ICD-10 codes
Introduction
МКБ 10:
L56.4.
Год утверждения (частота пересмотра):
2016 (1 раз в 3 года).
ID:
КР243.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
Утверждены.
Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов (Москва, 16 июня 2016 г.
Согласованы.
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.
L56.4.
Год утверждения (частота пересмотра):
2016 (1 раз в 3 года).
ID:
КР243.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
Утверждены.
Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов (Москва, 16 июня 2016 г.
Согласованы.
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.
Professional associations
• Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
List of abbreviations
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота.
МКБ - Международная классификация болезней.
ПУВА-терапия (Psoralen + UltraViolet A) - длинноволновое ультрафиолетовое излучение длиной волны 320-400 нм с применением фотосенсибилизатора.
РКИ - рандомизированные контролируемые исследования.
УФА излучение - длинноволновое ультрафиолетовое излучение с длиной волны 320-400 нм.
УФВ излучение - средневолновое ультрафиолетовое излучение с длиной волны 280-320 нм.
УФ-излучение - ультрафиолетовое излучение.
МКБ - Международная классификация болезней.
ПУВА-терапия (Psoralen + UltraViolet A) - длинноволновое ультрафиолетовое излучение длиной волны 320-400 нм с применением фотосенсибилизатора.
РКИ - рандомизированные контролируемые исследования.
УФА излучение - длинноволновое ультрафиолетовое излучение с длиной волны 320-400 нм.
УФВ излучение - средневолновое ультрафиолетовое излучение с длиной волны 280-320 нм.
УФ-излучение - ультрафиолетовое излучение.
Terms and definitions
Полиморфный фотодерматоз (син. - полиморфная световая сыпь, полиморфный фотодерматит, весенне-летний фотодерматит) - наиболее часто встречающийся фотодерматоз, характеризующийся появлением на открытых участках кожи зудящих пятнистых, папулёзных, везикулёзных или бляшечных высыпаний, возникающих после пребывания на солнце преимущественно в весенне-летний период.
Description
Полиморфный фотодерматоз (син. - полиморфная световая сыпь, полиморфный фотодерматит, весенне-летний фотодерматит) - наиболее часто встречающийся фотодерматоз, характеризующийся появлением на открытых участках кожи зудящих пятнистых, папулёзных, везикулёзных или бляшечных высыпаний, возникающих после пребывания на солнце преимущественно в весенне-летний период.
Reasons
Этиология полиморфного фотодерматоза не установлена. В патогенезе заболевания большое значение имеют нарушения клеточных иммунных реакций. Считается, что при воздействии солнечного света в коже больных развиваются реакции гиперчувствительности замедленного типа к одному или нескольким антигенам [5], однако сами антигены до сих пор не выявлены. Некоторые авторы рассматривают в качестве основной причины полиморфного фотодерматоза резистентность кожи больных к иммуносупрессивному действию ультрафиолетового излучения [6, 7]. Предполагается участие генетических факторов в развитии заболевания [8, 9].
Epidemiology
Полиморфный фотодерматоз является широко распространенным заболеванием, которое встречается 5 до 20% населения в зависимости от популяции и географического положения. Распространенность полиморфного фотодерматоза в разных странах варьирует от 3,6% до 21% [1-3], в странах Европы заболевание встречается у 18% населения [4]. Заболевание может развиться в любом возрасте, у представителей всех рас, чаще у женщин, чем у мужчин.
Classification
Общепринятой классификации не существует.
Symptoms
Чаще всего высыпания представлены папулами и везикулами, появляющимися на фоне эритемы разной интенсивности. Реже заболевание проявляется везикулобуллёзными, уртикарными, геморрагическими высыпаниями или напоминает клиническую картину многоформной эритемы.
Diagnostics
2,1 Жалобы и анамнез.
