|
Другие названия и синонимы
Violent facial expressions.Описание
Насильственная мимика. Это сокращения определенных мышц лица, не поддающиеся сознательному контролю. Чаще обусловлена неврологическими патологиями: лицевым гемиспазмом, идиопатическим блефароспазмом, оромандибулярной дистонией, хореей Гентингтона, мультисистемной атрофией, тиками, поздней дискинезией на фоне приема нейролептиков. Наблюдается при некоторых офтальмологических заболеваниях и психических расстройствах. Причина устанавливается на основании жалоб, анамнеза, данных неврологического осмотра и дополнительных диагностических процедур. Лечение - ботулинотерапия, миорелаксанты, нейролептики, иногда хирургические вмешательства.
Характеристика и сферы действия
Насильственная мимика - непроизвольные движения тех или иных мышц или целых мышечных групп. Чаще наблюдаются при неврологических проблемах. Могут охватывать половину лица (гемиспазм) или быть симметричными. Во втором случае на начальных стадиях отмечается преимущественное вовлечение мышц век или нижних отделов лица. При прогрессировании гиперкинезы нередко распространяются на другие мышечные группы лицевой области, иногда - на шею, надплечья, иные зоны. При офтальмологических болезнях симптом имеет рефлекторный характер, обусловлен отеком и болью.
Становится следствием раздражения центральных отделов лицевого нерва. Поражение одностороннее. Типичный пароксизм начинается с неоднократного зажмуривания века. Движения учащаются, распространяются на всю половину лица. При нетипичном течении вначале сокращаются щечные мышцы, затем в процесс вовлекается мускулатура лба, губ и периорбитальной области. Продолжительность приступа составляет 1-3 минуты. Количество эпизодов может достигать 100 и более за сутки.
От других вариантов насильственных мимических движений неврологического генеза лицевой гемиспазм отличается неспособностью к сознательной демонстрации феномена, отсутствием парадоксальных кинезий и корригирующих жестов. Провоцирующими факторами необычной мимики являются:
• нейроваскулярный конфликт (близость нерва и одной из церебральных артерий);
• аневризмы сосудов, расположенных в области моста и мозжечка;
• доброкачественные и злокачественные неоплазии мостомозжечкового угла;
• лакунарные инфаркты в зоне прохождения лицевого нерва.
Считается разновидностью краниальной мышечной дистонии, развивается во второй половине жизни. Симметричный. Основным симптомом идиопатического блефароспазма является непроизвольное зажмуривание глаз, со временем переходящее в стойкие спазмы, которые сохраняются 3-5 минут. Непроизвольная мимика также охватывает нижнюю часть лица и шею. Типичны корригирующие жесты, прекращение приступа при сосании конфет, курении, выразительной речи, сильных эмоциях, приеме алкоголя, закрывании глаз.
Возникает при органических церебральных патологиях. Как и при идиопатической форме, мимика становится менее выраженной при использовании корригирующих жестов, эмоциональном возбуждении, оральной активности. Может сопровождать следующие заболевания:
• Болезнь Паркинсона. Характеризуется наличием гипокинезии, ригидности, дрожания и постуральной неустойчивости. Насильственная мимика не является обязательным симптомом, дополняется гипомимией.
• Прогрессирующий надъядерный паралич. Нарушение возникает через 2-3 года после появления первых признаков заболевания, развивается на фоне паркинсонической атаксии, ригидности мышц спины, офтальмоплегии, псевдобульбарного синдрома.
• Мультисистемная атрофия. Манифестирует в возрасте 45-60 лет. Насильственные движения могут проявляться в форме блефароспазма или лицевого гемиспазма. В числе других гиперкинезов возможны спастическая кривошея, фокальные дистонии конечностей. Развернутая клиническая картина включает паркинсонический синдром, мозжечковую атаксию.
• Рассеянный склероз. Проявления полиморфны, наблюдаются парезы, мозжечковые и пирамидные расстройства, нарушение функции тазовых органов. Вовлечение эфферентных путей мозжечка сопровождается развитием гиперкинезов конечностей, иногда распространяющихся на лицо и корпус.
Перечень других патологических состояний, при которых возможно возникновение вторичного блефароспазма, включает ишемические инсульты в зоне таламуса и левой лобной доле, мальформацию Арнольда-Киари и гепатолентикулярную дегенерацию. Иногда симптом провоцируется продолжительным приемом противопаркинсонических средств и антидепрессантов.
