ICD-10 codes
Description
Аномалии женских половых органов. Нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.
Additional facts
Аномалии женских половых органов - нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.
Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии.
Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии.
Classification
С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:
• Отсутствие органа: полное - агенезия, частичное - аплазия.
• Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие - атрезия, сужение - стеноз.
• Изменение размера: уменьшение - гипоплазия, увеличение - гиперплазия.
Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый - легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй - средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий - тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.
Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное - пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.
Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение - как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища. Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение. В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.
Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала. Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, соединяющейся или не соединяющейся с полостью матки. При отсутствии сообщения с основной полостью в роге скапливается менструальная кровь.
Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется. При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии). Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.
• Отсутствие органа: полное - агенезия, частичное - аплазия.
• Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие - атрезия, сужение - стеноз.
• Изменение размера: уменьшение - гипоплазия, увеличение - гиперплазия.
Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый - легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй - средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий - тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.
Аномалии наружных половых органов.
Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное - пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.
Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение - как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища. Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение. В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.
Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала. Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, соединяющейся или не соединяющейся с полостью матки. При отсутствии сообщения с основной полостью в роге скапливается менструальная кровь.
Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется. При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии). Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.
Reasons
Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.
В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию, алкоголизм, прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно - в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий.
Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней - зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.
Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.
В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию, алкоголизм, прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно - в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий.
Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней - зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.
Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.