ICD-10 codes
Description
Пороки развития молочных желез. Группа врожденных дефектов, включающих различные аномалии количества, формы и положения молочных желез, ареолы и сосков. К аномалиям количества молочных желез относят амастию, мономастию, полимастию; к дефектам расположения - асимметрию и эктопию грудных желез; к порокам сосково-ареолярного комплекса - расширение ареолы, инвагинированный (втянутый) сосок и тд Лечение пороков развития молочных желез - хирургическое с помощью различных видов реконструктивной маммопластики.
Additional facts
Клиническая маммология сталкивается с пороками развития в 1-3% случаев от всей патологии молочных желез. Различные врожденные аномалии являются эмбриональными пороками, формирующимися при нарушении закладки молочных желез. Пороки развития встречаются у представителей обоих полов, но чаще наблюдаются у женщин. Причиной аномалий, как правило, служит неблагоприятное воздействие на материнский организм в этот период гестации.
Закладка молочных желез у эмбриона начинается на 6-й неделе внутриутробного развития. Вначале на вентролатеральной стенке тела от подмышечных впадин до паховых складок появляются симметричные лентовидные утолщения - молочные линии. В дальнейшем утолщение и разрастание этих тяжей приводит к образованию молочных желез. С 3-4 месяца внутриутробного формирования плода начинают развиваться главные млечные протоки. Развитие сосков и ареолы начинается на 7-8 месяце утробной жизни из первичных железистых зачатков и окружающих их кожных валиков и продолжается уже после рождения в течение первых 2-х лет жизни ребенка. К третьему году жизни соски формируются полностью, а в дальнейшем происходит увеличение их размеров. При задержке развития сосков они могут иметь вид небольших уплощенных возвышений (плоские соски); при расположение ниже уровня кожи говорят о втянутых сосках.
У мужчин молочные железы на всю жизнь остаются в рудиментарном состоянии. Молочные железы у женщин в течение жизни (в пубертате, во время менструального цикла, беременности, лактации, возрастных инволютивных процессов) претерпевают физиологические изменения. Основной функцией молочных желез является секреция молока и грудное вскармливание потомства.
Полимастия - аномалия физического развития, характеризующаяся наличием добавочных молочных желез. В норме молочные железы представляют собой симметрично расположенные на грудной стенке парные железистые органы. При полимастии дополнительные грудные железы могут располагаться под обычными железами по срединно-ключичным (сосковым) линиям (как у животных) или в нетипичных местах - шее, подмышечных впадинах, конечностях, на спине, в области больших половых губ Добавочные железы при полимастии могут быть развиты полноценно или оставаться несформированными и нефункциониющими: в последнем случае соски также бывают развиты достаточно или определяются в виде рудиментарных пигментных пятен.
Полноценные добавочные молочные железы при полимастии подвергаются гормональным и секреторным изменениям: в предменструальный период отмечается их набухание и болезненность; после родов в них происходит образование молока. Поскольку в добавочных грудных железах при полимастии нередко развиваются различные патологические процессы (мастит, фиброаденомы, мастопатия, рак молочной железы и тд ) необходимо проведение полноценного обследования у маммолога.
Полимастию следует отличать от полителии, когда сформированы только добавочные соски. В свою очередь, добавочный сосок нередко принимают за фиброму или невус, производя его недостаточно радикальное удаление. Прямо противоположным вариантом является ателия - аномалия, характеризующаяся отсутствием сосков при нормально сформированных молочных железах. Под амастией подразумевается одностороннее или двустороннее тотальное отсутствие молочных желез и сосково-арелярного комплекса, связанное с прекращением эмбрионального развития молочных зачатков.
О микромастии (гипомастии) говорят в том случае, если имеются маленькие молочные железы при нормальном развитии половых желез и половых органов. При микромастии размеры молочных желез не соответствуют возрасту, росту, массе тела, пропорциям грудной клетки, плеч, бедер.
В случае гипоплазии (недоразвития) молочные железы и сосково-ареолярный комплекс развиты частично. При аплазии - полном недоразвитии молочных желез на коже выявляется наличие небольшой ареолы и недоразвитого соска. В редких случаях при односторонней аплазии молочной железы встречается компенсаторная гиперплазия другой молочной железы - анизомастия.
Макромастия (гигантомастия) характеризуется увеличение объема молочных желез за счет гипертрофии всех элементов тканей груди. Макромастия часто сочетается с мастоптозом - опущением груди и соково-ареолярного комплекса.
Вторичная мономастия и односторонняя гипоплазия могут являться следствием оперативных вмешательств (мастэктомии), мастита новорожденных, облучения (например, при гемангиоме). Хирургическое или лучевое воздействие может приводить к потере железистой ткани, грубым рубцовым деформациям и прекращению развития молочных желез.
В медицине описаны генетические синдромы, при которых также отмечаются аномалии развития молочных желез. Так, при синдроме Поланда, наряду с врожденной синдактилией, деформацией грудной клетки и частичным отсутствием большой грудной мышцы наблюдается односторонняя аплазии молочной железы. Также при данной патологии нередко присутствуют дефекты строения позвоночника, пороки сердца и легких. Внешние проявления синдрома Тинлея включают оттопыренные уши, плешивость и гипоплазию молочных желез.