Больной предъявляет жалобы на появление пятен, папул или папуловезикул, которые могут сливаться в бляшки. Отмечается зуд различной степени выраженности, реже - жжение или парастезии. Высыпания при полиморфном фотодерматозе возникают, главным образом, весной и летом, хотя могут развиваться в любое время года во время пребывания больных в странах с высоким уровнем инсоляции. Очаги поражения появляются на коже спустя несколько часов или суток после солнечного облучения (чаще через 18-24 часа) и локализуются на открытых солнцу участках тела - на шее, груди, плечах, предплечьях, голенях, реже - на лице и туловище. После прекращения воздействия солнечного света элементы сыпи разрешаются в течение нескольких дней или 1-2 недель, не оставляя после себя рубцов. Заболевание обычно имеет хроническое рецидивирующее течение. При рецидивах у многих пациентов наблюдается один и тот же морфологический тип высыпаний. Для полиморфного фотодерматоза характерен феномен адаптации (hardening) - уменьшение симптомов заболевания после неоднократного пребывания больного на солнце в течение короткого периода времени. Этот феномен обусловлен развитием толерантности кожи к солнечному свету, в связи с чем у многих больных высыпания, появившись весной или ранним летом, в дальнейшем не рецидивируют. У некоторых пациентов через несколько лет возможно уменьшение тяжести течения рецидивов или выздоровление.2,2 Физикальное обследование.
Объективные клинические проявления полиморфного дерматоза, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».2,3 Лабораторные исследования.
• Рекомендуется для оценки общего состояния больного:• общий (клинический) анализ крови;
• анализ крови биохимический общетерапевтический;
• анализ мочи общий.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4).
• Для исключения красной волчанки рекомендуется исследование уровня аутоантител в крови: антинуклеарного фактора, антител к двухспиральной (нативной) ДНК, Sm, Ro/SS-A и La/SS-B антигенам.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4).
• Рекомендуется для исключения порфирии исследование содержания порфиринов в плазме крови, эритроцитах и моче.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4).
• Рекомендуется гистологическое исследование биоптатов кожи в диагностически сложных случаях.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4).
Комментарий. Полиморфный фотодерматоз дифференцируют с красной волчанкой, порфирией, другими фотодерматозами, пруриго, токсидермией, лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера-Канофа, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, заболеваниями кожи, ухудшение течения которых может быть спровоцировано солнечным или ультрафиолетовым светом (себорейный дерматит, многоформная экссудативная эритема ).
2,4 Инструментальная диагностика.
• Рекомендуются фотопровокационные тесты с целью индукции высыпаний полиморфного фотодерматоза и выявления диапазона ультрафиолетового излучения, провоцирующего заболевание [12].Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4).
Комментарии. Полиморфный фотодерматоз чаще вызывает длинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФА диапазон, длина волны 320-400 нм), реже средневолновое ультрафиолетовое излучение (УФВ диапазон, длина волны 280-320 нм) или сочетанное среднедлинноволновое ультрафиолетовое излучение (УФАВ диапазон, длина волны 280-400 нм). У 50% больных фотопровокационные тесты могут быть отрицательными.
• Рекомендуется фототестирование с применением искусственных источников УФА и УФВ-излучения или симуляторов солнечного света. Облучение осуществляют на участки кожи, свободные от высыпаний (область спины, живота или внутреннюю поверхность предплечья) [10, 11].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1).
Комментарии. Фототестирование проводится с целью установления минимальной эритемной дозы и установления начальногй дозы облучения при проведении фототерапии.
• Рекомендуются кожные фотоаппликационные пробы (photopatch tests) в случае подозрения на наличие у пациента сенсибилизации к лекарственным препаратам или химическим веществам [12].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 4).
2,5 Иная диагностика.
Не применяется.Treatment
3,1 Консервативное.
Рекомендуется при появлении высыпаний избегать или ограничивать пребывание на солнце (особенно в период с 11 до 16 часов) и регулярно наносить на открытые участки кожи солнцезащитные средства с высоким фактором защиты.Уровень убедительности рекомендаций. D (уровень достоверности доказательств - 4).
Комментарии. Для большинства больных этих мер бывает достаточно, чтобы очаги поражения регрессировали.
Rehabilitation and outpatient treatment
Не применяется.
Prevention
• Рекомендуется регулярное применение солнцезащитных средств с высоким фактором защиты широкого спектра действия, блокирующих как УФВ, так и УФА излучение [16-18].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2++).
Комментарии. Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства [18].
• В солнечные дни пациентам рекомендуется носить одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей.
Уровень убедительности рекомендаций. D (уровень достоверности доказательств - 4).
• При рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств рекомендуется проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения; для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят на протяжении нескольких лет, повторяя их каждую весну:
Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс - от 12 до 20 процедур [19, 20].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 2-).
Комментарии. Начальную дозу излучения при узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 311 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы. Облучение начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру. Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела.
Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм обладает лучшим профилем безопасности [19, 20].