Насильственная мимика обнаруживается преимущественно в области рта, охватывает губы, зону нижней челюсти, язык. Наиболее распространенным вариантом является поздняя дискинезия - разновидность нейролептического синдрома, развивающаяся при длительном приеме лекарств. Пациенты облизывают губы, совершают жевательные и сосательные движения, причмокивают, высовывают язык, гримасничают.
При оромандибулярной дистонии в процесс вовлекается не только мускулатура оральной зоны, но и щеки, жевательные, иногда - шейные и дыхательные мышцы. Насильственные двигательные акты включают сжимание челюстей, движения челюсти из стороны в сторону, открывание и закрывание рта, искривление губ, непроизвольную улыбку, подергивания щек. Больные активно применяют корригирующие жесты.
Становится следствием раздражения центральных отделов лицевого нерва. Поражение одностороннее. Типичный пароксизм начинается с неоднократного зажмуривания века. Движения учащаются, распространяются на всю половину лица. При нетипичном течении вначале сокращаются щечные мышцы, затем в процесс вовлекается мускулатура лба, губ и периорбитальной области. Продолжительность приступа составляет 1-3 минуты. Количество эпизодов может достигать 100 и более за сутки.
От других вариантов насильственных мимических движений неврологического генеза лицевой гемиспазм отличается неспособностью к сознательной демонстрации феномена, отсутствием парадоксальных кинезий и корригирующих жестов. Провоцирующими факторами необычной мимики являются:
• нейроваскулярный конфликт (близость нерва и одной из церебральных артерий);
• аневризмы сосудов, расположенных в области моста и мозжечка;
• доброкачественные и злокачественные неоплазии мостомозжечкового угла;
• лакунарные инфаркты в зоне прохождения лицевого нерва.
Считается разновидностью краниальной мышечной дистонии, развивается во второй половине жизни. Симметричный. Основным симптомом идиопатического блефароспазма является непроизвольное зажмуривание глаз, со временем переходящее в стойкие спазмы, которые сохраняются 3-5 минут. Непроизвольная мимика также охватывает нижнюю часть лица и шею. Типичны корригирующие жесты, прекращение приступа при сосании конфет, курении, выразительной речи, сильных эмоциях, приеме алкоголя, закрывании глаз.
Возникает при органических церебральных патологиях. Как и при идиопатической форме, мимика становится менее выраженной при использовании корригирующих жестов, эмоциональном возбуждении, оральной активности. Может сопровождать следующие заболевания:
• Болезнь Паркинсона. Характеризуется наличием гипокинезии, ригидности, дрожания и постуральной неустойчивости. Насильственная мимика не является обязательным симптомом, дополняется гипомимией.
• Прогрессирующий надъядерный паралич. Нарушение возникает через 2-3 года после появления первых признаков заболевания, развивается на фоне паркинсонической атаксии, ригидности мышц спины, офтальмоплегии, псевдобульбарного синдрома.
• Мультисистемная атрофия. Манифестирует в возрасте 45-60 лет. Насильственные движения могут проявляться в форме блефароспазма или лицевого гемиспазма. В числе других гиперкинезов возможны спастическая кривошея, фокальные дистонии конечностей. Развернутая клиническая картина включает паркинсонический синдром, мозжечковую атаксию.
• Рассеянный склероз. Проявления полиморфны, наблюдаются парезы, мозжечковые и пирамидные расстройства, нарушение функции тазовых органов. Вовлечение эфферентных путей мозжечка сопровождается развитием гиперкинезов конечностей, иногда распространяющихся на лицо и корпус.
Перечень других патологических состояний, при которых возможно возникновение вторичного блефароспазма, включает ишемические инсульты в зоне таламуса и левой лобной доле, мальформацию Арнольда-Киари и гепатолентикулярную дегенерацию. Иногда симптом провоцируется продолжительным приемом противопаркинсонических средств и антидепрессантов.
Насильственная мимика обнаруживается преимущественно в области рта, охватывает губы, зону нижней челюсти, язык. Наиболее распространенным вариантом является поздняя дискинезия - разновидность нейролептического синдрома, развивающаяся при длительном приеме лекарств. Пациенты облизывают губы, совершают жевательные и сосательные движения, причмокивают, высовывают язык, гримасничают.
