|
|
Другие названия и синонимы
Masked face (hypomimia).
Описание
Маскированное лицо (гипомимия) наблюдается при ряде неврологических и психических заболеваний: болезни Паркинсона, миопатиях, парезах лицевого нерва, кататонии, депрессии, генерализованной тревожности, истерических и биполярных аффективных расстройствах. Выявляется при гипотиреозе и склеродермии. Причину развития маскообразности лица устанавливают на основании опроса, анамнестических данных, результатов неврологического осмотра и дополнительных исследований. Лечение - допаминергические, психотропные препараты, физиотерапия, оперативное вмешательство.
Дополнительные факты
Гипомимия - одно из проявлений гипокинезии, характерной для болезни Паркинсона. Возникает в далеко зашедшей фазе заболевания. Сопровождается дрожью, ригидностью, постуральной дисрегуляцией. Отличительной чертой патологии является односторонний характер нарушений в начальной стадии, последующая асимметрия симптомов, тремор в покое, высокая эффективность лечения леводопой.
У больных вторичным паркинсонизмом выявляют те же признаки с симметричным характером поражения и более быстрым прогрессированием. Маскообразное лицо дополняется медлительностью движений, постоянным напряжением мышц, трудностями в удержании позы. Часто обнаруживаются другие неврологические расстройства. Вторичный паркинсонизм может развиться при следующих патологиях:
• тяжелая черепно-мозговая травма;
• церебральные инфекции: вирусный энцефалит;
• общие инфекции: опоясывающий герпес, корь, эпидемический паротит;
• токсические эффекты: некоторые отравления, героиновая зависимость, зависимость от экстази;
• сосудистые заболевания: ишемический инсульт, церебральный атеросклероз;
• дегенеративные заболевания центральной нервной системы: деменция с тельцами Леви, рассеянный склероз;
• прием лекарственных препаратов: нейролептический синдром, нарушения, вызванные приемом противосудорожных средств, антидепрессантов, спазмолитиков;
• другие причины: внутримозговые новообразования, гидроцефалия, постгипоксический синдром, частые гипогликемии.
Миопатии характеризуются постепенным началом с прогрессирующей мышечной слабостью. При вовлечении мимических мышц лицо приобретает маскообразный вид, больной не может улыбаться, нахмуривать лоб, вытягивать губы трубочкой. Развивается дизартрия. Мышцы туловища и конечностей поражаются симметрично, развиваются атрофические изменения, возникают трудности при самостоятельной ходьбе и вставании. Гипомимия может сопровождать следующие миопатии:
• Метаболический. При болезни Таруи, болезни Помпе, некоторых эндокринных заболеваниях.
• Вторичные воспалительные. На фоне паразитозов (трихинеллез, токсоплазмоз, цистицеркоз), бактериальных и вирусных инфекций (грипп, энтеровирус, краснуха, стрептококковая инфекция).
• Идиопатическое воспаление. При ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, СКВ, склеродермии, системных васкулитах.
• Митохондриальный. При синдроме Кернса-Сейра, MERRF, MELAS.
• Миофибриллярный. Десмин-зависимый, альфа-В-кристаллин-зависимый, миотилин-зависимый и другие.
• Экзогенный. Алкоголь, стероиды.
• Нет малинового.
Маскообразное лицо - результат апатико-абулаторного синдрома. В легких случаях больной невнимателен, малоподвижен, с трудом выполняет сложные многокомпонентные действия. При тяжелом поражении наблюдаются астазия-абазия, невозможность произвольной двигательной активности. Критика снижена или отсутствует, выявляется психическая расторможенность. Причиной лобного синдрома при гипомимии являются обширные двусторонние поражения при следующих состояниях:
• ЧМТ. Ушиб головного мозга, внутримозговые, субдуральные и эпидуральные гематомы.
• Поражение корабля. Ишемический и геморрагический инсульт, артериовенозные мальформации.
• Крупные объемные образования. Доброкачественные и злокачественные новообразования.
• Дегенеративные патологии. Кортикобазальная дегенерация, лобно-височная деменция, болезнь Пика.
Неврит лицевого нерва характеризуется односторонней гипомимией в сочетании с асимметрией лица: опущением угла рта, сглаженностью носогубной складки, невозможностью закрыть веко, лагофтальмом на стороне поражения. Наблюдаются нарушения вкуса, слюноотделение, гиперакузия. Двусторонний неврит встречается очень редко. Клинические проявления различаются в зависимости от локализации поражения:
• ядра лицевого нерва (полиомиелит) - изолированная гипомимия;
• Мост (Stalk Strike) - сочетание маскообразного лица и сходящегося косоглазия;
• Зона выхода из ствола головного мозга (невринома) - признаки неврита и тугоухости;
• Височная пирамида - гиперакузия, нарушение слюноотделения, сухость глаз.