Или.
Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 280-320 нм с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс - от 12 до 20 процедур [21-23].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1+).
Комментарии. Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 280-320 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру. Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела.
• При отсутствии эффекта от средневолновой ультрафиолетовой терапии рекомендуется курс ПУВА-терапии:
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм) с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс - от 12 до 20 процедур [21, 24].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1+).
Или.
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм) с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс - от 12 до 20 процедур [21, 24].
Уровень убедительности рекомендаций A.
Комментарии. Начальную дозу УФА назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к ПУВА-терапии (для оценки которой на участках незагорелой кожи проводят фототестирование с определением минимальной фототоксической дозы) или в зависимости от типа кожи.
Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 70% от минимальной фототоксической дозы, или c дозы, равной 0,25-1,0 Дж/см2. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую вторую процедуру на 10-20% или на 0,2-0,5 Дж/см2.
Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела.
ПУВА-терапия по эффективности превосходит широкополосную средневолновую ультрафиолетовую терапию [22].
Профилактический курс фототерапии повышает толерантность кожи больных к солнечному свету и, тем самым, позволяет предотвратить развитие рецидивов в летний период или уменьшить тяжесть клинических проявлений при развитии обострения. Протективный эффект фототерапии может сохраняться в течение 6-8 недель и более. [25]. Для поддержания толерантности к солнечному свету в течение всего летнего периода больным рекомендуется после окончания курса фототерапии находиться на солнце без использования защитных средств в течение 1-2 часов в неделю [26].
• При выраженном обострении заболевания рекомендуется процедуры фототерапии временно отменить.
Комментарии. После разрешения высыпаний фототерапию возобновляют, начиная с предпоследней (не вызывавшей обострения кожного процесса) дозы облучения, с последующим её увеличением на 10%. В отдельных случаях перорально назначают преднизолон в течение нескольких дней до разрешения высыпаний.
• При отсутствии эффекта фототерапии рекомендуются противомалярийные препараты:
Хлорохин 250 мг 1 раз сутки в течение 1 недели, затем 500-750 мг еженедельно [27].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 3).
Комментарии. В плацебо-контролируемом исследовании установлена незначительная эффективность профилактического лечения больных хлорохином [27].
Или.
Гидроксихлорохин взрослым 400 мг в сутки в период максимальной экспозиции светом [28, 29].
Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств - 2+).
Комментарии. Показано, что гидроксихлорохин, в большей степени, чем хлорохин, уменьшает клинические проявления заболевания (жжение, зуд и эритему), однако он также обладает небольшой эффективностью [28, 29].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2++).
Комментарии. Включение в состав солнцезащитных средств антиоксидантов значительно повышает их протективные свойства [18].
• В солнечные дни пациентам рекомендуется носить одежду, максимально защищающую кожу от солнечных лучей.
Уровень убедительности рекомендаций. D (уровень достоверности доказательств - 4).
• При рецидивировании полиморфного фотодерматоза и отсутствии эффекта от солнцезащитных средств рекомендуется проведение ранней весной или в начале лета курса профилактического лечения; для получения более стойкого эффекта курсы профилактической фототерапии проводят на протяжении нескольких лет, повторяя их каждую весну:
Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс - от 12 до 20 процедур [19, 20].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 2-).
Комментарии. Начальную дозу излучения при узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии с длиной волны 311 нм назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 311 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы. Облучение начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру. Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела.
Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм обладает лучшим профилем безопасности [19, 20].
Или.
Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 280-320 нм с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс - от 12 до 20 процедур [21-23].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1+).
Комментарии. Начальную дозу излучения назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к средневолновому ультрафиолетовому свету с длиной волны 280-320 нм, для оценки которой на участках незагорелой кожи (предплечьях, нижней части живота, спине или ягодицах) проводят фототестирование с определением минимальной эритемной дозы.
Облучения начинают с дозы, составляющей 70% от минимальной эритемной дозы. Разовую дозу облучения увеличивают на 10-20% каждую процедуру или каждую вторую процедуру. Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела.
• При отсутствии эффекта от средневолновой ультрафиолетовой терапии рекомендуется курс ПУВА-терапии:
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм) с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс - от 12 до 20 процедур [21, 24].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1+).
Или.
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм) с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд), на курс - от 12 до 20 процедур [21, 24].
Уровень убедительности рекомендаций A.