При оромандибулярной дистонии в процесс вовлекается не только мускулатура оральной зоны, но и щеки, жевательные, иногда - шейные и дыхательные мышцы. Насильственные двигательные акты включают сжимание челюстей, движения челюсти из стороны в сторону, открывание и закрывание рта, искривление губ, непроизвольную улыбку, подергивания щек. Больные активно применяют корригирующие жесты.
Причины
Наряду с вышеперечисленными заболеваниями, насильственная мимика наблюдается при следующих состояниях:
• синдром Туретта, некоторые изолированные тики;
• хорея в области лица при болезни Гентингтона, ревматизме (малая хорея), ряде наследственных патологий;
• опухоли ствола мозга.
Насильственные движения век при офтальмологических заболеваниях несложно дифференцировать от дистоний благодаря четкой связи с симптомами со стороны органа зрения, отсутствию корригирующих жестов и парадоксальных кинезий. В клинике офтальмологических заболеваний причинами блефароспазма становятся:
• конъюнктивит;
• кератит;
• трихиаз;
• папилломы век;
• снежная слепота;
• лоаоз.
• синдром Туретта, некоторые изолированные тики;
• хорея в области лица при болезни Гентингтона, ревматизме (малая хорея), ряде наследственных патологий;
• опухоли ствола мозга.
Насильственные движения век при офтальмологических заболеваниях несложно дифференцировать от дистоний благодаря четкой связи с симптомами со стороны органа зрения, отсутствию корригирующих жестов и парадоксальных кинезий. В клинике офтальмологических заболеваний причинами блефароспазма становятся:
• конъюнктивит;
• кератит;
• трихиаз;
• папилломы век;
• снежная слепота;
• лоаоз.
Психика и сознание
Элементы непроизвольной мимики могут наблюдаться при шизофрении. Хоботковая улыбка свидетельствует о функциональном поражении кортико-нуклеарного уровня, указывает на вероятную интоксикацию нейролептиками. Насильственная улыбка возникает при холодности и эмоциональном оскудении, является имитацией или направлена на устранение затруднений при коммуникации, сочетается с гипомимией.
Синдром Брике характеризуется выраженным разнообразием проявлений. Одним из редких вариантов течения являются гиперкинезы, в том числе - насильственная мимика с преобладанием блефароспазма и развитием паралича век. Возможно сочетание с парезами и параличами конечностей, астазией-абазией, нарушениями походки, припадками, другими двигательными расстройствами.
Синдром Брике характеризуется выраженным разнообразием проявлений. Одним из редких вариантов течения являются гиперкинезы, в том числе - насильственная мимика с преобладанием блефароспазма и развитием паралича век. Возможно сочетание с парезами и параличами конечностей, астазией-абазией, нарушениями походки, припадками, другими двигательными расстройствами.
Диагностика
|
• Неврологический осмотр. Врач определяет зону поражения, оценивает характер мимики, наличие корректирующих жестов, уточняет возможность контроля и сознательного воспроизведения гиперкинеза. Выявляет другие неврологические нарушения: паркинсонический синдром, парезы, мозжечковую атаксию и пр.
• Нейровизуализация. МРТ головного мозга проводится для установления причины гемифациального спазма (выявления сосудистых мальформаций, новообразований, очагов демиелинизации), обнаружения признаков дегенеративных заболеваний. При подозрении на сосудистый характер патологии осуществляют церебральную МР-ангиографию.
• Функциональные исследования. В ходе электромиографии определяется патогномоничный признак лицевого гемиспазма - электростимуляция одной ветви нерва вызывает сокращение мускулатуры, иннервируемой другими ветвями. При насильственной мимике предположительно сосудистого генеза выполняют реоэнцефалографию.
• Офтальмологическое обследование. В зависимости от особенностей болезни возможно проведение визометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, пахиметрии, кератометрии, флюоресцеиновой пробы, других процедур. При подозрении на аллергическую этиологию заболевания для установления аллергена выполняют скарификационную, аппликационную или внутрикожную пробу, реже - конъюнктивальный провоцирующий тест.
Шизофрению диагностируют при обнаружении определенных установленных критериев. Синдром Брике выявляют на основании истории болезни, жалоб, результатов объективного обследования, указывающего на полиморфизм клинических проявлений при их несоответствии неврологическим и соматическим патологиям.
Введение ботулотоксина.