При синдроме Ханта отмечают герпетические высыпания, при невритах на фоне хронического среднего отита - стреляющую боль в ухе, снижение слуха, при синдроме Мелькерсона-Розенталя - отек лица, сморщенный язык.
Маскоподобное лицо с застывшим выражением безысходности, меланхолии и безысходности типично для большой депрессии. Наблюдается замедление мышления, постоянное снижение настроения и двигательной активности. Больные пассивны, не находят сил даже для ухода за собой, целыми днями лежат в постели. Нежелание идти на контакт. Речь медленная и скупая. Возможны болезненное онемение, суицидальные наклонности.
Аналогичная картина наблюдается и в депрессивной фазе БАР. Гипомимия также иногда выявляется в умеренных или тяжелых маниакальных фазах. В таких случаях выражение лица, наоборот, может быть радостным, радостным, при наличии дистимии - раздраженным, агрессивным. Больной не спит, постоянно двигается, отвлекается на разговор. Иногда наблюдаются грандиозные идеи - психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации.
Больные кататонией неоднократно повторяют одни и те же движения или находятся в одном и том же положении в течение длительного времени, иногда крайне дискомфортного. Маскообразность лица особенно выражена в фазе кататонического ступора. Движения резко замедляются или полностью исчезают, повышается мышечный тонус. Причины кататонии:
• шизофрения;
• состояние после ЧМТ;
• опухоли головного мозга;
• эпилепсия;
• тяжелые церебральные инфекции;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• послеродовой психоз.
Иногда кататония с гипомией наблюдается при аутизме, кокаиновой зависимости, некоторых других наркоманиях, приеме ряда лекарственных препаратов.
При ГТР эпизодически развивается маскообразное лицо, свидетельствующее о резком повышении уровня тревожности. Сопровождается суетливостью или, наоборот, «замиранием». Кратковременная гипомимия также может быть обусловлена развитием панической атаки или попаданием в пугающую ситуацию у больного с фобией. При истерическом неврозе симптом может быть обусловлен псевдопарезом.
У больных вторичным паркинсонизмом выявляют те же признаки с симметричным характером поражения и более быстрым прогрессированием. Маскообразное лицо дополняется медлительностью движений, постоянным напряжением мышц, трудностями в удержании позы. Часто обнаруживаются другие неврологические расстройства. Вторичный паркинсонизм может развиться при следующих патологиях:
• тяжелая черепно-мозговая травма;
• церебральные инфекции: вирусный энцефалит;
• общие инфекции: опоясывающий герпес, корь, эпидемический паротит;
• токсические эффекты: некоторые отравления, героиновая зависимость, зависимость от экстази;
• сосудистые заболевания: ишемический инсульт, церебральный атеросклероз;
• дегенеративные заболевания центральной нервной системы: деменция с тельцами Леви, рассеянный склероз;
• прием лекарственных препаратов: нейролептический синдром, нарушения, вызванные приемом противосудорожных средств, антидепрессантов, спазмолитиков;
• другие причины: внутримозговые новообразования, гидроцефалия, постгипоксический синдром, частые гипогликемии.
Миопатии характеризуются постепенным началом с прогрессирующей мышечной слабостью. При вовлечении мимических мышц лицо приобретает маскообразный вид, больной не может улыбаться, нахмуривать лоб, вытягивать губы трубочкой. Развивается дизартрия. Мышцы туловища и конечностей поражаются симметрично, развиваются атрофические изменения, возникают трудности при самостоятельной ходьбе и вставании. Гипомимия может сопровождать следующие миопатии:
• Метаболический. При болезни Таруи, болезни Помпе, некоторых эндокринных заболеваниях.
• Вторичные воспалительные. На фоне паразитозов (трихинеллез, токсоплазмоз, цистицеркоз), бактериальных и вирусных инфекций (грипп, энтеровирус, краснуха, стрептококковая инфекция).
• Идиопатическое воспаление. При ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, СКВ, склеродермии, системных васкулитах.
• Митохондриальный. При синдроме Кернса-Сейра, MERRF, MELAS.
• Миофибриллярный. Десмин-зависимый, альфа-В-кристаллин-зависимый, миотилин-зависимый и другие.
• Экзогенный. Алкоголь, стероиды.
• Нет малинового.