Комментарии. Начальную дозу УФА назначают с учетом индивидуальной чувствительности больного к ПУВА-терапии (для оценки которой на участках незагорелой кожи проводят фототестирование с определением минимальной фототоксической дозы) или в зависимости от типа кожи.
Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 70% от минимальной фототоксической дозы, или c дозы, равной 0,25-1,0 Дж/см2. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую вторую процедуру на 10-20% или на 0,2-0,5 Дж/см2.
Облучению подвергают весь кожный покров или отдельные, открытые солнцу, участки тела.
ПУВА-терапия по эффективности превосходит широкополосную средневолновую ультрафиолетовую терапию [22].
Профилактический курс фототерапии повышает толерантность кожи больных к солнечному свету и, тем самым, позволяет предотвратить развитие рецидивов в летний период или уменьшить тяжесть клинических проявлений при развитии обострения. Протективный эффект фототерапии может сохраняться в течение 6-8 недель и более. [25]. Для поддержания толерантности к солнечному свету в течение всего летнего периода больным рекомендуется после окончания курса фототерапии находиться на солнце без использования защитных средств в течение 1-2 часов в неделю [26].
• При выраженном обострении заболевания рекомендуется процедуры фототерапии временно отменить.
Комментарии. После разрешения высыпаний фототерапию возобновляют, начиная с предпоследней (не вызывавшей обострения кожного процесса) дозы облучения, с последующим её увеличением на 10%. В отдельных случаях перорально назначают преднизолон в течение нескольких дней до разрешения высыпаний.
• При отсутствии эффекта фототерапии рекомендуются противомалярийные препараты:
Хлорохин 250 мг 1 раз сутки в течение 1 недели, затем 500-750 мг еженедельно [27].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - 3).
Комментарии. В плацебо-контролируемом исследовании установлена незначительная эффективность профилактического лечения больных хлорохином [27].
Или.
Гидроксихлорохин взрослым 400 мг в сутки в период максимальной экспозиции светом [28, 29].
Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств - 2+).
Комментарии. Показано, что гидроксихлорохин, в большей степени, чем хлорохин, уменьшает клинические проявления заболевания (жжение, зуд и эритему), однако он также обладает небольшой эффективностью [28, 29].
Criteria for assessing the quality of medical care
| №№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности доказательств |
| 1 | Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый: лейкоциты, эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, нейтрофилы палочкоядерные, нейтрофилы сегментоядерные, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты, скорость оседания эритроцитов | 4 | D |
| 2 | Проведена терапия топическими глюкокортикостероидами | 3 | D |
| 3 | Достигнуто исчезновение клинических симптомов заболевания (клиническое выздоровление) | 4 | D |
References
• Арифов С.С., Иноятов А.Ш. Профилактическая ПУВА-терапия фотодерматозов для предотвращения рецидивов заболевания. Клин дерматол и венерол 2004; 3:44-45.
• Morison W.L., Stern R.S. Polymorphous light eruption: a common reaction uncommonly recognized. Acta Derm Venereol 1982; 62(3): 237-240.
• Ros p.m, Wennersten G. сurrent aspects of polymorphous light eruptions in Sweden. Photodermatol 1986; 3(5): 298-302.
• Pao с., Norris P.G., сorbett M., Hawk J.L. Polymorphic light eruption: prevalence in Australia and England. вr J Dermatol 1994;130(1): 62-64.
• Rhodes L.E., вock M., Janssens A.S. et al. Polymorphic light eruption occurs in 18% of Europeans and does not show higher prevalence with increasing latitude: multicenter survey of 6,895 individuals residing from the Mediterranean to Scandinavia. J Invest Dermatol 2010; 130(2): 626-628.
• Norris P.G., Morris J., McGibbon D.M., сhu A.C., Hawk J.L. Polymorphic light eruption: an immunopathological study of evolving lesions. вr J Dermatol 1989; 120(2):173-183.
• van de Pas с.B., Kelly D.A., Seed P.T. et al. Ultraviolet-radiation-induced erythema and suppression of contact hypersensitivity responses in patients with polymorphic light eruption. J Invest Dermatol 2004; 122(2):295-299.
• Palmer R.A., Friedmann P.S. Ultraviolet radiation causes less immunosuppression in patients with polymorphic light eruption than in controls. J Invest Dermatol. 2004; 122(2):291-294.
• Jansén с.T. Heredity of chronic polymorphous light eruptions. Arch Dermatol. 1978; 114(2):188-190.