Лечение
Лечебную тактику выбирают с учетом этиологии насильственной мимики:
• Гемифасциальный спазм. На начальных стадиях эффективно введение ботулотоксина. Возможно использование миорелаксантов и противоэпилептических средств, однако, результативность лекарственной терапии недостаточно доказана.
• Идиопатический блефароспазм. Пациентам вводят ботулинический нейротоксин. Применяют бензодиазепины, холинолитики, миорелаксанты, нейролептики, седативные средства.
• Оромандибулярная дистония. Рекомендованы антиконвульсанты, миорелаксанты центрального действия, транквилизаторы. В качестве дополнительных методов лечения назначают электросон, лазеротерапию, водные процедуры. Из-за риска развития дизартрии и дисфагии инъекции ботулотоксина осуществляют только при тяжелом течении.
• Поздняя дискинезия. Необходима отмена или коррекция дозировки нейролептика. Для уменьшения проявлений используются бета-блокаторы, антиоксиданты, холинолитики, витамины. Эффективность медикаментозной терапии точно не определена. Иногда проводят ботулинотерапию.
• Офтальмологические патологии. Предпочтение отдается местным средствам. При аллергии применяют кортикостероиды и антигистаминные препараты. При бактериальном воспалении показаны капли и мази с антибиотиками, иммуномодуляторы. Для предотвращения глаукомы назначают мидриатики, для ускорения эпителизации дефектов рекомендованы стимуляторы регенерации.
• Психические расстройства. Лекарственная терапия включает антипсихотики (чаще - атипичные нейролептики), бензодиазепины и нормотимики. При отсутствии улучшения могут потребоваться введение в инсулиновую кому или электросудорожная терапия. После нормализации состояния проводят психотерапию и социальную реабилитацию. При синдроме Брике показана длительная работа с психотерапевтом, иногда - прием антидепрессантов.
При заболеваниях, сопровождающихся насильственной мимикой, проводят следующие оперативные вмешательства:
• Лицевой гемиспазм. Микроваскулярная декомпрессия при нейроваскулярных конфликтах, эндоваскулярная окклюзия или клипирование шейки аневризмы, удаление церебральных новообразований.
• Блефароспазм. Пластика век, пересечение ветвей лицевого нерва.
• Орофациальная дистония. Имплантация электродов в зону бледного шара.
• Гемифасциальный спазм. На начальных стадиях эффективно введение ботулотоксина. Возможно использование миорелаксантов и противоэпилептических средств, однако, результативность лекарственной терапии недостаточно доказана.
• Идиопатический блефароспазм. Пациентам вводят ботулинический нейротоксин. Применяют бензодиазепины, холинолитики, миорелаксанты, нейролептики, седативные средства.
• Оромандибулярная дистония. Рекомендованы антиконвульсанты, миорелаксанты центрального действия, транквилизаторы. В качестве дополнительных методов лечения назначают электросон, лазеротерапию, водные процедуры. Из-за риска развития дизартрии и дисфагии инъекции ботулотоксина осуществляют только при тяжелом течении.
• Поздняя дискинезия. Необходима отмена или коррекция дозировки нейролептика. Для уменьшения проявлений используются бета-блокаторы, антиоксиданты, холинолитики, витамины. Эффективность медикаментозной терапии точно не определена. Иногда проводят ботулинотерапию.
• Офтальмологические патологии. Предпочтение отдается местным средствам. При аллергии применяют кортикостероиды и антигистаминные препараты. При бактериальном воспалении показаны капли и мази с антибиотиками, иммуномодуляторы. Для предотвращения глаукомы назначают мидриатики, для ускорения эпителизации дефектов рекомендованы стимуляторы регенерации.
• Психические расстройства. Лекарственная терапия включает антипсихотики (чаще - атипичные нейролептики), бензодиазепины и нормотимики. При отсутствии улучшения могут потребоваться введение в инсулиновую кому или электросудорожная терапия. После нормализации состояния проводят психотерапию и социальную реабилитацию. При синдроме Брике показана длительная работа с психотерапевтом, иногда - прием антидепрессантов.
При заболеваниях, сопровождающихся насильственной мимикой, проводят следующие оперативные вмешательства:
• Лицевой гемиспазм. Микроваскулярная декомпрессия при нейроваскулярных конфликтах, эндоваскулярная окклюзия или клипирование шейки аневризмы, удаление церебральных новообразований.
• Блефароспазм. Пластика век, пересечение ветвей лицевого нерва.
• Орофациальная дистония. Имплантация электродов в зону бледного шара.