К наиболее частым аномалиям строения сосково-ареолярного комплекса относятся плоский и инвагинированный (втянутый) сосок, излишне выступающий сосок, расширение границ ареолы. Расширение ареолы может встречаться изолированно или являться следствием макромастии.
Закладка молочных желез у эмбриона начинается на 6-й неделе внутриутробного развития. Вначале на вентролатеральной стенке тела от подмышечных впадин до паховых складок появляются симметричные лентовидные утолщения - молочные линии. В дальнейшем утолщение и разрастание этих тяжей приводит к образованию молочных желез. С 3-4 месяца внутриутробного формирования плода начинают развиваться главные млечные протоки. Развитие сосков и ареолы начинается на 7-8 месяце утробной жизни из первичных железистых зачатков и окружающих их кожных валиков и продолжается уже после рождения в течение первых 2-х лет жизни ребенка. К третьему году жизни соски формируются полностью, а в дальнейшем происходит увеличение их размеров. При задержке развития сосков они могут иметь вид небольших уплощенных возвышений (плоские соски); при расположение ниже уровня кожи говорят о втянутых сосках.
У мужчин молочные железы на всю жизнь остаются в рудиментарном состоянии. Молочные железы у женщин в течение жизни (в пубертате, во время менструального цикла, беременности, лактации, возрастных инволютивных процессов) претерпевают физиологические изменения. Основной функцией молочных желез является секреция молока и грудное вскармливание потомства.
Аномалии количества сосков и молочных желез.
Мономастия - врожденный дефект, характеризующийся односторонним отсутствием молочной железы. Мономастия является пороком внутриутробного развития, который возникает в результате нарушения закладки молочных желез примерно на 6-ой неделе беременности. При мономастии у женщины полностью отсутствует ткань молочной железы и сосок.Полимастия - аномалия физического развития, характеризующаяся наличием добавочных молочных желез. В норме молочные железы представляют собой симметрично расположенные на грудной стенке парные железистые органы. При полимастии дополнительные грудные железы могут располагаться под обычными железами по срединно-ключичным (сосковым) линиям (как у животных) или в нетипичных местах - шее, подмышечных впадинах, конечностях, на спине, в области больших половых губ Добавочные железы при полимастии могут быть развиты полноценно или оставаться несформированными и нефункциониющими: в последнем случае соски также бывают развиты достаточно или определяются в виде рудиментарных пигментных пятен.
Полноценные добавочные молочные железы при полимастии подвергаются гормональным и секреторным изменениям: в предменструальный период отмечается их набухание и болезненность; после родов в них происходит образование молока. Поскольку в добавочных грудных железах при полимастии нередко развиваются различные патологические процессы (мастит, фиброаденомы, мастопатия, рак молочной железы и тд ) необходимо проведение полноценного обследования у маммолога.
Полимастию следует отличать от полителии, когда сформированы только добавочные соски. В свою очередь, добавочный сосок нередко принимают за фиброму или невус, производя его недостаточно радикальное удаление. Прямо противоположным вариантом является ателия - аномалия, характеризующаяся отсутствием сосков при нормально сформированных молочных железах. Под амастией подразумевается одностороннее или двустороннее тотальное отсутствие молочных желез и сосково-арелярного комплекса, связанное с прекращением эмбрионального развития молочных зачатков.
Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков.
При врожденном смещении расположения органа говорят об эктопии молочной железы. При этом эктопированная молочная железа может быть как полноценной, так и морфологически и функционально недоразвитой. Природное асимметричное положение молочных желез встречается у большей части женщин. В некоторых случаях асимметрия молочных желез может характеризоваться выраженной несоразмерностью, что является заметным косметическим дефектом. Асимметрия может сочетаться с микромастией или макромастией.О микромастии (гипомастии) говорят в том случае, если имеются маленькие молочные железы при нормальном развитии половых желез и половых органов. При микромастии размеры молочных желез не соответствуют возрасту, росту, массе тела, пропорциям грудной клетки, плеч, бедер.
В случае гипоплазии (недоразвития) молочные железы и сосково-ареолярный комплекс развиты частично. При аплазии - полном недоразвитии молочных желез на коже выявляется наличие небольшой ареолы и недоразвитого соска. В редких случаях при односторонней аплазии молочной железы встречается компенсаторная гиперплазия другой молочной железы - анизомастия.
Макромастия (гигантомастия) характеризуется увеличение объема молочных желез за счет гипертрофии всех элементов тканей груди. Макромастия часто сочетается с мастоптозом - опущением груди и соково-ареолярного комплекса.
Вторичная мономастия и односторонняя гипоплазия могут являться следствием оперативных вмешательств (мастэктомии), мастита новорожденных, облучения (например, при гемангиоме). Хирургическое или лучевое воздействие может приводить к потере железистой ткани, грубым рубцовым деформациям и прекращению развития молочных желез.