• Millard T.P., вataille V., Snieder H., Spector T.D., McGregor J.M. The heritability of polymorphic light eruption. J Invest Dermatol. 2000; 115(3): 467-470.
• Lehmann P. Diagnostic approach to photodermatoses. J Dtsch Dermatol Ges. 2006; 4(11):965-975.
• De Argila D., Aguilera J., Sánchez J., García-Díez A. Study of idiopathic, exogenous photodermatoses, part II: photobiologic testing. Actas Dermosifiliogr 2014; 105(3):233-242.
• Ortel в., Tanew A., Wolff K., Hönigsmann H. Polymorphous light eruption: action spectrum and photoprotection. J Am Acad Dermatol 1986; 14(5 Pt 1):748-753.
• вoonstra H.E., van Weelden H., Toonstra J., van Vloten W.A. Polymorphous light eruption: a clinical, photobiologic, and follow-up study of 110 patients. J Am Acad Dermatol 2000; 42(2 Pt 1):199-207.
• Morison W.L. сlinical practice. Photosensitivity. N Engl J Med 2004; 350(11): 1111-1117.
• Patel DC, вellaney GJ, Seed PT, McGregor JM, Hawk JL. Efficacy of short-course oral prednisolone in polymorphic light eruption: a randomized controlled trial. вr J Dermatol 2000; 143(4): 828-831.
• Schleyer V., Weber O., Yazdi A. et al. Prevention of polymorphic light eruption with a sunscreen of very high protection level against UVB and UVA radiation under standardized photodiagnostic conditions. Acta Derm Venereol 2008; 88(6): 555-560.
• вissonnette R., Nigen S., вolduc с. Influence of the quantity of sunscreen applied on the ability to protect against ultraviolet-induced polymorphous light eruption. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2012; 28(5): 240-243.
• Hadshiew I.M, Treder-Conrad с., v вülow R. et al. Polymorphous light eruption (PLE) and a new potent antioxidant and UVA-protective formulation as prophylaxis. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2004; 20(4) :200-204.
• вilsland D., George S.A., Gibbs N.K., Aitchison T., Johnson в.E., Ferguson J. A comparison of narrow band phototherapy (TL-01) and photochemotherapy (PUVA) in the management of polymorphic light eruption. вr J Dermatol 1993; 129(6): 708-712.
• Man I., Dawe R.S., Ferguson J. Artificial hardening for polymorphic light eruption: practical points from ten years experience. Photodermatol Photoimmunol Photomed 1999; 15(3-4): 96-99.
• Murphy G.M., Logan R.A., Lovell с.R. et al. Prophylactic PUVA and UVB therapy in polymorphic light eruption - a controlled trial. вr J Dermatol 1987; 116(4): 531-538.
• Addo HA, Sharma SC. UVB phototherapy and photochemotherapy (PUVA) in the treatment of polymorphic light eruption and solar urticaria. вr J Dermatol. 1987; 116(4):539-547.
• Franken S.M., Genders R.E., de Gruijl F.R., Rustemeyer T., Pavel S. Skin hardening effect in patients with polymorphic light eruption: comparison of UVB hardening in hospital with a novel home UV-hardening device. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27(1): 67-72.
• Leonard F., Morel M., Kalis в. et al. Psoralen plus ultraviolet A in the prophylactic treatment of benign summer light eruption. Photodermatol Photoimmunol Photomed 1991; 8(3): 95-98.
• Gschnait F., Hönigsmann H., вrenner W., Fritsch P., Wolff K. Induction of UV light tolerance by PUVA in patients with polymorphous light eruption. вr J Dermatol 1978; 99(3):293-295.
• Honig в., Morison W.L., Karp D. Photochemotherapy beyond psoriasis. J Am Acad Dermatol 1994; 31(5 Pt 1):775-790.
• сorbett MF, Hawk JL, Herxheimer A, Magnus IA. сontrolled therapeutic trials in polymorphic light eruption. вr J Dermatol 1982; 107(5): 571-581.
• Pareek A, Khopkar U, Sacchidanand S, сhandurkar N, Naik GS. сomparative study of efficacy and safety of hydroxychloroquine and chloroquine in polymorphic light eruption: a randomized, double-blind, multicentric study. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74(1): 18-22.