Маскообразное лицо - результат апатико-абулаторного синдрома. В легких случаях больной невнимателен, малоподвижен, с трудом выполняет сложные многокомпонентные действия. При тяжелом поражении наблюдаются астазия-абазия, невозможность произвольной двигательной активности. Критика снижена или отсутствует, выявляется психическая расторможенность. Причиной лобного синдрома при гипомимии являются обширные двусторонние поражения при следующих состояниях:
• ЧМТ. Ушиб головного мозга, внутримозговые, субдуральные и эпидуральные гематомы.
• Поражение корабля. Ишемический и геморрагический инсульт, артериовенозные мальформации.
• Крупные объемные образования. Доброкачественные и злокачественные новообразования.
• Дегенеративные патологии. Кортикобазальная дегенерация, лобно-височная деменция, болезнь Пика.
Неврит лицевого нерва характеризуется односторонней гипомимией в сочетании с асимметрией лица: опущением угла рта, сглаженностью носогубной складки, невозможностью закрыть веко, лагофтальмом на стороне поражения. Наблюдаются нарушения вкуса, слюноотделение, гиперакузия. Двусторонний неврит встречается очень редко. Клинические проявления различаются в зависимости от локализации поражения:
• ядра лицевого нерва (полиомиелит) - изолированная гипомимия;
• Мост (Stalk Strike) - сочетание маскообразного лица и сходящегося косоглазия;
• Зона выхода из ствола головного мозга (невринома) - признаки неврита и тугоухости;
• Височная пирамида - гиперакузия, нарушение слюноотделения, сухость глаз.
При синдроме Ханта отмечают герпетические высыпания, при невритах на фоне хронического среднего отита - стреляющую боль в ухе, снижение слуха, при синдроме Мелькерсона-Розенталя - отек лица, сморщенный язык.
Маскоподобное лицо с застывшим выражением безысходности, меланхолии и безысходности типично для большой депрессии. Наблюдается замедление мышления, постоянное снижение настроения и двигательной активности. Больные пассивны, не находят сил даже для ухода за собой, целыми днями лежат в постели. Нежелание идти на контакт. Речь медленная и скупая. Возможны болезненное онемение, суицидальные наклонности.
Аналогичная картина наблюдается и в депрессивной фазе БАР. Гипомимия также иногда выявляется в умеренных или тяжелых маниакальных фазах. В таких случаях выражение лица, наоборот, может быть радостным, радостным, при наличии дистимии - раздраженным, агрессивным. Больной не спит, постоянно двигается, отвлекается на разговор. Иногда наблюдаются грандиозные идеи - психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации.
Больные кататонией неоднократно повторяют одни и те же движения или находятся в одном и том же положении в течение длительного времени, иногда крайне дискомфортного. Маскообразность лица особенно выражена в фазе кататонического ступора. Движения резко замедляются или полностью исчезают, повышается мышечный тонус. Причины кататонии:
• шизофрения;
• состояние после ЧМТ;
• опухоли головного мозга;
• эпилепсия;
• тяжелые церебральные инфекции;
• тромбоцитопеническая пурпура;
• послеродовой психоз.
Иногда кататония с гипомией наблюдается при аутизме, кокаиновой зависимости, некоторых других наркоманиях, приеме ряда лекарственных препаратов.
При ГТР эпизодически развивается маскообразное лицо, свидетельствующее о резком повышении уровня тревожности. Сопровождается суетливостью или, наоборот, «замиранием». Кратковременная гипомимия также может быть обусловлена развитием панической атаки или попаданием в пугающую ситуацию у больного с фобией. При истерическом неврозе симптом может быть обусловлен псевдопарезом.
Причины
Маскообразное лицо при склеродермии обусловлено утолщением и уплотнением кожи. Наблюдаются синдром Рейно, трофические расстройства (выпадение волос, ломкость ногтей, изъязвление, остеолиз ногтевых фаланг пальцев). Возникают головные боли, нарушения функции внутренних органов, полиартралгия, миозит. При гипотиреозе лицо отечное, желтоватое. Гипомимия дополняется вялостью, апатией, похолоданием и увеличением массы тела.
Неврологический визит.
Неврологический визит.
Диагностика
|
|
• Неврологическое обследование. При паркинсонизме обнаруживают брадикинезию, мышечную ригидность, тремор, характерные нарушения походки и нарушения осанки. При миопатии выявляют мышечную слабость, снижение рефлексов. При лобном синдроме больной не может последовательно выполнять серию движений по инструкции. Определяются хватательный рефлекс, признаки орального автоматизма. Возможны проблемы с речью, астазия.