В медицине описаны генетические синдромы, при которых также отмечаются аномалии развития молочных желез. Так, при синдроме Поланда, наряду с врожденной синдактилией, деформацией грудной клетки и частичным отсутствием большой грудной мышцы наблюдается односторонняя аплазии молочной железы. Также при данной патологии нередко присутствуют дефекты строения позвоночника, пороки сердца и легких. Внешние проявления синдрома Тинлея включают оттопыренные уши, плешивость и гипоплазию молочных желез.
К наиболее частым аномалиям строения сосково-ареолярного комплекса относятся плоский и инвагинированный (втянутый) сосок, излишне выступающий сосок, расширение границ ареолы. Расширение ареолы может встречаться изолированно или являться следствием макромастии.
Classification
В соответствии с этиопатогенетическим принципом аномалии развития молочных желез делятся на 2 группы:
• истинные пороки, включающие проявления наследственных (генных и хромосомных) заболеваний, или возникшие в результате неблагоприятного воздействия на эмбриональные зачатки грудных желез в начальной стадии дифференцировки;
• пороки, обусловленные эндогенными (гормональными, неопластическими) либо экзогенными (травмами, инфекцией, облучением) факторами, воздействующими в постнатальном периоде.
Анатомическая классификация выделяет аномалии количества сосков и молочных желез, а также пороки формы, положения и размеров молочных желез. Во всех случаях встречаются одно- или двусторонние дефекты.
К аномалиям количества сосков и молочных желез относятся амастия, мономастия, полимастия, ателия, полителия. В группу пороков расположения входят эктопия и асимметрия молочных желез. Аномалии размеров молочных желез включают микромастию и макромастию, аплазию и гипоплазию желез; к числу нарушений формы принадлежит мастоптоз. Среди дефектов сосково-ареолярного комплекса встречаются расширение ареолы, инвагинация соска.
• истинные пороки, включающие проявления наследственных (генных и хромосомных) заболеваний, или возникшие в результате неблагоприятного воздействия на эмбриональные зачатки грудных желез в начальной стадии дифференцировки;
• пороки, обусловленные эндогенными (гормональными, неопластическими) либо экзогенными (травмами, инфекцией, облучением) факторами, воздействующими в постнатальном периоде.
Анатомическая классификация выделяет аномалии количества сосков и молочных желез, а также пороки формы, положения и размеров молочных желез. Во всех случаях встречаются одно- или двусторонние дефекты.
К аномалиям количества сосков и молочных желез относятся амастия, мономастия, полимастия, ателия, полителия. В группу пороков расположения входят эктопия и асимметрия молочных желез. Аномалии размеров молочных желез включают микромастию и макромастию, аплазию и гипоплазию желез; к числу нарушений формы принадлежит мастоптоз. Среди дефектов сосково-ареолярного комплекса встречаются расширение ареолы, инвагинация соска.
Diagnostics
Диагностика врожденных пороков молочных желез (амастии, мономастии, ателии, некоторых вариантов полимастии и полителии) обычно производится сразу после рождения. В некоторых случаях аномалии проявляются только после полового созревания.
При выявлении пороков развития молочных желез показана консультация маммолога, эндокринолога, гинеколога. Проведение дополнительных обследований (УЗИ молочных желез, КТ, МРТ, маммографии) помогает определить функциональную полноценность желез, наличие в них патологических процессов. Устранение пороков развития молочных желез производится методами пластической хирургии.
Показаниями к маммопластике при различных формах пороков молочных желез служат эстетический дефект, болевой синдром, выявленные заболевания, нарушения функции и тд В случае мономастии косметическая ликвидация дефекта возможна с помощью воссоздания отсутствующей железы путем эндопротезирования или реконструкции TRAM-лоскутом. Выявление полимастии требует проведения мастэктомии - удаления дополнительных молочных желез.
При выявлении пороков развития молочных желез показана консультация маммолога, эндокринолога, гинеколога. Проведение дополнительных обследований (УЗИ молочных желез, КТ, МРТ, маммографии) помогает определить функциональную полноценность желез, наличие в них патологических процессов. Устранение пороков развития молочных желез производится методами пластической хирургии.
Показаниями к маммопластике при различных формах пороков молочных желез служат эстетический дефект, болевой синдром, выявленные заболевания, нарушения функции и тд В случае мономастии косметическая ликвидация дефекта возможна с помощью воссоздания отсутствующей железы путем эндопротезирования или реконструкции TRAM-лоскутом. Выявление полимастии требует проведения мастэктомии - удаления дополнительных молочных желез.
Treatment
При макромастии выполняется редукционная пластика молочных желез (уменьшение груди); при мастоптозе - показана мастопексия, иногда с одновременным эндопротезированием молочных желез. Увеличение груди производится в случае аплазии и гипоплазии молочных желез. При различных вариантах аномалий сосково-ареолярного комплекса может потребоваться коррекция втянутых сосков, уменьшение соска и ареолы, коррекция излишне выступающего соска.