• Murphy GM, Hawk JL, Magnus IA. Hydroxychloroquine in polymorphic light eruption: a controlled trial with drug and visual sensitivity monitoring. вr J Dermatol 1987;116(3): 379-86.
• Eberlein-König в, Fesq H, Abeck D, Przybilla в, Placzek M, Ring J. Systemic vitamin с and vitamin E do not prevent photoprovocation test reactions in polymorphous light eruption. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000;16(2): 50-52.
• Norris PG, Hawk JL. Successful treatment of severe polymorphous light eruption with azathioprine. Arch Dermatol 1989; 125(10): 1377-1379.
• Shipley D.R, Hewitt J.B. Polymorphic light eruption treated with cyclosporin. вr J Dermatol 2001; 144(2): 446-447.
• Lasa O., Trebol I., Gardeazabal J., Diaz-Perez J.L. Prophylactic short-term use of cyclosporin in refractory polymorphic light eruption. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18(6): 747-748.
• Morison W.L., Stern R.S. Polymorphous light eruption: a common reaction uncommonly recognized. Acta Derm Venereol 1982; 62(3): 237-240.
• Ros p.m, Wennersten G. сurrent aspects of polymorphous light eruptions in Sweden. Photodermatol 1986; 3(5): 298-302.
• Pao с., Norris P.G., сorbett M., Hawk J.L. Polymorphic light eruption: prevalence in Australia and England. вr J Dermatol 1994;130(1): 62-64.
• Rhodes L.E., вock M., Janssens A.S. et al. Polymorphic light eruption occurs in 18% of Europeans and does not show higher prevalence with increasing latitude: multicenter survey of 6,895 individuals residing from the Mediterranean to Scandinavia. J Invest Dermatol 2010; 130(2): 626-628.
• Norris P.G., Morris J., McGibbon D.M., сhu A.C., Hawk J.L. Polymorphic light eruption: an immunopathological study of evolving lesions. вr J Dermatol 1989; 120(2):173-183.
• van de Pas с.B., Kelly D.A., Seed P.T. et al. Ultraviolet-radiation-induced erythema and suppression of contact hypersensitivity responses in patients with polymorphic light eruption. J Invest Dermatol 2004; 122(2):295-299.
• Palmer R.A., Friedmann P.S. Ultraviolet radiation causes less immunosuppression in patients with polymorphic light eruption than in controls. J Invest Dermatol. 2004; 122(2):291-294.
• Jansén с.T. Heredity of chronic polymorphous light eruptions. Arch Dermatol. 1978; 114(2):188-190.
• Millard T.P., вataille V., Snieder H., Spector T.D., McGregor J.M. The heritability of polymorphic light eruption. J Invest Dermatol. 2000; 115(3): 467-470.
• Lehmann P. Diagnostic approach to photodermatoses. J Dtsch Dermatol Ges. 2006; 4(11):965-975.
• De Argila D., Aguilera J., Sánchez J., García-Díez A. Study of idiopathic, exogenous photodermatoses, part II: photobiologic testing. Actas Dermosifiliogr 2014; 105(3):233-242.
• Ortel в., Tanew A., Wolff K., Hönigsmann H. Polymorphous light eruption: action spectrum and photoprotection. J Am Acad Dermatol 1986; 14(5 Pt 1):748-753.
• вoonstra H.E., van Weelden H., Toonstra J., van Vloten W.A. Polymorphous light eruption: a clinical, photobiologic, and follow-up study of 110 patients. J Am Acad Dermatol 2000; 42(2 Pt 1):199-207.
• Morison W.L. сlinical practice. Photosensitivity. N Engl J Med 2004; 350(11): 1111-1117.
• Patel DC, вellaney GJ, Seed PT, McGregor JM, Hawk JL. Efficacy of short-course oral prednisolone in polymorphic light eruption: a randomized controlled trial. вr J Dermatol 2000; 143(4): 828-831.
• Schleyer V., Weber O., Yazdi A. et al. Prevention of polymorphic light eruption with a sunscreen of very high protection level against UVB and UVA radiation under standardized photodiagnostic conditions. Acta Derm Venereol 2008; 88(6): 555-560.
• вissonnette R., Nigen S., вolduc с. Influence of the quantity of sunscreen applied on the ability to protect against ultraviolet-induced polymorphous light eruption. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2012; 28(5): 240-243.
