация. Однако риск рецидива быстропрогрессирующего гломерулонефрита в трансплантате достаточно высок.

Прогноз

 Быстро прогрессирующий гломерулонефрит является одним из наиболее тяжелых нефрологических заболеваний. При отсутствии патогенетического лечения больные погибают в течение нескольких месяцев. Значительная часть пациентов становится зависимой от диализа. Факторами, определяющими прогноз, являются тип гломерулонефрита, время начала лечения, концентрация креатинина на момент начала лечения. Мальиммунный БПГН имеет наилучший прогноз, а анти-ГБМ гломерулонефрит - наиболее тяжелый.
 Для предотвращения развития быстропрогрессирующего нефрита необходимо проводить индивидуальную профилактику инфекционных заболеваний, обследование после заражения, контроль и лечение аутоиммунных патологий, регулярные диспансеризации.

Список литературы

 1. Гломерулонефриты/ Тирикова О.В., Филатова И.А.; под ред. Козловой Н. М. 2017.
 2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)/ Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В. Нефрология. 2015.
 3. Варианты течения быстропрогрессирующего гломерулонефрита: как и чем лечить/ Гордеев И.Г., Соболева В.Н., Волов Н.А., Машукова Ю.М., Селезнева М.А. Лечебное дело. 2018.
 4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит/ Чиж А. Медицинские новости. 2005. №7.

Похожие заболевания

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.


  1. Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение, продажу и доставку препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
  2. На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
  3. Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв использовать данные препараты.
  4. К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.