• Томографическая нейровизуализация. Информативно для установления причин паркинсонизма, лобного синдрома. Назначается для исключения вторичного характера паралича лицевого нерва. На КТ головного мозга хорошо видны гематомы, признаки травмы. МРТ головного мозга является методом выбора для выявления новообразований, постинсультных очагов и дегенеративных заболеваний.
• Другие методы визуализации. Больным с нарушением мозговой гемодинамики проводят эходопплерографию или допплерографию сосудов головного мозга. При склеродермии показаны рентгенография кистей и стоп, КТ или МРТ печени, почек и легких для выявления кальцинатов и признаков фиброза. УЗИ щитовидной железы рекомендуется при подозрении на гипотиреоз.
• Функциональное исследование. Электромиография, электронейрография и исследование вызванных потенциалов помогают установить локализацию патологического процесса и тяжесть поражения нерва, применяются для уточнения этиологии невритов, дифференциации миопатии с миелитом, нарушением мозгового кровообращения, инфекционной миелопатией.
• Биопсия и морфологический анализ. Пациентам с гипотиреозом может быть проведена тонкоигольная биопсия щитовидной железы для определения характера повреждения. У больных склеродермией исследуют биоптаты кожи для дифференциальной диагностики, при миопатиях - для проверки формы заболевания.
• Лабораторные тесты. При гипотиреозе проводят анализы на определение уровня тиреоидных гормонов, аутоантител к тканям щитовидной железы. При склеродермии в крови обнаруживают антитела к топоизомеразе и антицентромерные антитела, оценивают функции почек и печени по результатам биохимического анализа крови. При миопатиях в биохимическом анализе мочи выявляют повышение концентрации креатинина, в анализе крови - повышение уровня ЛДГ, АСТ, АЛТ и других ферментов.
Лечение
Лечебная тактика определяется с учетом причин появления маскообразного лица:
• Болезнь, синдром Паркинсона. Используются агонисты дофаминовых рецепторов. На начальных стадиях рекомендуется монотерапия. При прогрессировании заболевания, недостаточной эффективности препарата назначают комбинированную терапию. Пациентов с вторичным паркинсонизмом лечат от основного заболевания. В зависимости от этиологии применяют дезинтоксикационные и сосудистые средства, нейрометаболиты и.
• Миопатии. При врожденных формах показаны препараты для стимуляции обменных процессов в мышечной ткани: аминокислоты, витаминные комплексы, анаболические стероиды, антихолинэстеразные средства. При приобретенных формах требуется коррекция причинной патологии: устранение инфекции и интоксикации, восстановление гормонального баланса и ; В составе немедикаментозной терапии эффективны ЛФК, массаж, ультразвук, ионофорез и электрофорез.
• Фронтальный синдром. Этиопатогенетическая терапия может включать тромболитики, сосудистые и психотропные препараты, нейрометаболиты, нейропротекторы, ноотропы. Некоторых пациентов с внутричерепными опухолями лечат химиотерапией. Нужны комплексные реабилитационные мероприятия.
• Неврит. На начальном этапе применяют сосудорасширяющие и деконгестанты, глюкокортикоиды, витамины группы В. При сильных болях проводят лечебные блокады. Проводят УВЧ, озокеритовую и парафиновую обработки. В последующем применяют антихолинэстеразные средства, ультрафонофорез, ультразвук, иногда электронейростимуляцию. При недостаточной эффективности показаны биостимуляторы.
• Психические расстройства, психическое расстройство. При неврозах на первый план выходит психотерапия. Метод подбирается индивидуально, с учетом проблем и особенностей личности пациента. Практикуются когнитивно-поведенческие, эмоционально-образные, психоаналитические, телесные терапии, гештальт-терапия, арт-техники. При тяжелых расстройствах необходимо медикаментозное лечение с применением антидепрессантов, стабилизаторов настроения, нейролептиков.
• Склеродермия. Фармакологическая поддержка включает антифибротические и противовоспалительные препараты, антиагреганты, сосудорасширяющие средства. При распространенном склерозировании мягких тканей вводят ферменты инъекционно, аппликациями или электрофорезом лекарственных средств.
• Гипотиреоз. Рекомендованы синтетические аналоги гормонов щитовидной железы. Доза и продолжительность лечения определяются индивидуально. Пациентам, перенесшим лучевую терапию или хирургическое удаление щитовидной железы и страдающим аутоиммунным тиреоидитом, требуется пожизненная гормональная терапия. При вторичном гипотиреозе требуется лечение основной патологии, при дефиците йода в питании показаны йодсодержащие средства.