• Hadshiew I.M, Treder-Conrad с., v вülow R. et al. Polymorphous light eruption (PLE) and a new potent antioxidant and UVA-protective formulation as prophylaxis. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2004; 20(4) :200-204.
• вilsland D., George S.A., Gibbs N.K., Aitchison T., Johnson в.E., Ferguson J. A comparison of narrow band phototherapy (TL-01) and photochemotherapy (PUVA) in the management of polymorphic light eruption. вr J Dermatol 1993; 129(6): 708-712.
• Man I., Dawe R.S., Ferguson J. Artificial hardening for polymorphic light eruption: practical points from ten years experience. Photodermatol Photoimmunol Photomed 1999; 15(3-4): 96-99.
• Murphy G.M., Logan R.A., Lovell с.R. et al. Prophylactic PUVA and UVB therapy in polymorphic light eruption - a controlled trial. вr J Dermatol 1987; 116(4): 531-538.
• Addo HA, Sharma SC. UVB phototherapy and photochemotherapy (PUVA) in the treatment of polymorphic light eruption and solar urticaria. вr J Dermatol. 1987; 116(4):539-547.
• Franken S.M., Genders R.E., de Gruijl F.R., Rustemeyer T., Pavel S. Skin hardening effect in patients with polymorphic light eruption: comparison of UVB hardening in hospital with a novel home UV-hardening device. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27(1): 67-72.
• Leonard F., Morel M., Kalis в. et al. Psoralen plus ultraviolet A in the prophylactic treatment of benign summer light eruption. Photodermatol Photoimmunol Photomed 1991; 8(3): 95-98.
• Gschnait F., Hönigsmann H., вrenner W., Fritsch P., Wolff K. Induction of UV light tolerance by PUVA in patients with polymorphous light eruption. вr J Dermatol 1978; 99(3):293-295.
• Honig в., Morison W.L., Karp D. Photochemotherapy beyond psoriasis. J Am Acad Dermatol 1994; 31(5 Pt 1):775-790.
• сorbett MF, Hawk JL, Herxheimer A, Magnus IA. сontrolled therapeutic trials in polymorphic light eruption. вr J Dermatol 1982; 107(5): 571-581.
• Pareek A, Khopkar U, Sacchidanand S, сhandurkar N, Naik GS. сomparative study of efficacy and safety of hydroxychloroquine and chloroquine in polymorphic light eruption: a randomized, double-blind, multicentric study. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74(1): 18-22.
• Murphy GM, Hawk JL, Magnus IA. Hydroxychloroquine in polymorphic light eruption: a controlled trial with drug and visual sensitivity monitoring. вr J Dermatol 1987;116(3): 379-86.
• Eberlein-König в, Fesq H, Abeck D, Przybilla в, Placzek M, Ring J. Systemic vitamin с and vitamin E do not prevent photoprovocation test reactions in polymorphous light eruption. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000;16(2): 50-52.
• Norris PG, Hawk JL. Successful treatment of severe polymorphous light eruption with azathioprine. Arch Dermatol 1989; 125(10): 1377-1379.
• Shipley D.R, Hewitt J.B. Polymorphic light eruption treated with cyclosporin. вr J Dermatol 2001; 144(2): 446-447.
• Lasa O., Trebol I., Gardeazabal J., Diaz-Perez J.L. Prophylactic short-term use of cyclosporin in refractory polymorphic light eruption. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18(6): 747-748.
Applications
Приложение А1.
Состав рабочей группы.• Кубанова Анна Алексеевна - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
• Кубанов Алексей Алексеевич - член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
• Волнухин Владимир Анатольевич - доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
• Жилова Марьяна Борисовна - доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
Приложение А2.
Методология разработки клинических рекомендаций.Целевая аудитория клинических рекомендаций:
• Врачи-специалисты: дерматовенерологи.• Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств.
| Уровни достоверности доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
Таблица П2 - Уровни убедительности рекомендаций.
| Уровень убедительности доказательств | Характеристика показателя |
| А | По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D | Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.
Приложение А3.
Связанные документы.Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:
• Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.
Приложение В.
Информация для пациентов.• Больным рекомендуется избегать воздействия солнечных лучей, носить одежду и головные уборы, защищающие от солнечного света.
• Необходимо регулярно защищать кожу солнцезащитными средствами широкого спектра действия с высоким фактором защиты.
• Следует информировать пациентов о возможности проникновения ультрафиолетового излучения УФА диапазона через оконное стекло.
Минздрав России 2016.