При гипомии на фоне внутричерепной гематомы, внутричерепных опухолей и сосудистых аномалий требуется оперативное вмешательство. При ЧМТ возможны транскраниальное удаление, стереотаксическая аспирация или эндоскопическая эвакуация гематомы. Новообразования удаляют открытым способом (через краниотомию) или применяют стереотаксическую операцию. При сосудистых аномалиях проводят иссечение, эмболизацию или эндоваскулярное закрытие.
Пациентам с гипомимией вследствие травматического неврита требуется наложение швов на нерв или невролиз. В некоторых случаях показана пластика лицевого нерва. Операции выполняются в течение года от манифестации заболевания, дальнейшая коррекция лица в виде маски становится невозможной из-за атрофии мимических мышц. При склеродермии гипомию, асимметрию, косметические несовершенства иногда устраняют путем иссечения пораженных участков и пластического замещения дефектов смещенными кожными лоскутами.
• Болезнь, синдром Паркинсона. Используются агонисты дофаминовых рецепторов. На начальных стадиях рекомендуется монотерапия. При прогрессировании заболевания, недостаточной эффективности препарата назначают комбинированную терапию. Пациентов с вторичным паркинсонизмом лечат от основного заболевания. В зависимости от этиологии применяют дезинтоксикационные и сосудистые средства, нейрометаболиты и.
• Миопатии. При врожденных формах показаны препараты для стимуляции обменных процессов в мышечной ткани: аминокислоты, витаминные комплексы, анаболические стероиды, антихолинэстеразные средства. При приобретенных формах требуется коррекция причинной патологии: устранение инфекции и интоксикации, восстановление гормонального баланса и ; В составе немедикаментозной терапии эффективны ЛФК, массаж, ультразвук, ионофорез и электрофорез.
• Фронтальный синдром. Этиопатогенетическая терапия может включать тромболитики, сосудистые и психотропные препараты, нейрометаболиты, нейропротекторы, ноотропы. Некоторых пациентов с внутричерепными опухолями лечат химиотерапией. Нужны комплексные реабилитационные мероприятия.
• Неврит. На начальном этапе применяют сосудорасширяющие и деконгестанты, глюкокортикоиды, витамины группы В. При сильных болях проводят лечебные блокады. Проводят УВЧ, озокеритовую и парафиновую обработки. В последующем применяют антихолинэстеразные средства, ультрафонофорез, ультразвук, иногда электронейростимуляцию. При недостаточной эффективности показаны биостимуляторы.
• Психические расстройства, психическое расстройство. При неврозах на первый план выходит психотерапия. Метод подбирается индивидуально, с учетом проблем и особенностей личности пациента. Практикуются когнитивно-поведенческие, эмоционально-образные, психоаналитические, телесные терапии, гештальт-терапия, арт-техники. При тяжелых расстройствах необходимо медикаментозное лечение с применением антидепрессантов, стабилизаторов настроения, нейролептиков.
• Склеродермия. Фармакологическая поддержка включает антифибротические и противовоспалительные препараты, антиагреганты, сосудорасширяющие средства. При распространенном склерозировании мягких тканей вводят ферменты инъекционно, аппликациями или электрофорезом лекарственных средств.
• Гипотиреоз. Рекомендованы синтетические аналоги гормонов щитовидной железы. Доза и продолжительность лечения определяются индивидуально. Пациентам, перенесшим лучевую терапию или хирургическое удаление щитовидной железы и страдающим аутоиммунным тиреоидитом, требуется пожизненная гормональная терапия. При вторичном гипотиреозе требуется лечение основной патологии, при дефиците йода в питании показаны йодсодержащие средства.
При гипомии на фоне внутричерепной гематомы, внутричерепных опухолей и сосудистых аномалий требуется оперативное вмешательство. При ЧМТ возможны транскраниальное удаление, стереотаксическая аспирация или эндоскопическая эвакуация гематомы. Новообразования удаляют открытым способом (через краниотомию) или применяют стереотаксическую операцию. При сосудистых аномалиях проводят иссечение, эмболизацию или эндоваскулярное закрытие.
Пациентам с гипомимией вследствие травматического неврита требуется наложение швов на нерв или невролиз. В некоторых случаях показана пластика лицевого нерва. Операции выполняются в течение года от манифестации заболевания, дальнейшая коррекция лица в виде маски становится невозможной из-за атрофии мимических мышц. При склеродермии гипомию, асимметрию, косметические несовершенства иногда устраняют путем иссечения пораженных участков и пластического замещения дефектов смещенными кожными лоскутами.